Neurodegeneration er en samlebetegnelse for progressiv tap av struktur eller funksjon av neurons, inkludert død av neurons.
Mange neurodegenerative sykdommer inkludert Parkinson's, Alzheimers og Huntingtons oppstå som et resultat av neurodegenerative prosesser.
Som forskning utvikler seg, mange likheter vises som forholde seg disse sykdommene til hverandre på et sub-cellular nivå. Oppdag likheter disse gir håp for terapeutisk fremskritt som kan bedre mange sykdommer samtidig.
Det er mange paralleller mellom ulike neurodegenerative lidelser inkludert atypical protein samlinger, samt indusert celle død.
Neurodegeneration kan finnes i mange forskjellige nivåer av dannes hemmer nevronal krets som strekker seg fra molekylær til systemiske.
Den største risikofaktoren for neurodegenerative sykdommer er aldring. Mitochondrial DNA mutasjoner samt oxidative stress både bidra til aldring
Protein fornedrelse tilbyr behandlingsalternativer både å hindre syntese og nedbrytning av uregelmessig proteiner. Det er også interesse for upregulating autophagy å hjelpe klart protein konfigurasjonsobjektet involvert i neurodegeneration. Begge disse alternativene innebærer svært komplekse trasé som vi bare begynner å forstå.
Genetikk
Mange neurodegenerative sykdommer forårsakes av genetiske mutasjoner, mest som er plassert i helt urelaterte gener. I mange av det annerledes sykdommen, mutated gene har en felles funksjon: en gjentagelse av CAG Nukleotid triplet.
CAG koder for aminosyren Glutamin. En gjentakelse av CAG resultater i en polyglutamine (polyQ)-skrift. Sykdommer som viser dette er kjent som polyglutamine sykdommer.
- Polyglutamine: Gjenta i dette forårsaker dominerende pathogenesis. Ekstra Glutamin rester kan erverve giftig eiendommer gjennom en rekke måter, inkludert uregelmessig protein folding og nedbrytning trasé, endret subcellular lokalisering og unormal samhandlinger med andre mobilnettet proteiner
- Ni arvede neurodegenerative sykdommer forårsakes av utvidelsen av det CAG-trinucleotide og polyQ-spor. Huntingtons sykdom og spinocerebellar ataxias er to eksempler. Polyglutamine-repeat sykdommene omfatter mange forskjellige neurodegenerative lidelser, men det finnes mange flere det ikke gjelder for. Genetikk bak hver sykdom er annerledes og ofte ukjent.
- Alfa-synuclein: kan samlet å danne uløselig fibrils i patologisk forhold preget av Lewy organer, for eksempel Parkinson's sykdom, demens med Lewy organer og flere systemet atrophy. Alfa synuclein er den primære strukturelle bestanddelen av Lewy kroppen fibrils. I tillegg finnes et alpha-synuclein-fragment, kjent som ikke-Abeta-komponenten (NAC), i amyloid Plaketter i Alzheimers sykdom.
Intracellular mekanismer
Protein fornedrelse trasé
Parkinsons sykdom og Huntingtons sykdom er både sein debut og tilknyttet akkumulering av intracellular giftig proteiner. Sykdommer skyldes aggregering av proteiner kalles proteinopathies, og de er hovedsakelig skyldes mengdefunksjoner i følgende structues:
Axonal transport
Axonal hevelse og spheroids har vært observert i mange forskjellige neurodegenerative sykdommer. Dette tyder på at defekte axons ikke finnes bare i sykelig neurons, men også at de kan føre til visse patologisk fornærmelse grunnet akkumulering av organelles. Axonal transport kan bli avbrutt av en rekke mekanismer inkludert skade på: kinesin og cytoplasmic dynein, microtubules, skipslaster og mitochondria.
Programmert celle død
Programmert celle død (PCD) er død av en celle i noen form, formidlet av en intracellular program. Det finnes imidlertid situasjoner der disse formidlet trasé er kunstig stimulere grunnet skade eller sykdom.
Caspases (proteases skal Cystein-aspartic syre dannes) cleave på svært spesifikke aminosyre rester. Det finnes to typer caspases: initiatorer og effectors. Initiatoren caspases cleave inaktive former for over bevirke caspases. Dette aktiverer effectors som i sin tur cleave andre proteiner som resulterer i debutalder for apoptotic.
Videre lesning
Denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Den bruker materiale fra Wikipedia-artikkel om "Neurodegeneration" alt materiale tilpasset brukes fra Wikipedia er tilgjengelig under betingelsene i Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ® seg selv er et registrert varemerke for Wikimedia Foundation, Inc.