Neurodegeneración es el término para la pérdida progresiva de la estructura o función de las neuronas, incluida la muerte de las neuronas.
Muchas enfermedades neurodegenerativas incluida la enfermedad de Alzheimer y Parkinson y Huntington se producen como resultado de procesos neurodegenerativos.
Como la investigación avanza, muchas similitudes aparecen que relacionar estas enfermedades entre sí a nivel subcelular. Descubrir estas similitudes ofrece esperanza de avances terapéuticos que se podrían mejorar muchas enfermedades simultáneamente.
Hay muchos paralelismos entre trastornos neurodegenerativos diferentes conjuntos de proteínas atípicos como indujo la muerte celular.
Neurodegeneración puede encontrarse en muchos niveles diferentes de circuitos neuronales que van desde molecular sistémica.
El mayor factor de riesgo para enfermedades neurodegenerativas está envejeciendo. Mutaciones de ADN mitocondriales, así como el estrés oxidativo tanto contribuyen al envejecimiento
Degradación de proteínas ofrece opciones terapéuticas tanto en la prevención de la síntesis y la degradación de las proteínas irregulares. También hay interés en autofagia posibilidades para ayudar a la proteína clara agrega implicado en neurodegeneración. Ambas opciones incluyen itinerarios muy complejos que sólo estamos empezando a comprender.
Genética
Muchas de las enfermedades neurodegenerativas son causadas por mutaciones genéticas, más de los que se encuentran en genes completamente ajenos. En muchas de las diferentes enfermedades, el gen mutado tiene una característica común: una repetición de la terna de nucleótido CAG.
CAG codifica para el aminoácido glutamina. Una repetición de CAG produce un tracto polyglutamine (polyQ). Enfermedades mostrando esto se conocen como enfermedades polyglutamine.
- Polyglutamine: Una repetición en esta causa patogenia dominante. Residuos de glutamina extra pueden adquirir propiedades tóxicas a través de una variedad de formas, incluyendo vías plegable y degradación de proteínas irregular y alterado localización subcelular anormales interacciones con otras proteínas celulares
- Nueve enfermedades neurodegenerativas hereditarias son causadas por la expansión del tracto premutación y polyQ CAG. Dos ejemplos son la enfermedad de Huntington y ataxias espinocerebelosas. Mientras que las enfermedades polyglutamine-repetición abarcan muchos trastornos neurodegenerativos diferentes, hay muchos más que no se aplica a. La genética detrás de cada enfermedad es diferentes y a menudo desconocidas.
- alfa-sinuclein: puede agregado para formar fibrillas insolubles en condiciones patológicas caracterizado por cuerpos de Lewy, tales como la enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia de sistema múltiples. Alfa-sinuclein es el principal componente estructural de las fibrillas del cuerpo de Lewy. Además, un fragmento de alfa-sinuclein, conocido como el componente no Aβ (NAC), se encuentra en placas de amiloide en la enfermedad de Alzheimer.
Mecanismos intracelulares
Vías de degradación de proteínas
La enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington están asociados con la acumulación de proteínas intracelulares de tóxicas y de aparición tardía. Enfermedades causadas por la agregación de proteínas son conocidas como proteinopathies, y son causados principalmente por agregados en las siguientes structues:
Transporte axonal
Se han observado en muchas enfermedades neurodegenerativas diferentes esferoides y axonal hinchazón. Esto sugiere que axones defectuosos no sólo están presentes en las neuronas enfermas, sino que pueden causar cierto insulto patológico debido a la acumulación de orgánulos. Transporte axonal puede ser perturbado por una variedad de mecanismos, incluyendo daños a: Kinesina y dineína citoplasmática, microtúbulos, cargas y las mitocondrias.
Muerte celular programada
Muerte celular programada (PCD) es la muerte de una célula en cualquier forma, mediada por un programa intracelular. Sin embargo, hay situaciones en las que estas vías mediadas son estimuladas artificialmente debido a lesión o enfermedad.
Proteínas (proteasas ácido aspártico cisteína) rompen en aminoácidos muy específicos. Existen dos tipos de proteínas: iniciadores y efectores. Iniciador proteínas rompen las formas inactivas de proteínas efectoras. Esto activa los efectores que rompen a su vez otras proteínas resultantes en la iniciación de la apoptosis.
Lecturas adicionales
Este artículo está licenciado bajo la Licencia Reconocimiento-CompartirIgual de Creative Commons. Utiliza material de la Wikipedia artículo sobre "neurodegeneración" todo material adaptado de Wikipedia está disponible bajo los términos de la Licencia de reconocimiento-CompartirIgual de Creative Commons. Wikipedia ® sí es una marca registrada de la Wikimedia Foundation, Inc.