Che Cosa è la Dermatosclerosi?

La Dermatosclerosi è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da fibrosi (o dall'indurimento), le alterazioni vascolari e gli autoanticorpo. 

La causa della Dermatosclerosi è sconosciuta. La Dermatosclerosi funziona in famiglie, ma i geni non sono stati identificati. Pregiudica i piccoli vasi sanguigni conosciuti come le arteriole, in tutti gli organi

Ci sono due moduli importanti della Dermatosclerosi:

Le manifestazioni cutanee sistematiche Limitate dermatosclerosi/della sclerosi pricipalmente pregiudicano le mani, le armi ed il viso. Sindrome Precedentemente chiamata di CREST in riferimento alle seguenti complicazioni: Calcinosis, Fenomeno di Raynaud, disfunzione Esofagea, Sclerodactyly e Telangiectasias.

Ulteriormente, l'ipertensione arteriosa polmonare può accadere in fino a un terzo dei pazienti ed è la complicazione più seria per questo modulo della dermatosclerosi.

La sclerosi/dermatosclerosi sistematiche Diffuse rapido sta progredendo e pregiudica un'ampia area dell'interfaccia e di uno o più organi interni, frequentemente i reni, l'esofago, il cuore ed i polmoni. Questo modulo della dermatosclerosi può abbastanza rendere non valido.

Non Ci sono i trattamenti per la dermatosclerosi stesso, ma le diverse complicazioni del sistema dell'organo sono trattate.

Altri moduli della dermatosclerosi comprendono la dermatosclerosi Sistematica di seno, che manca dei cambiamenti di interfaccia, ma ha manifestazioni sistematiche e due hanno localizzato i moduli che pregiudicano l'interfaccia, ma non gli organi interni: morphea e dermatosclerosi lineare.

La Prognosi è generalmente buono per i pazienti cutanei limitati della dermatosclerosi che sfuggono alle complicazioni polmonari.

La Prognosi è peggiore per la malattia cutanea diffusa, specialmente nella vecchiaia e per i maschi. La Morte si presenta il più spesso dalle complicazioni polmonari, del cuore e del rene. Nella malattia cutanea diffusa, la sopravvivenza di cinque anni è 70%, la sopravvivenza di dieci anni 55%.

In Primo Luogo, le celle endoteliali dell'arteriola muoiono fuori, con le celle di muscolo liscio, tramite un trattamento del apoptosis. Sono sostituite dal collageno e dall'altro materiale fibroso.

Le celle Infiammatorie, specialmente celle di T dell'assistente di CD4+, si infiltrano nell'arteriola e causano ulteriore danno. Molti dei segnali infiammatori e distruttivi della proteina sono stati identificati e sono obiettivi potenziali per le droghe che potrebbero interrompere il trattamento.

  • Dermatosclerosi Localizzata
    • Morphea Localizzato
    • sclerosus del Morphea-Lichene et sovrapposizione di atrophicus
    • Morphea Generalizzato
    • Atrophoderma di Pasini e di Pierini
    • Morphea di Pansclerotic
    • Profunda di Morphea
    • Dermatosclerosi Lineare
    • Dermatosclerosi Sistematica
      • Sindrome del CREST
      • Sclerosi sistematica Progressiva

Questa malattia è trovata fra tutte le corse mondiali, ma le donne sono quattro volte più probabili da sviluppare la dermatosclerosi che gli uomini. Negli Stati Uniti, circa una persona in 1.000 è commovente.

I Bambini soffrono raramente il tipo sistematico, ma la dermatosclerosi localizzata è comune. La Maggior Parte dei adulti sono diagnosticati dopo il loro trentesimo compleanno e prima dell'età 50.

La malattia ha tassi alti fra la tribù del nativo americano e le femmine Choctaw dell'Afroamericano.

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Last Updated: Sep 15, 2014

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