Neurodegeneration este un termen umbrela pentru pierderea progresivă a structurii sau funcţia de neuroni, inclusiv moartea de neuroni.
Multe boli neurodegenerative, inclusiv Parkinson, Alzheimer şi Huntington's apar ca rezultat al proceselor neurodegenerative.
În cercetare progreseaza, multe similitudini apar care se referă aceste boli unul de altul la un nivel subcelulare. Descoperind aceste asemănări oferă speranţă pentru avansuri terapeutice care ar putea ameliora multe boli simultan.
Există multe paralele între diferite neurodegenerative tulburări inclusiv ansamblurilor de proteine atipice, precum şi induse de moartea celulelor.
Neurodegeneration pot fi găsite în multe nivele diferite de Circuit neuronale variind de la moleculară la sistemice.
Factorul de risc mai mare pentru bolilor neurodegenerative este de imbatranire. Mutaţii de ADN mitocondrial, precum stresul oxidativ ambele contribuie la imbatranire
Proteine degradare oferă terapeutice opţiuni pentru ambele în prevenirea sinteza şi degradarea proteine neregulate. Există, de asemenea, interesul upregulating autophagy pentru a ajuta la clar de proteine agregate implicated în neurodegeneration. Ambele aceste opţiuni implică căi foarte complexă care suntem început doar pentru a înţelege.
Genetica
Multe neurodegenerative boli sunt cauzate de mutatii genetice, cele mai multe care sunt amplasate în gene complet independent. În multe dintre bolile diferite, gena mutante are o caracteristică comună: o repetare a CAG nucleotidelor triplet.
CAG codează pentru glutamină de amino-acizi. O repetare a CAG are ca rezultat o tractului polyglutamine (polyQ). Bolile care prezintă aceasta sunt cunoscute ca polyglutamine bolilor.
- Polyglutamine: O repetare în acest lucru provoacă patogeneza dominante. Glutamina extra reziduuri pot dobândi proprietăţi toxice printr-o varietate de moduri, inclusiv proteine neregulate pliante şi degradarea căi, modificat subcellular localizare şi anormale interacţiuni cu alte proteine celulare
- Nouă bolilor neurodegenerative moştenite sunt cauzate de expansiunea CAG ale tractului trinucleotide şi polyQ. Două exemple sunt Huntington's disease şi spinocerebellar ataxias. În timp ce polyglutamine-repeat boli cuprind multe tulburări de diferite neurodegenerative, există multe altele acesta nu se aplică. Genetica în spatele fiecare boală sunt diferite şi deseori necunoscute.
- alpha-synuclein: poate agregat pentru a forma fibrils insolubile în condiţii patologice caracterizat prin Lewy organelor, cum ar fi boala Parkinson, demenţă cu organismele de Lewy, şi mai multe atrofie de sistem. Alfa-synuclein este componenta structurală principală de Lewy corpul fibrils. În plus, un fragment de alfa-synuclein, cunoscut ca componenta non-Abeta (NAC), se găseşte în plachete amyloid în boala Alzheimer.
Mecanisme intracelulari
Proteine căile de degradare
Boala Parkinson şi Huntington's disease sunt atât-tardivă şi asociate cu acumularea de proteine toxice intracelulare. Bolile provocate prin agregarea de proteine sunt cunoscute ca proteinopathies, şi acestea sunt cauzate în principal de agregate în structues următoarele:
Axonal transport
Umflarea axonal şi spheroids au fost observate în multe neurodegenerative diferite boli. Acest lucru sugerează că axons defecte nu sunt numai prezente în neuroni bolnave, dar, de asemenea, că acestea pot provoca anumite insultă patologice datorită acumulării de organite. Axonal de transport poate fi perturbată de o varietate de mecanisme, inclusiv leziuni: kinesin şi dynein citoplasmice, microtubules, încărcături, şi mitocondriile.
Moartea celulelor programate
Moartea celulelor programată (PCD) este moartea unei celule în orice formă, mediate de un program intracelulare. Cu toate acestea, există situaţii în care aceste căi mediate sunt stimulate artificial datorită corporală sau boala.
Caspases (cisteina-aspartic acid proteaze) fisura la reziduuri aminoacid foarte specifice. Există două tipuri de caspases: iniţiatorii şi effectors. Iniţiatorul caspases fisura inactiv forme de efectoare caspases. Aceasta activează effectors, care la rândul său fisura alte proteine rezultând în deschidere apoptotice.
Lecturi suplimentare
Acest articol este licenţiat sub Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Se foloseşte material din Wikipedia articol pe "Neurodegeneration" adaptat toate materialele utilizate la Wikipedia este disponibil sub termenii Licenţei Creative Commons Attribution-ShareAlike. Wikipedia ® sine este marcă înregistrată a Wikimedia Foundation, Inc.