Sikkelcel ziekte symptomen

Sikkelcelanemie kan leiden tot verschillende acute en chronische complicaties, waarvan er verscheidene potentieel dodelijk zijn.

Vaso-occlusieve crisis

De vaso-occlusieve crisis wordt veroorzaakt door sikkel-vormig rode bloedcellen die belemmeren haarvaten en bloedstroom beperken tot een orgel, resulterend in ischemie, pijn en vaak orgel schade. De frequentie, ernst en duur van deze crises variëren aanzienlijk. Pijnlijke crisissen worden behandeld met hydratatie en analgetica; Pain management vereist opioid administratie met regelmatige tussenpozen totdat de crisis heeft geregeld. Voor mildere crises, een deelgroep van patiënten op NSAID's beheren (zoals diclofenac of naproxen). Voor meer ernstige crisissen vereisen de meeste patiënten intramurale beheer voor intraveneuze opioïden; patiënt-controlled analgesia (PCA) apparaten worden vaak gebruikt in deze instelling. Difenhydramine is soms effectief voor de jeuk die is gekoppeld aan het gebruik van opioïden. Incentive spirometrie, een techniek om aan te moedigen diepe ademhaling te minimaliseren van de ontwikkeling van atelectase, wordt aanbevolen.

Omwille van de smalle vaartuigen en functie in het ontruimen van defecte rode bloedcellen, wordt vaak de milt beïnvloed. Het is meestal infarcted vóór het einde van de kindertijd in individuen lijden-sikkelcel anemie. Deze autosplenectomy verhoogt het risico van infectie van ingekapselde organismen; preventieve antibiotica en vaccinaties zijn aanbevolen voor degenen met dergelijke Asplenie.

Een van de vroegste Klinische manifestaties is dactylitis, zo vroeg als zes maanden van leeftijd, presenteren en kan optreden bij kinderen met sikkelcel trek. De crisis kan duren maximaal een maand. Een ander type erkende sikkel crisis is de borstsyndroom, een aandoening gekenmerkt door koorts, pijn op de borst, ademhalingsproblemen en pulmonaire infiltreren op een röntgenonderzoek van de borstkas. Gezien het feit dat longontsteking en sickling in de longen zowel deze symptomen produceren kunnen, is de patiënt voor beide voorwaarden behandeld. Het kan worden geactiveerd door pijnlijke crisis, infectie van de luchtwegen, beenmerg embolisatie, of eventueel door atelectase, opiaten administratie of chirurgie.

De meeste afleveringen van sikkelcel crises laatst tussen vijf en zeven dagen.

Andere crises sikkelcel

  • '' Aplastische crisissen '' zijn acute worsenings van van de patiënt basislijn anemie, produceren bleekheid, tachycardie en vermoeidheid. Deze crisis is teweeggebracht door parvovirus B19, die rechtstreeks Erytropoëse (productie van rode bloedcellen treft). Parvovirus infectie voorkomt bijna volledig rode bloedcellen productie voor twee tot drie dagen. In normale personen is dit van weinig gevolg, maar de verkorte rode cel leven van sikkelcel patiënten resultaten in een abrupt, levensbedreigende situatie. Retikulocyt telt drop dramatisch tijdens de ziekte, en de snelle opeenvolging van erytrocyten leidt tot de daling van hemoglobine. De meeste patiënten kunnen worden beheerd zeggen; Sommige moeten bloedtransfusie.
  • '' Milt sekwestratie crisissen '' zijn acute, pijnlijke uitbreidingen van de milt. De buik wordt opgeblazen en heel hard. Beheer is ondersteunende, soms met bloedtransfusie.
  • '' Hemolytische crisissen '' zijn acute versnelde druppels in hemoglobine niveau. De rode bloedcellen breken in een sneller tempo. Dit is vooral gebruikelijk bij patiënten met co-existent G6PD deficiëntie. Beheer is ondersteunende, soms met bloedtransfusies.

