Sirppisoluanemia voivat johtaa eri akuuttia ja kroonista komplikaatioita, joista useat ovat mahdollisesti kuolemaan johtavia.
Vaso occlusive kriisi
Vaso occlusive kriisi on syynä sirppi muotoinen punaisiin verisoluihin jotka tukkivat capillaries ja rajoittaa veren virtaus oikeushenkilön, tuloksena Iskemia, kipua ja usein urut vahinkoja. Taajuus, vakavuus ja kesto kriisien vaihtelevat huomattavasti. Tuskallinen kriisien käsitellään repun takapuolelta ja kivun; kipu hallinnointi edellyttää opioidien hallinnon säännöllisin väliajoin, kunnes kriisi on selvitetty. Milder kriisien osalta alaryhmä potilaiden hallita AINS (kuten Diklofenaakki tai Naprokseeni). Ankarammista kriisien useimmat potilaiden vaatia vaativaa, jatkuvaan hallinta suonensisäisen Opioidit; Tätä asetusta käytetään yleisesti potilas ohjata kivun (PCA) laitteita. Difenhydramiini on joskus kutinaa opioidien käyttöön liittyviä tehokkaita. Kannustava spirometry, syvä tuuletusjärjestelmien liittimistä minimoimiseksi atelectasis, kehittämisen edistämiseksi tekniikka on suositeltavaa.
Kapea alusten ja vialliset punasoluja tyhjentäminen-funktion perna on usein vaikuttaa. Se on yleensä infarcted sairastavan sirppi-solun anemian yksilöiden Nuoruusiän loppuun mennessä. Tämän autosplenectomy kasvaa tartuntavaaran kapseloidut organismeista; ehkäisevien antibioottien ja rokotuksista suositellaan niille tällaisten asplenia kanssa.
Yksi aikaisin kliiniset oireet on dactylitis, esittäminen aikaisin kuuden kuukauden iän, ja saattaa tapahtua sirppi trait kanssa lapset. Kriisin voi kestää saakka kuukaudessa. Toisen hyväksytyn tyypin sirppi kriisin on akuutti rinnassa oireyhtymä, ehdon ominaista kuume, rinnassa kipua, vaikeuksissa tuuletusjärjestelmien liittimistä ja keuhkojen reaktiot infiltrate röntgenkuvauksesta. Ottaen huomioon, että molemmat keuhkokuume ja sickling keuhkojen voi tuottaa nämä oireet, potilaan käsitellään molemmat ehdot. Se voidaan käynnistää tuskallinen kriisi, hengitysteiden tartunnan, Luuydin embolisation tai mahdollisesti atelectasis, opiaattien hallinnon tai kirurgia.
Useimmat jaksoista sirppi solun kriisien viimeksi viiden ja seitsemän päivän välillä.
Sirppi-solun kriisit
- '' Aplastic kriiseihin '' ovat potilaan perusaikataulun anemia, pallor, Takykardia ja väsyminen tuottavat akuutti worsenings. Tämä kriisi on käynnistämä Parvovirukset B19, joka vaikuttaa suoraan erythropoiesis (punasoluja tuotanto). Parvovirusinfektio estää lähes kokonaan punasolu tuotannon kaksi tai kolme päivää. Normaali yksilöiden tämä on vain vähän seuraus, mutta sirppi-solun potilaiden tulokset äkillisen, hengenvaarallisia tilanteessa lyhennetty punaisena solun elämän. Retikulosyytti laskee pudota jyrkästi aikana taudin ja punainen solujen vientitoimintojen johtaa hemoglobiini aleneminen. Useimmat potilaille voidaan hallita supportively; jotkut tarvitsevat verensiirto.
- '' Splenic sitomisen kriisien '' ovat akuutti, tuskallinen laajentumisten perna. Vatsan tulee paisunut ja erittäin kova. Johdon validiteetista, joskus verensiirto kanssa.
- '' Jotka kriisien '' ovat akuutti nopeutetun tippaa Hemoglobiini tasolla. Nopeammin jaotellaan veren punasoluja. Tämä on erityisen yhteisen potilaiden kanssa co-existent G6PD puute. Johdon validiteetista, joskus veren siirtoon kanssa.
