La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que se caracteriza por fibrosis (o endurecimiento), alteraciones vasculares, y los anticuerpos.
La causa de la Esclerodermia es desconocida. La esclerodermia es hereditaria, pero los genes no han sido identificados. Que afecta los pequeños vasos sanguíneos conocidos como las arteriolas, en todos los órganos
Hay dos formas principales de Esclerodermia:
Limitada manifestaciones esclerosis sistémica / esclerodermia 's cutánea afecta principalmente las manos, brazos y cara. Anteriormente conocida como síndrome de CREST, en referencia a las siguientes complicaciones: Calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
Además, la hipertensión arterial pulmonar puede ocurrir en hasta un tercio de los pacientes y es la complicación más grave de esta forma de esclerodermia.
Esclerosis sistémica difusa / esclerodermia progresa rápidamente y afecta a una gran superficie de la piel y uno o más órganos internos, con frecuencia los riñones, esófago, corazón y pulmones. Esta forma de esclerodermia puede ser muy incapacitante.
No existen tratamientos para la esclerodermia en sí, sino el individuo complicaciones de órganos del sistema son tratados.
Otras formas de esclerodermia incluyen esclerodermia sistémica seno, que carece de cambios en la piel, pero las manifestaciones sistémicas, y dos formas localizadas que afectan a la piel, pero no los órganos internos: la morfea y esclerodermia lineal.
El pronóstico es generalmente bueno para los pacientes cutánea limitada de esclerodermia que escapar de las complicaciones pulmonares.
El pronóstico es peor para la enfermedad cutánea difusa, sobre todo en la edad avanzada, y para los hombres. La muerte se produce con más frecuencia del corazón pulmonar y complicaciones renales. En la enfermedad cutánea difusa, de 5 años la supervivencia es del 70%, 10 años de supervivencia del 55%.
En primer lugar, las células endoteliales de las arteriolas morir, junto con las células del músculo liso, por un proceso de apoptosis. Son reemplazados por el colágeno y otro material fibroso.
Células inflamatorias, especialmente linfocitos CD4 + células T colaboradoras, se infiltran en las arteriolas, y causar más daños. Muchas de las señales de la proteína inflamatoria y destructiva han sido identificados, y que son objetivos potenciales de los medicamentos que pueden interrumpir el proceso.
- La esclerodermia localizada
- Localizada morfea
- Morfea, liquen escleroso y atrófico se superponen
- Morfea generalizada
- Atrofodermia de Pasini y Pierini
- Pansclerotic morfea
- Morfea profunda
- La esclerodermia lineal
- La esclerodermia sistémica
- Síndrome CREST
- La esclerosis sistémica progresiva
Esta enfermedad se encuentra entre todas las razas en todo el mundo, pero las mujeres son cuatro veces más probabilidades de desarrollar esclerodermia que los hombres. En los Estados Unidos, aproximadamente una de cada 1000 se ve afectada.
Los niños rara vez sufren la de tipo sistémico, esclerodermia localizada, pero es común. La mayoría de los adultos son diagnosticados después de los 30 años y menores de 50 años.
La enfermedad tiene altas tasas entre los nativos americanos tribu Choctaw y las mujeres afro-americanos.
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