Sclerodermie - Wat is Sclerodermie?

De Sclerodermie is een chronische auto-immune die ziekte door bindweefselvermeerdering (of het verharden) wordt gekenmerkt, vasculaire wijzigingen, en autoantibodies. 

De oorzaak van Sclerodermie is onbekend. De Sclerodermie loopt in families, maar de genen zijn niet geïdentificeerd. Het beïnvloedt het kleine die bloedvat als arterioles, in alle organen wordt bekend

Er zijn twee belangrijke vormen van Sclerodermie:

De Beperkte systemische sclerose/van de sclerodermie huidmanifestaties beïnvloeden hoofdzakelijk de handen, de wapens en het gezicht. Het Eerder geroepen syndroom van CREST in verwijzing naar de volgende complicaties: Calcinosis, het fenomeen van Raynaud, Esophageal dysfunctie, Sclerodactyly, en Telangiectasias.

Bovendien, kan de long slagaderlijke hypertensie in tot één derde patiënten voorkomen en is de ernstigste complicatie voor deze vorm van sclerodermie.

De Diffuse systemische sclerose/de sclerodermie vorderen en beïnvloeden snel een groot gebied van de huid en één of meerdere interne organen, vaak de nieren, de slokdarm, het hart en de longen. Deze vorm van sclerodermie kan vrij onbruikbaar makend zijn.

Er zijn geen behandelingen voor sclerodermie zelf, maar de individuele complicaties van het orgaansysteem worden behandeld.

Andere vormen van sclerodermie omvatten Systemische sinussclerodermie, die huidveranderingen niet heeft, maar systemische manifestaties, en twee gelokaliseerde vormen heeft die de huid, maar niet de interne organen beïnvloeden: morphea, en lineaire sclerodermie.

De Prognose is over het algemeen goed voor beperkte huidsclerodermiepatiënten die aan longcomplicaties ontsnappen.

De Prognose is slechter voor diffuse huidziekte, in het bijzonder in oude dag, en voor mannetjes. De Dood komt het vaakst van long, hart en niercomplicaties voor. In diffuse huidziekte, de overleving is van 5 jaar 70%, overleving van 10 jaar 55%.

Eerst, weg sterven de endothelial cellen van arteriole, samen met vlotte spiercellen, door een proces van apoptosis. Zij worden vervangen door collageen en ander vezelig materiaal.

De Ontstekings cellen, in het bijzonder CD4+ helperT cellen, infiltreren arteriole, en veroorzaken verdere schade. Veel van de ontstekings en vernietigende eiwitsignalen zijn geïdentificeerd, en zij zijn potentiële doelstellingen voor drugs die het proces konden onderbreken.

  • Gelokaliseerde sclerodermie
    • Gelokaliseerde morphea
    • Morphea-Korstmos sclerosus et atrophicusoverlapping
    • Algemene morphea
    • Atrophoderma van Pasini en Pierini
    • Morphea van Pansclerotic
    • Profunda van Morphea
    • Lineaire sclerodermie
    • Systemische sclerodermie
      • Het syndroom van CREST
      • Progressieve systemische sclerose

Deze ziekte wordt gevonden onder alle over de hele wereld rassen, maar de vrouwen zullen vier keer eerder sclerodermie ontwikkelen dan mannen. In de Verenigde Staten, wordt ongeveer één persoon in 1.000 beïnvloed.

De Kinderen lijden zelden aan het systemische type, maar de gelokaliseerde sclerodermie is gemeenschappelijk. De Meeste volwassenen worden gediagnostiseerd na hun 30ste verjaardag en vóór leeftijd 50.

De ziekte heeft hoge tarieven onder de inheemse Amerikaanse stam Choctaw en de wijfjes Afrikaans-Amerikaan.

Verdere Lezing


Dit artikel is vergunning gegeven onder de Creatieve Vergunning van toewijzing-ShareAlike van het Lagerhuis. Het gebruikt materiaal van het artikel van Wikipedia op „Sclerodermie“ Al aangepast die materiaal van Wikipedia wordt gebruikt in het kader van de termijnen van de Creatieve Vergunning van toewijzing-ShareAlike van het Lagerhuis beschikbaar is. Wikipedia® zelf is een gedeponeerd handelsmerk van de Wikimedia Stichting, Inc.

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post