Komplikaatioita
Sirppi-solun anemian voi johtaa eri komplikaatioita, mukaan lukien:
- Ylivoimainen post-(automaattinen) splenectomy tartunnan (OPSI), mikä johtuu toiminnalliset asplenia aiheuttamat kapseloitu eliöitä kuten '' Pneumokokki '' tai '' Haemophilus influenzae''. Päivittäinen penisilliini ennaltaehkäisyn on yleisimmin käytettyjä hoitoa lapsuudessa, joitakin jatkamista kohtelun loputtomasti haematologists kanssa. Potilaat hyötyvät tänään rokottamiseen '' H. influenzae'', '' S. pneumoniae'' ja '' Meningokokki ''.
- Viivan, joita voi syntyä asteittain vascular lähtökohtana verisuonet, happi estetään pääsemästä aivoihin. Aivoinfarktin joka ilmenee lasten ja aikuisten Aivoverenvuoto.
- Cholelithiasis (gallstones) ja cholecystitis, mahdollisesti aiheutuvat liiallisia Bilirubiini tuotannon ja sateen mahdollisuus pitkäaikainen haemolysis ansiota.
- Keltaisuus, kellastumisen ihon, voi johtua maksan poistaa tehokkaasti Bilirubiini vioittuneen punasoluja loppui veren tarjonnan niin kuin se elimen veren tarjonnan lohkojen suodattamiselle kyvyttömyys.
- Avascular kuolion (aseptisista luun kudoksen kuolio) lonkka-ja muita suuria nivelet, joka saattaa ilmetä iskemia.
- Vähentynyt vastustuskykyä reaktioita vuoksi (toimintahäiriön perna) hyposplenism.
- Priapismi ja joka penis.
- Osteomyelitis (bakteeri luun tartunnan), joka on usein syynä '' salmonellan '' yksityisille Sirppisoluanemia, '' Staphylococcus'' on yleisin sääntöjenvastaiseen toimintaan organismin väestössä.
- Opioidien toleranssi, joka voi ilmetä Normaali, physiologic vastauksena opiaattien terapeuttista käyttöä. Väärinkäytön opiaattien ilmenee enemmän yleisesti Sirppisoluanemia kuin muiden opiaattien muista syistä käsiteltyjen yksilöiden kesken yksilöiden kesken.
- Akuutti papillary kuolion munuaisia.
- Jalka haavaumat.
- Silmät, taustan retinopatia, proliferative retinopatia, lasimaisten verenpurkaumia ja Verkkokalvon detachments, sokeus tuloksena. Säännöllisesti vuotuinen silmän tarkastukset ovat suositeltavia.
- Raskauden, intrauterine kasvun jälkeenjääneisyys, keisarinleikkauksia ja Raskausmyrkytys.
- Krooninen kipu: jopa puuttuessa akuutti vaso occlusive kipua, useiden potilaiden on krooninen kipu, joka ei ole raportoitu.
- Keuhkoverenpainetauti (primaarisen Valtimo kohdistuvaa painetta), johtavat rasittaa oikean ventricle ja riskien sydämen vajaatoiminta; tyypilliset oireet ovat shortness hengenvetoon, laskivat Harjoitus suvaitsevaisuuden ja pyörtyminen jaksoista.
- Krooninen vajaatoiminta — ilmenee verenpaineesta (korkea verenpaine), proteinuria (proteiinin tappio virtsassa), Verivirtsaisuus (virtsan punasoluja tappio) ja worsened anemia kanssa. Jos se siirtyy loppuun-vaiheessa vajaatoiminta, se suorittaa huono ennuste.
Heterozygotes
Heterozygous lomake (sirppi solun trait) on lähes aina asymptomatic ja vain tavallista merkittävä osoitus on isosthenuria esittäminen MUNUAISTOIMINNAN keskittäneet vika.
Huomionosoitukset
Tässä artikkelissa on lisensoitu Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Se käyttää ainetta Wikipedian artiklan "Sirppisoluanemia" kaikki aines mukautettu käytetään Wikipedia on käytettävissä lisenssillä Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Itse Wikipedia ® on Wikimedia-säätiön, Inc: n rekisteröity tavaramerkki