Scleroderma - Que é Scleroderma?

O Scleroderma é uma doença auto-imune crônica caracterizada a fibrose (ou pelo endurecimento), alterações vasculares, e autoantibodies. 

A causa do Scleroderma é desconhecida. O Scleroderma é executado nas famílias, mas os genes não foram identificados. Afecta os vasos sanguíneos pequenos conhecidos como arteríolas, em todos os órgãos

Há dois formulários principais do Scleroderma:

As manifestações cutâneos sistemáticas Limitadas da esclerose/scleroderma afectam principalmente as mãos, os braços e a face. Síndrome Previamente chamada de CRISTA na referência às seguintes complicações: Calcinosis, fenômeno de Raynaud, deficiência orgânica Esofágica, Sclerodactyly, e Telangiectasias.

Adicionalmente, a hipertensão arterial pulmonaa pode ocorrer em até um terço dos pacientes e é a complicação a mais séria para este formulário do scleroderma.

A esclerose/scleroderma sistemáticos Difusos ràpida está progredindo e afecta uma grande área da pele e de uns ou vários órgãos internos, freqüentemente os rins, o esófago, o coração e os pulmões. Este formulário do scleroderma pode bastante desabilitar.

Não há nenhum tratamento para o scleroderma próprio, mas as complicações individuais do sistema do órgão são tratadas.

Outros formulários do scleroderma incluem o scleroderma Sistemático do seno, que falta mudanças de pele, mas têm manifestações sistemáticas, e dois localizaram os formulários que afectam a pele, mas não os órgãos internos: morphea, e scleroderma linear.

O Prognóstico é geralmente bom para os pacientes cutâneos limitados do scleroderma que escapam complicações pulmonaas.

O Prognóstico é mais ruim para a doença cutâneo difusa, particularmente em uma idade mais velha, e para homens. A Morte ocorre o mais frequentemente das complicações pulmonaas, do coração e do rim. Na doença cutâneo difusa, uma sobrevivência de 5 anos é 70%, uma sobrevivência 55% de 10 anos.

Primeiramente, as pilhas endothelial da arteríola morrem fora, junto com pilhas de músculo liso, por um processo de apoptosis. São substituídos pelo colagénio e pelo outro material fibroso.

As pilhas Inflamatórios, particularmente pilhas de T do ajudante de CD4+, infiltram a arteríola, e causam dano mais adicional. Muitos dos sinais inflamatórios e destrutivos da proteína foram identificados, e são alvos potenciais para as drogas que poderiam interromper o processo.

  • Scleroderma Localizado
    • Morphea Localizado
    • sclerosus do Morphea-Líquene e sobreposição do atrophicus
    • Morphea Generalizado
    • Atrophoderma de Pasini e de Pierini
    • Morphea de Pansclerotic
    • Profunda de Morphea
    • Scleroderma Linear
    • Scleroderma Sistemático
      • Síndrome da CRISTA
      • Esclerose sistemática Progressiva

Esta doença é encontrada entre todas as raças mundiais, mas as mulheres são quatro vezes mais prováveis desenvolver o scleroderma do que homens. Nos Estados Unidos, aproximadamente uma pessoa em 1.000 é afetada.

As Crianças sofrem raramente o tipo sistemático, mas o scleroderma localizado é comum. A Maioria de adultos são diagnosticados após seu 30o aniversário e antes da idade 50.

A doença tem taxas altas entre o tribo do Choctaw do nativo americano e as fêmeas do Afro-americano.

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