Quelle est Sclérodermie ?

La Sclérodermie est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la fibrose (ou le tannage), altération vasculaire, et autoanticorps. 

La cause de la Sclérodermie est inconnue. La Sclérodermie fonctionne dans les familles, mais les gènes n'ont pas été recensés. Elle affecte les petits vaisseaux sanguins connus sous le nom d'artérioles, dans tous les organes

Il y a deux formes importantes de Sclérodermie :

Les manifestations cutanées systémiques Limitées de sclérose/de sclérodermie affectent principalement les mains, les bras et la face. Syndrome de CREST Précédemment appelé en référence aux complications suivantes : Calcinosis, Phénomène de Raynaud, Télangiectasie, Sclerodactyly, et Télangiectasies.

Supplémentaire, l'hypertension artérielle pulmonaire peut se produire dans jusqu'à un tiers de patients et est la plupart de complication sérieuse pour cette forme de sclérodermie.

La sclérose/sclérodermie systémiques Diffuses rapidement progresse et affecte une vaste zone de la peau et d'un ou plusieurs organes internes, fréquemment les reins, l'oesophage, le coeur et les poumons. Cette forme de sclérodermie peut bien désactiver.

Il n'y a aucune demande de règlement pour la sclérodermie elle-même, mais différentes complications de système d'organe sont traitées.

D'Autres formes de sclérodermie comprennent la sclérodermie Systémique de sinus, qui manque du changement de la peau, mais ont des manifestations systémiques, et deux ont localisé les formes qui affectent la peau, mais pas les organes internes : morphea, et sclérodermie linéaire.

Le Pronostic est bien général pour les patients cutanés limités de sclérodermie qui échappent à des complications pulmonaires.

Le Pronostic est plus mauvais pour la maladie cutanée diffuse, en particulier dans la vieillesse, et pour des mâles. La Mort se produit le plus souvent des complications pulmonaires, de coeur et de rein. Dans la maladie cutanée diffuse, la survie de cinq ans est 70%, la survie de dix ans 55%.

D'abord, les cellules endothéliales de l'artériole meurent hors circuit, avec des cellules musculaires lisses, par un procédé d'apoptose. Elles sont remplacées par le collagène et tout autre matériau fibreux.

Les cellules Inflammatoires, en particulier cellules de T d'aide de CD4+, infiltrent l'artériole, et endommagent davantage. Plusieurs des signes inflammatoires et destructeurs de protéine ont été recensés, et elles sont les objectifs potentiels pour les médicaments qui pourraient interrompre le procédé.

  • Sclérodermie Localisée
    • Morphea Localisé
    • sclerosus de Morphea-Lichen et superposition d'atrophicus
    • Morphea Généralisé
    • Atrophoderma de Pasini et de Pierini
    • Morphea de Pansclerotic
    • Profunda de Morphea
    • Sclérodermie Linéaire
    • Sclérodermie Systémique
      • Syndrome de CREST
      • Sclérose systémique Graduelle

Cette maladie est trouvée parmi toutes les unités de feuillets magnétiques mondiales, mais les femmes sont quatre fois pour développer la sclérodermie que des hommes. Aux Etats-Unis, approximativement une personne dans 1.000 est affectée.

Les Enfants souffrent rarement le type systémique, mais la sclérodermie localisée est commune. La Plupart Des adultes sont diagnostiqués après leur 30ème anniversaire et avant l'âge 50.

La maladie a des hauts débits parmi la tribu de Choctaw de natif américain et les femelles d'Afro-Américain.

Davantage de Relevé


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Last Updated: Sep 15, 2014

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