La sclerodermia è una malattia cronica autoimmune caratterizzata da fibrosi (o indurimento), alterazioni vascolari, e autoanticorpi.
La causa della Sclerodermia è sconosciuta. Sclerodermia corre nelle famiglie, ma i geni non sono stati identificati. Essa colpisce i piccoli vasi sanguigni conosciuto come arteriole, in tutti gli organi
Ci sono due forme principali di Sclerodermia:
Limitata manifestazioni della sclerosi sistemica / sclerodermia 's cutanee colpiscono soprattutto le mani, braccia e viso. CREST sindrome precedentemente chiamato in riferimento alle seguenti complicazioni: calcinosi, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerodattilia e teleangectasie.
Inoltre, l'ipertensione arteriosa polmonare può verificarsi fino a un terzo dei pazienti ed è la complicanza più grave di questa forma di sclerodermia.
Diffusa sclerosi sistemica / sclerodermia sta progredendo rapidamente e colpisce una vasta area della pelle e uno o più organi interni, spesso i reni, esofago, cuore e polmoni. Questa forma di sclerodermia può essere molto invalidante.
Non ci sono trattamenti per la sclerodermia se stessa, ma i singoli sistemi d'organo sono complicanze trattati.
Altre forme di sclerodermia comprendono sine sclerodermia sistemica, che manca di alterazioni cutanee, ma ha manifestazioni sistemiche, e due forme localizzate che colpiscono la pelle, ma non gli organi interni: morfea e sclerodermia lineare.
La prognosi è generalmente buona per la sclerodermia cutanea limitata pazienti che sfuggono complicanze polmonari.
La prognosi è peggiore per la malattia cutanea diffusa, soprattutto in età avanzata, e per i maschi. La morte si verifica più spesso da polmonare, complicazioni cardiache e renali. In diffusa malattia cutanea, sopravvivenza a 5 anni è del 70%, sopravvivenza a 10 anni 55%.
In primo luogo, le cellule endoteliali delle arteriole muoiono, insieme con le cellule muscolari lisce, con un processo di apoptosi. Essi sono sostituiti da materiale fibroso collagene e altre.
Cellule infiammatorie, in particolare CD4 + cellule T helper, infiltrare il arteriola, e causare ulteriori danni. Molti dei segnali proteine infiammatorie e distruttivi sono stati identificati, e sono potenziali bersagli per i farmaci che potrebbero interrompere il processo.
- Sclerodermia localizzata
- Morfea localizzata
- Morfea-lichen sclerosus et atrofico si sovrappongono
- Morfea generalizzata
- Atrophoderma di Pasini e Pierini
- Pansclerotic morfea
- Profunda morfea
- Lineare sclerodermia
- Sclerodermia sistemica
- Sindrome CREST
- Sclerosi sistemica progressiva
Questa malattia si trova tra tutte le razze di tutto il mondo, ma le donne sono quattro volte più probabilità di sviluppare sclerodermia rispetto agli uomini. Negli Stati Uniti, circa una persona su 1.000 è interessato.
I bambini raramente soffrono di tipo sistemico, sclerodermia localizzata ma è comune. Maggior parte degli adulti vengono diagnosticati dopo il loro 30 ° compleanno e prima dei 50 anni.
La malattia ha alti tassi tra i Choctaw tribù native americane e afro-americani femmine.
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