La enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por la pérdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral y en ciertas regiones subcorticales. Esta pérdida resulta en bruta atrofia de las regiones afectadas, incluyendo degeneración en el lóbulo temporal y lóbulo parietal y partes de la corteza frontal y la circunvolución corteza cingulada.
La enfermedad de Alzheimer ha sido identificada como una proteína plegamientos enfermedad (proteopathy), causada por la acumulación de a-beta anormalmente doblada y proteínas tau en el cerebro. Placas se componen de pequeños péptidos, 39 – 43 aminoácidos de longitud, llamados beta-amiloides (también escrito como a-beta o Aβ). Beta-amiloide es un fragmento de una proteína más grande llamada proteína precursora de amiloide (APP), una proteína transmembrana que penetra a través de la membrana de la neurona. APP es fundamental para el crecimiento neuronal, la supervivencia y la reparación post-injuria.
En la enfermedad de Alzheimer, un proceso desconocido provoca APP a dividirse en fragmentos de menor tamaño por enzimas a través de proteólisis. Uno de estos fragmentos da lugar a fibrillas de beta-amiloide, que forma agrupa ese depósito fuera de las neuronas en formaciones densas conocidas como placas seniles.
La enfermedad de Parkinson
El mecanismo por el cual se pierden las células cerebrales en la enfermedad de Parkinson puede consistir en una acumulación anormal de la proteína alfa-sinuclein dependiente de ubiquitina en las células dañadas. El complejo alfa-sinuclein-ubiquitina no dirigirse al proteasoma. Esta acumulación de proteínas forma proteínico inclusiones citoplasmáticas denominadas cuerpos de Lewy.
Las últimas investigaciones sobre la patogenia de la enfermedad ha demostrado que la muerte de las neuronas dopaminérgicas por Alfa-sinuclein es debido a un defecto en el mecanismo que transporta proteínas entre dos principales orgánulos celulares: el retículo endoplásmico (ER) y el aparato de Golgi. Ciertas proteínas como Rab1 pueden revertir este defecto causada por Alfa-sinuclein en modelos animales.
Investigaciones recientes sugieren que la alteración transporte axonal de alfa-sinuclein conduce a su acumulación en los cuerpos de Lewy. Experimentos han revelado tasas de transporte reducido de tipo salvaje y dos familiares
Asociado a la enfermedad de Parkinson mutante alfa-synucleins a través de los axones de las neuronas cultivadas y la pérdida de las neuronas espinosas medianas que áreas del cerebro están afectadas de acuerdo a su estructura y los tipos de neuronas que contienen, reduciendo en tamaño como acumulativamente pierden las células.
Las zonas afectadas son principalmente en el estriado, pero también las aferencias frontales y temporales. Núcleos subthalamic del estriado envían las señales de control para el globus pallidus, que inicia y modula el movimiento. Las débiles señales de núcleos subthalamic así causan iniciación reducción y modulación del movimiento, resultando en los movimientos característicos del trastorno.
Huntingtin mutante es una proteína propensos a agregado. Durante el proceso de limpieza natural de las células, estas proteínas son transportadas retrogradely para el cuerpo de la célula para su destrucción por lisosomas. Es una posibilidad de que estos agregados de la proteína mutante dañan el transporte retrógrado de cargas importantes como el BDNF por motores moleculares perjudiciales, así como microtúbulos y Di Giorgio et al proporcionar evidencia '' in vitro'' que se encuentran los principales sitios celulares donde actúan las mutaciones SOD1 en astrocitos. Astrocitos provocan los efectos tóxicos de las neuronas motoras.
El mecanismo específico de toxicidad aún necesita ser investigado, pero los hallazgos son importantes porque implican a células distintas de células neuronales en la neurodegeneración.
Lecturas adicionales
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