História da Anemia de hemácias falciformes

Por , BPharm

Embora houvesse algum relatórios adiantados da doença da célula falciforme no final do século XIX, a primeira vez que aquele que a doença foi provida na literatura era em 1910. Havia diversos relatórios do caso que seguiram este, assim como a consciência pública e a investigação científica financiada, que conduziram ao conhecimento e melhoraram resultados da doença hoje.

1910: Primeira Descrição da Doença da Célula Falciforme

No 15o De novembro de 1910, o Dr. James Herrick fez a primeira descrição oficial na literatura publicada da doença da célula falciforme. O cardiologista teve um paciente novo, Walter Noel Clemente, da Ilha das Caraíbas de Granada com a doença sob seu cuidado. Indicou os sintomas do que nós referimos agora como a síndrome aguda da caixa, uma complicação comum da doença da célula falciforme.

O filme de sangue do paciente mostra claramente a forma característica da hemoglobina, de que é a característica distintiva da doença homozygous da célula falciforme. Isto era bem antes da introdução de electroforese da hemoglobina, o teste usado actualmente para diagnosticar a doença, mas é aceitado extensamente que o paciente sofreu de SCD.

1911: Caso Em Segundo Publicado da Doença da Célula Falciforme

Imediatamente depois de, um paciente da fêmea envelhecido 25 anos foi descrito com sintomas da doença da célula falciforme. Tinha estado nos cuidados médicos por certos anos mas tinha sido diagnosticada previamente com um formulário da anemia pernicioso com características incomuns.

Similarmente ao primeiro caso, o paciente teve um filme de sangue que demonstrasse claramente o formulário de pilhas da hemoglobina da foice.

1915: Caso Publicado Terço e Sugestão da Relação Genética

O terço gravou o caso era uma fêmea dos anos de idade 21 que mostrasse mais uma vez o filme de sangue que era indicativo da doença da célula falciforme.

O filme de sangue do pai foi examinado igualmente, que fez este notable do caso particularmente. Notou-se que quando não havia nenhuma anomalia evidente na amostra de sangue fresca, algumas pilhas anormais eram evidentes após alguns dias. Este transformou-se o primeiro teste bruto da doença da célula falciforme e foi-se a primeira vez que a doença como uma condição herdada tinha sido sugerida.

1922: Terminologia Publicada Quarto da Anemia do Caso e da Célula Falciforme

Um paciente masculino dos anos de idade 21 era o quarto exemplo da doença da célula falciforme na literatura publicada, e o primeiro caso que usou a terminologia da “da anemia célula falciforme.”

Este papel pelo Pedreiro de Verne notou uma relação comum entre os primeiros quatro exemplos gravados da doença: origens em África. Isto conduziu a uma opinião comum nos anos seguintes que a doença estêve limitada a este grupo da população, embora esta não fosse encontrada para ser lógica sadia. Outras populações são afectadas igualmente pela doença da célula falciforme, incluindo aquelas do Golfo Árabe, a Índia central, a área Mediterrânea em Grécia do norte e Turquia do sul de Itália e oriental.

Período da Consolidação

Neste período de tempo, havia mais relatórios do caso dos pacientes com doença da célula falciforme, reforçando o conhecimento médico da doença.

Realizava-se neste tempo que a terminologia sobre a doença desenvolveu, incluindo o “active” e formulários “lactentes” da doença, que foi esclarecida mais tarde para ser herança heterozygous e homozygous.

Neste tempo, alguma associação entre o traço da célula falciforme e a resistência aumentada contra a malária do falciparum foi observada igualmente.

Pela primeira vez em 1949, a electroforese mostrou que a hemoglobina da foice se moveu em uma taxa diferente para a hemoglobina normal, sugerindo uma mudança molecular na pilha anormal.

Quando a electroforese da hemoglobina se tornou amplamente disponível em 1954, as oportunidades de diferenciar-se entre formulários diferentes da doença da célula falciforme tornaram-se possíveis. Isto conduziu à secundário-classificação da doença, como nós lhes referimos hoje.

Período de Consciência

Ao Longo dos anos 70, havia diversas organizações de saúde que expressaram um interesse na doença da célula falciforme e ajudado a criar a consciência e aumentar o financiamento para a pesquisa. Em conseqüência desta pesquisa, a esperança de vida e a qualidade de vida para pacientes com a doença melhoraram dramàtica.

Estes avanços incluídos:

  • Profilaxia Pneumocócico
  • Palpação Splenic no seqüestro splenic agudo
  • Hydroxycarbamide para a profilaxia da crise da célula falciforme
  • Transplantação da medula

Os estudos da Pesquisa concluíram que o período adiantado da vida entre seis meses e um ano era mais provável de conduzir aos eventos sérios, que poderiam ser qualidade fatal ou severamente do impacto de vida. Este conhecimento conduziu à elevação da selecção recém-nascida para identificar os neonatos que eram em risco, uma medida que provasse ser do grande benefício.

Referências

[Leitura Adicional: Doença da Célula Falciforme]

Last Updated: Sep 7, 2015

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Comments
  1. Angelisa Marshall Angelisa Marshall United States says:

    How are we gonna make BMT affordable to all SCD patients?

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
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