Patofisiología de la Anemia de células falciformes

La anemia de la Célula falciforme es causada por una mutación de punta en el encadenamiento de la β-globina de la hemoglobina, haciendo al aminoácido el ácido glutámico ser reemplazado por la valina hidrofóbica del aminoácido en la sexta posición. El gen de la β-globina se encuentra en la arma corta del cromosoma 11. La asociación dos del salvaje-tipo subunidades de la α-globina con dos subunidades de la β-globina del mutante forma la hemoglobina S (HbS). Bajo condiciones con poco oxígeno (estando en la mucha altitud, por ejemplo), la ausencia de un aminoácido polar en la posición seis del encadenamiento de la β-globina asciende la polimerización no-covalente (agregación) de la hemoglobina, que tuerce a los glóbulos rojos en una dimensión de una variable de la hoz y disminuye su elasticidad.

La baja de la elasticidad roja del glóbulo es central a la patofisiología de la anemia de células falciformes. Los glóbulos rojos Normales son muy elásticos, que permite que las células deformen para pasar a través de capilares. En anemia de células falciformes, la tensión con poco oxígeno asciende sickling rojo del glóbulo y episodios relanzados del daño sickling la membrana celular y disminuye la elasticidad de la célula. Estas células no pueden volver a la dimensión de una variable normal cuando se restablece la tensión normal del oxígeno. Por consiguiente, estos glóbulos rígidos no pueden deformar como pasan a través de capilares estrechos, llevando a la obstrucción del vaso y a la isquemia.

La anemia real de la enfermedad es causada por la hemólisis, la destrucción de los glóbulos rojos dentro del bazo, debido a su misshape. Aunque la médula tentativa compensar creando los nuevos glóbulos rojos, no corresponde con el índice de destrucción. Los glóbulos rojos Sanos viven típicamente 90-120 días, pero las células falciformes sobreviven solamente 10-20 días.

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