Neurodegeneration संरचना की प्रगतिशील हानि या न्यूरॉन्स की मृत्यु सहित, न्यूरॉन्स के समारोह के लिए छाता शब्द है।
पार्किंसंस, अल्जाइमर, और Huntington के सहित कई neurodegenerative रोग neurodegenerative प्रक्रियाओं का एक परिणाम के रूप में पाए जाते हैं।
के रूप में अनुसंधान की प्रगति, जो एक दूसरे के लिए एक sub-cellular स्तर पर इन रोगों संबंधित कई समानताएं दिखाई देते हैं। इन समानताएं की खोज उम्मीद चिकित्सीय अग्रिम कि कई रोगों साथ-साथ उन्नति कर सकता के लिए प्रदान करता है।
Atypical प्रोटीन असेंबलियों सहित के रूप में अच्छी तरह से कोशिका मृत्यु प्रेरित विभिन्न neurodegenerative विकारों के बीच कई समानताएं हैं।
Neurodegeneration neuronal circuitry से आणविक प्रणालीगत को लेकर के कई विभिन्न स्तरों में पाया जा सकता है।
Neurodegenerative रोग के लिए सबसे बड़ा जोखिम कारक बूढ़ा हो जाता है। Mitochondrial डीएनए उत्परिवर्तनों के साथ ही oxidative तनाव दोनों उम्र बढ़ने के लिए योगदान
प्रोटीन गिरावट संश्लेषण और अनियमित प्रोटीन का क्षरण को रोकने में चिकित्सकीय विकल्प दोनों प्रदान करता है। वहाँ भी है upregulating autophagy स्पष्ट प्रोटीन की मदद करने में रुचि समुच्चय में implicated neurodegeneration. इन विकल्पों में से दोनों बहुत ही जटिल रास्ते कि हम केवल समझने की शुरुआत कर रहे हैं शामिल है।
जेनेटिक्स
कई neurodegenerative रोग आनुवंशिक परिवर्तन, सबसे जिनमें से पूरी तरह से असंबंधित जीन में स्थित हैं के कारण कर रहे हैं। विभिन्न रोगों के कई में, एक आम सुविधा mutated जीन है: सीएजी nucleotide triplet के एक दोहराने।
सीएजी एमिनो एसिड glutamine के लिए एन्कोड करता है। सीएजी के एक दोहराने एक polyglutamine (polyQ) पथ में परिणाम है। यह पृष्ठ रोगों polyglutamine रोगों के रूप में जाना जाता है।
- Polyglutamine: इस में एक दोहराने प्रमुख रोगजनन का कारण बनता है। अतिरिक्त glutamine अवशेषों विषाक्त गुण अनियमित प्रोटीन तह और क्षरण रास्ते, बदल subcellular स्थानीयकरण, और अन्य सेलुलर प्रोटीन के साथ असामान्य अंतःक्रियाओं सहित तरीकों की एक किस्म के माध्यम से प्राप्त कर सकते हैं
- नौ इनहेरिट की गई neurodegenerative रोग सीएजी ने trinucleotide और polyQ पथ का विस्तार से उत्पन्न होते हैं। दो उदाहरण Huntington रोग और spinocerebellar ataxias कर रहे हैं। जबकि कई अलग neurodegenerative विकारों polyglutamine-दोहराना रोगों घेरना, वहाँ बहुत से अधिक यह करने के लिए लागू नहीं होता हैं। हर रोग के पीछे आनुवंशिकी अलग और अक्सर अज्ञात है।
- अल्फा-synuclein: कर सकते हैं समुच्चय अघुलनशील fibrils रोग की स्थिति में फार्म के द्वारा विशेषता Lewy निकायों, जैसे कि पार्किंसंस रोग, मनोविकार Lewy निकायों, और एकाधिक प्रणाली शोष के साथ। अल्फा-synuclein Lewy शारीरिक fibrils के प्राथमिक संरचनात्मक घटक है। इसके अलावा, एक अल्फा-synuclein टुकड़ा गैर Abeta घटक (एनएसी), के रूप में जाना जाता है, अल्जाइमर रोग में amyloid सजीले टुकड़े हैं में पाया जाता है।
Intracellular तंत्र
प्रोटीन का क्षरण रास्ते
पार्किंसंस रोग और Huntington रोग दोनों देर से शुरू होने और intracellular जहरीले प्रोटीन के संचय के साथ जुड़े रहे हैं। प्रोटीन के एकत्रीकरण के द्वारा के कारण रोग proteinopathies रूप में जाना जाता है, और वे मुख्य रूप से निम्न structues में समुच्चय के कारण कर रहे हैं:
Axonal परिवहन
Axonal सूजन और spheroids कई अलग neurodegenerative रोग में रखा गया है। यह पता चलता है दोषपूर्ण axons केवल लेकिन यह भी कारण हो सकता है कि वे organelles के संचय के कारण कुछ रोग अपमान कोढ़ न्यूरॉन्स में उपस्थित नहीं कर रहे हैं कि। Axonal परिवहन को नुकसान सहित तंत्र की एक किस्म द्वारा बाधित कर सकते हैं: kinesin और cytoplasmic dynein, microtubules, कार्गो और mitochondria.
क्रमादेशित कोशिका मृत्यु
क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (PCD) किसी भी रूप में एक intracellular प्रोग्राम के द्वारा मध्यस्थता, किसी कक्ष की मृत्यु है। वहाँ रहे हैं, हालांकि, स्थितियों में जो इन मध्यस्थता रास्ते कृत्रिम रूप से चोट या बीमारी के कारण प्रेरित कर रहे हैं।
Caspases (cysteine-aspartic एसिड proteases) बहुत विशिष्ट एमिनो एसिड अवशेषों में काटना। Caspases के दो प्रकार हैं: initiators और effectors. सर्जक caspases effector caspases के निष्क्रिय रूपों काटना। यह effectors जो बारी में काटना अन्य प्रोटीन apoptotic दीक्षा में जिसके परिणामस्वरूप को सक्रिय करता है।
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