सिकल सेल रोग इतिहास

नैदानिक निष्कर्षों के इस संग्रह अज्ञात था जब तक नोएल शिकागो प्रेस्बिटेरियन अस्पताल में भर्ती दिसम्बर 1904 में रक्ताल्पता से पीड़ित कराया गया था बाद सिकल सेल का विवरण शिकागो हृदय रोग विशेषज्ञ और चिकित्सा जेम्स बी Herrick (1861-1954), जिनकी प्रशिक्षु अर्नेस्ट एडवर्ड बेड़ी (1877-1959) के प्रोफेसर ने 1904 में "अजीब लम्बी और सिकल आकार का" कक्षों वाल्टर क्लेमेंट नोएल, ग्रेनेडा, से एक 20 साल के प्रथम वर्ष दंत छात्र के खून में पाया।

नोएल "मांसपेशियों गठिया" और "bilious हमले" के लिए अगले तीन वर्षों से कई बार readmitted गया था। नोएल अपनी पढ़ाई पूरी और ग्रेनेडा (सेंट जॉर्ज) की राजधानी अभ्यास दंत चिकित्सा के लिए वापस आ गया है। वह 1916 में निमोनिया की मृत्यु हो गई और ग्रेनेडा के उत्तर में Sauteurs पर कैथोलिक कब्रिस्तान में दफन है।

इस रोग "सिकल सेल रक्ताल्पता" 1922 में Vernon मेसन द्वारा नामित किया गया था। बहरहाल, इस रोग के कुछ तत्वों पहले पहचाना गया था: एक भगोड़ा गुलाम का शव परीक्षा में एक प्लीहा के अभाव 'दक्षिणी जर्नल के चिकित्सा 'में औषध विज्ञान 1846 में एक कागज वर्णन किया। अफ्रीकी चिकित्सा साहित्य 1870 के दशक जब यह स्थानीय स्तर पर 'ogbanjes रूप ' ("आते हैं और चलते बच्चों को जो") ने इस स्थिति के कारण बहुत उच्च शिशु मृत्यु-दर के कारण ज्ञात था, में यह शर्त की सूचना दी। हालत का इतिहास एक Ghanaian परिवार में 1670 को वापस रिपोर्ट नज़र रखी। इसके अलावा, द्वारा सिकल सेल घावों का कारण blemishes को कवर राल साबुन का उपयोग कर के अभ्यास के काले समुदाय में प्रचलित था।

लीनुस Pauling और उनके सहयोगियों ने पहली बार, 1949 को प्रदर्शित करता है कि सिकल सेल रोग हीमोग्लोबिन अणु में एक असामान्य का एक परिणाम के रूप में पाया जाता है, में थे। यह पहली बार गया था एक आनुवांशिक रोग एक विशिष्ट प्रोटीन, आण्विक जीव विज्ञान, के इतिहास में एक मील का पत्थर का एक उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ था और इसे अपने कागज "सिकल सेल एनीमिया" में प्रकाशित किया गया था।

कि नेतृत्व के लिए सिकल सेल जीन उत्परिवर्तन के उद्गम के शुरू में अरब प्रायद्वीप, एशिया और अफ्रीका को फैलाने में होना माना गया था। यह अब, गुणसूत्र संरचना, का मूल्यांकन से कम से कम चार स्वतंत्र mutational घटनाओं, अफ्रीका में तीन और या तो सऊदी अरब या मध्य भारत में चौथा गया है जाता है। इन घटनाओं के स्वतंत्र 3000 और 6000 पीढ़ियों के बीच पहले, लगभग 70-150000 साल हुई।

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