¿Escleroderma - Cuál es Escleroderma?

El Escleroderma es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada fibrosis (o endureciendo), cambios vasculares, y autoanticuerpos. 

La causa del Escleroderma es desconocida. El Escleroderma se ejecuta en familias, pero los genes no se han determinado. Afecta a los pequeños vasos sanguíneos conocidos como arteriolas, en todos los órganos

Hay dos formularios importantes de Escleroderma:

Las manifestaciones cutáneas sistémicas Limitadas de la esclerosis/del escleroderma afectan principal a las manos, a las armas y a la superficie. Síndrome Previamente llamado de CREST en referencia a las complicaciones siguientes: Calcinosis, el fenómeno de Raynaud, disfunción Del Esófago, Sclerodactyly, y Telangiectasias.

Además, la hipertensión arterial pulmonar puede ocurrir en hasta una mitad de pacientes y es la complicación más seria para este formulario del escleroderma.

La esclerosis/el escleroderma sistémicos Difusos está progresando y afecta rápidamente a una área extensa de la piel y de uno o más órganos internos, con frecuencia los riñones, el esófago, el corazón y los pulmones. Este formulario del escleroderma puede desactivar muy.

No hay tratamientos para el escleroderma sí mismo, pero se tratan las complicaciones individuales del sistema del órgano.

Otros formularios del escleroderma incluyen el escleroderma Sistémico del seno, que falta cambios de piel, pero tienen manifestaciones sistémicas, y dos localizaron los formularios que afectan a la piel, pero no los órganos internos: morphea, y escleroderma lineal.

El Pronóstico es generalmente bueno para los pacientes cutáneos limitados del escleroderma que escape complicaciones pulmonares.

El Pronóstico es peor para la enfermedad cutánea difusa, determinado en una más vieja edad, y para los varones. La Muerte ocurre lo más a menudo posible de complicaciones pulmonares, del corazón y del riñón. En enfermedad cutánea difusa, la supervivencia de cinco años es el 70%, supervivencia de diez años el 55%.

Primero, las células endoteliales de la arteriola mueren lejos, junto con las células musculares lisas, por un proceso del apoptosis. Son reemplazadas por el colágeno y el otro material fibroso.

Las células Inflamatorias, determinado células de T del ayudante de CD4+, infiltran la arteriola, y causan daño adicional. Muchas de las señales inflamatorias y destructivas de la proteína se han determinado, y son objetivos potenciales para las drogas que podrían interrumpir el proceso.

  • Escleroderma Localizado
    • Morphea Localizado
    • sclerosus del Morphea-Liquen y traslapo del atrophicus
    • Morphea Generalizado
    • Atrophoderma de Pasini y de Pierini
    • Morphea de Pansclerotic
    • Profunda de Morphea
    • Escleroderma Lineal
    • Escleroderma Sistémico
      • Síndrome de la CRESTA
      • Esclerosis sistémica Progresiva

Esta enfermedad se encuentra entre todas las carreras mundiales, pero las mujeres son cuatro veces más probables desarrollar escleroderma que hombres. En los Estados Unidos, aproximadamente una persona en 1.000 es afectada.

Los Niños sufren raramente el tipo sistémico, pero el escleroderma localizado es común. Diagnostican a La Mayoría de los adultos después de su trigésimo cumpleaños y antes de la edad 50.

La enfermedad tiene altas tasas entre la tribu del Choctaw del nativo americano y las hembras del Afroamericano.

Lectura Adicional


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