Patofisiologia da Anemia de hemácias falciformes

A anemia da Célula falciforme é causada por uma mutação de ponto na corrente da β-globina da hemoglobina, fazendo com que ao ácido aminado o ácido glutamic seja substituído com o valine hidrofóbica do ácido aminado na sexta posição. O gene da β-globina é encontrado no braço curto do cromossoma 11. A associação duas do selvagem-tipo subunidades da α-globina com duas subunidades da β-globina do mutante forma a hemoglobina S (HbS). Sob condições do baixo-oxigênio (estando na alta altitude, por exemplo), a ausência de um ácido aminado polar na posição seis da corrente da β-globina promove a polimerização não-covalent (agregação) da hemoglobina, que distorce glóbulos vermelhos em uma forma da foice e diminui sua elasticidade.

A perda de elasticidade vermelha do glóbulo é central à patofisiologia da anemia de hemácias falciformes. Os glóbulos vermelhos Normais são bastante elásticos, que permite que as pilhas se deformem para passar através dos capilares. Na anemia de hemácias falciformes, a tensão do baixo-oxigênio promove sickling vermelho do glóbulo e episódios repetidos de dano sickling a membrana de pilha e diminui a elasticidade da pilha. Estas pilhas não retornam à forma normal quando a tensão normal do oxigênio é restaurada. Consequentemente, estes glóbulos rígidos são incapazes de deformar-se como passam através dos capilares estreitos, conduzindo à oclusão da embarcação e à isquemia.

A anemia real da doença é causada pela hemólise, a destruição das pilhas vermelhas dentro do baço, devido a seu misshape. Embora a medula tente compensar criando pilhas vermelhas novas, não combina a taxa de destruição. Os glóbulos vermelhos Saudáveis vivem tipicamente 90-120 dias, mas as células falciformes sobrevivem somente a 10-20 dias.

Leitura Adicional


Este artigo é licenciado sob a Licença Criativa da Atribuição-ShareAlike das Terras Comuns. Usa o material do artigo de Wikipedia na “Anemia de hemácias falciformes” que Todo O material adaptado usado de Wikipedia está disponível sob os termos da Licença Criativa da Atribuição-ShareAlike das Terras Comuns. Wikipedia® próprio é uma marca registada do Wikimedia Fundação, Inc.

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post