Morbo di Paget osseo – che cosa è la malattia di Paget delle ossa?

Dal dottor Ananya Mandal, MD

Malattia di Paget delle ossa è una malattia cronica che colpisce lo scheletro. Sir James Paget descrisse la malattia di Paget delle ossa nel 1877 e la malattia è chiamata dopo lui.

Che la malattia di Paget del osso interessare?

Questa è una malattia rara che colpisce l'1% della popolazione degli Stati Uniti. Comunemente colpisce le persone anziane e circa 3-4% della popolazione sopra i 50 anni sono colpiti.

La malattia colpisce gli uomini più delle donne (3 uomini per ogni 2 donne colpite). (1-7)

Quali regioni sono affetti da malattia di Paget dell'osso?

Malattia di Paget colpisce quasi ogni osso nello scheletro, ma è più comune nella colonna vertebrale o vertebre, ossa del bacino o dell'anca, ossa lunghe delle braccia e le gambe e il cranio.

La malattia può essere limitata a un osso o può interessare più di uno. Può interessare l'osso intero o parte di esso.

Ereditarietà del morbo di Paget dell'osso

La condizione viene eseguito nelle famiglie e può essere ereditata. Possono essere presente in altretanto come 25 per cento al 40 per cento dei discendenti diretti di qualcuno con la malattia.

La malattia appare frequentemente tra quelli di origine anglosassone e quelli che vivono in determinate aree geografiche, come ad esempio:

  • Inghilterra
  • Stati Uniti
  • Australia
  • Nuova Zelanda
  • Europa occidentale

Malattia di Paget è rara in:

  • Cina
  • Giappone
  • Scandinavia
  • India

È molto raro tra gli altri gruppi etnici, come gli asiatici e africani.

Cause del morbo di Paget dell'osso

C'è una marcata variazione del numero di casi di malattia di Paget in diverse regioni della Gran Bretagna. Ad esempio, la condizione è meno comune nel sud del paese, (circa 1 in 100 persone sopra l'età di 55 anni è interessato) ed è più comune nel nord, (Contea di Lancashire, dove 1 in 50 persone oltre 55 possono essere colpito).

Questo fatto suggerisce che fattori ambientali così come geni possono svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia di Paget. La causa esatta non è chiara.

Sintomi della malattia di Paget dell'osso

La condizione porta a ossa allargate e deformate. Non c'è ripartizione patologica delle cellule ossee. Questo è seguito da riparazione che rende l'osso denso ma fragili e la formazione ossea eccessiva.

Normalmente, come età di persone, le loro ossa ricostruire ad un tasso più lento. Per quelli con malattia di Paget, tuttavia, questo processo di ricostruzione e riparazione delle ossa avviene a un ritmo più veloce.

Il sintomo più comune è il dolore osseo. Ci possono essere fratture ricorrenti, dolori articolari o artrite, inchinandosi o flessione delle gambe, perdita di udito se il cranio è influenzato, pizzicamento dei nervi vitali che porta a dolore e altri sintomi. I sintomi peggiorano lentamente, e la malattia non si diffonde ad altre ossa.

Diagnosi della malattia di Paget dell'osso

Malattia di Paget è diagnosticata in quelli oltre 40. La diagnosi si basa sulle caratteristiche di raggi x delle ossa colpite. Esami del sangue mostrano un aumento della fosfatasi alcalina sierica che riflette la formazione di nuovo osso.

Risultati del test delle urine indicano anche la formazione ossea rapida. Una scintigrafia ossea Mostra di solito l'estensione del coinvolgimento della malattia.

Se il cancro alle ossa è sospetta la biopsia ossea può essere consigliato dove campioni di ossa colpite sono osservati al microscopio per segni di cancro.

Trattamento della malattia di Paget dell'osso

Terapie mediche mirano a ridurre la frequenza di dolore, fratture e artrite. Metodi di trattamento efficace e sicuro possono aiutare la maggior parte delle persone con malattia di Paget.

Prevenzione della malattia di Paget dell'osso

Non ci sono noti modi per prevenire la malattia di Paget. Una dieta sana ricca di calcio e vitamina d e regolare esercizio fisico è importante nel mantenimento della mobilità sanitaria e giunto normale delle ossa.

Recensito da aprile Cashin-Garbutt, BA Hons (Cantab)

Ulteriore lettura

Fonti

  1. http://orthoinfo.AAOS.org/topic.cfm?topic=a00076
  2. http://www.Paget.org/index.php/patients/Pagets-Disease-of-Bone.html
  3. http://www.Rheumatology.org/Practice/Clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf
  4. http://www.Niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf
  5. http://www.NHS.uk/Conditions/Pagets-Disease/pages/Introduction.aspx
  6. http://www.Patient.co.uk/Doctor/Paget's-Disease-of-Bone.htm
  7. http://www.BBC.co.UK/Health/physical_health/Conditions/pagets1.shtml
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