Complicaties

Sikkelcel anemie kan leiden tot verschillende complicaties, met inbegrip van:

  • Overweldigend post-(auto) splenectomie infectie (ÓPSI), die is te wijten aan functionele Asplenie, veroorzaakt door ingekapseld organismen zoals '' Streptococcus pneumoniae'' en '' Haemophilus influenzae''. Dagelijkse penicilline profylaxe is de meest gebruikte behandeling tijdens de kindertijd, met sommige hematologen behandeling voor onbepaalde tijd voortzetten. Patiënten profiteren vandaag van routinematige vaccinatie voor '' H. influenzae'', '' S. pneumoniae'' en '' Neisseria meningitidis''.
  • Beroerte, die voortvloeien kan uit een progressief vasculaire vernauwing van de bloedvaten, zuurstof voorkomen van het bereiken van de hersenen. Cerebrale infarct doet zich voor bij kinderen, en hersenbloeding in volwassenen.
  • Cholelithiasis (galstenen) en cholecystitis, die uit buitensporige bilirubine productie en neerslag dankzij langdurige hemolyse voortvloeien kan.
  • Geelzucht, dankzij het onvermogen van de lever voor het effectief verwijderen van bilirubine van het filteren van beschadigde rode bloedcellen van de bloedtoevoer, alsmede blokken in het orgaan de bloedtoevoer geelverkleuring van de huid, kan optreden.
  • Avasculaire necrose (bot Aseptische necrose) van de heup en andere grote gewrichten, die zich als gevolg van ischemie voordoen kunnen.
  • Verminderde immuunreacties dankzij hyposplenism (defect van de milt).
  • Priapisme en infarct van de penis.
  • Osteomyelitis (bot bacteriële infectie), die het vaakst wordt veroorzaakt door '' Salmonella'' bij personen met sikkelcelanemie, overwegende dat '' Staphylococcus'' de meest voorkomende causatieve organisme in de algemene bevolking is.
  • Opioid tolerantie, die als een normale, fysiologische reactie op het therapeutische gebruik van opiaten optreden kan. Verslaving aan opiaten optreedt niet meer in het algemeen onder personen met sikkelcelanemie dan onder andere individuen behandeld met opiaten om andere redenen.
  • Acute papillaire necrose in de nieren.
  • Been zweren.
  • In de ogen, achtergrond retinopathie, proliferatieve retinopathie, Glasmozaïek bloedingen en retinale detachementen, resulterend in blindheid. Regelmatige jaarlijkse oog controles worden aanbevolen.
  • Tijdens de zwangerschap, intra-uteriene groei retardatie, spontane abortus, en pre-eclampsie.
  • Chronische pijn: zelfs in de afwezigheid van acute vaso-occlusieve pijn, veel patiënten hebben chronische pijn die niet worden gemeld.
  • Pulmonale hypertensie (verhoogde druk op de longslagader), wat leidt tot druk op de rechterventrikel en een risico van hartfalen; typische symptomen zijn kortademigheid, verminderde oefening verdraagzaamheid en afleveringen van syncope.
  • Chronisch nierfalen — manifesteert zich met hypertensie (hoge bloeddruk), Proteïnurie (eiwit verlies in de urine), hematurie (verlies van rode bloedcellen in urine) en verslechterde anemie. Als het vordert naar laatste stadium nierfalen, draagt het een slechte prognose.

Heterozygoten

De heterozygoot vorm (sickle cell trait) is bijna altijd asymptomatische, en de gebruikelijke alleen belangrijke manifestatie is de renale concentreren defect presenteren met isosthenuria.

Verder lezen


Dit artikel is gelicentieerd onder de Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Het gebruikt materiaal van het Wikipedia artikel over "sikkelcelanemie" al het materiaal aangepast gebruikt uit Wikipedia is beschikbaar onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ® zelf is een gedeponeerd handelsmerk van de Wikimedia Foundation, Inc.

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post