Les symptômes de la drépanocytose

La drépanocytose peut conduire à diverses complications aiguës et chroniques, dont plusieurs sont potentiellement létales.

Crises vaso-occlusives

La crise vaso-occlusive est causée par forme de faucille des globules rouges qui obstruent les capillaires et restreindre le flux sanguin à un organe, résultant en une ischémie, la douleur et les dommages souvent orgue. La fréquence, la gravité et la durée de ces crises varient considérablement. Les crises douloureuses sont traitées avec l'hydratation et les analgésiques; gestion de la douleur nécessite l'administration d'opiacés à intervalles réguliers jusqu'à la crise s'est installée. Pour plus doux crises, un sous-groupe de patients à gérer sur les AINS (comme le diclofénac et le naproxène). Pour plus de crises graves, la plupart des patients nécessitent une gestion en milieu hospitalier des opioïdes par voie intraveineuse; analgésie auto-contrôlée (PCA) les appareils sont couramment utilisés dans ce cadre. La diphenhydramine est parfois efficace pour les démangeaisons associées à l'utilisation d'opioïdes. Spirométrie incitative, une technique pour encourager la respiration profonde afin de minimiser le développement de l'atélectasie, est recommandée.

En raison de ses vaisseaux étroits et la fonction de compensation défectueuse de globules rouges, la rate est souvent atteinte. Il est généralement infarci avant la fin de l'enfance chez les individus souffrant d'anémie falciforme. Cette autosplenectomy augmente le risque d'infection par des organismes encapsulés; antibiotiques à titre préventif et les vaccinations sont recommandées pour les personnes souffrant d'asplénie tels.

Une des premières manifestations cliniques sont dactylite, présentant dès six mois d'âge, et peut survenir chez les enfants atteints trait drépanocytaire. La crise peut durer jusqu'à un mois. Un autre type de crise reconnues faucille est le syndrome thoracique aigu, une condition caractérisée par une fièvre, douleur thoracique, difficulté à respirer, et infiltrat pulmonaire sur une radiographie du thorax. Étant donné que la pneumonie et la falciformation dans les poumons peuvent tous deux produire ces symptômes, le patient est traité à la fois pour les conditions. Elle peut être déclenchée par une crise douloureuse, infection des voies respiratoires, de moelle osseuse embolisation, ou éventuellement par une atélectasie, l'administration d'opiacés, ou la chirurgie.

La plupart des épisodes de crises drépanocytaires durer entre cinq et sept jours.

Autres crises drépanocytaires

  • Crises''''aplasique sont aggravations aiguës de l'anémie de base du patient, produisant une pâleur, tachycardie, et la fatigue. Cette crise est déclenchée par le parvovirus B19, ce qui affecte directement l'érythropoïèse (production de globules rouges). Infection à parvovirus presque complètement empêche production de globules rouges pour deux à trois jours. Chez les individus normaux, c'est de peu de conséquence, mais la vie cellulaire raccourci rouge de patients drépanocytaires en résulte un brusque, le pronostic vital. Réticulocytes chuter de façon spectaculaire au cours de la maladie, et la rotation rapide des globules rouges conduit à la chute de l'hémoglobine. La plupart des patients peuvent être gérés solidaire; certains ont besoin de transfusion sanguine.
  • Crises''séquestration splénique aiguë''sont, agrandissements douloureuse de la rate. L'abdomen devient gonflé et très dur. La gestion est favorable, avec parfois une transfusion sanguine.
  • ''''Crises hémolytiques aiguës sont gouttes accélérée du niveau de l'hémoglobine. Les globules rouges se décomposent plus rapidement. Ceci est particulièrement fréquente chez les patients avec co-existant déficit en G6PD. La gestion est favorable, avec parfois des transfusions sanguines.

Complications

La drépanocytose peut entraîner diverses complications, notamment:

  • Écrasante splénectomie post-infection (auto) (OPSI), qui est due à une asplénie fonctionnelle, causées par des organismes encapsulés tels que Streptococcus pneumoniae''''et''Haemophilus influenzae''. Daily pénicilline prophylaxie est le traitement le plus couramment utilisé pendant l'enfance, avec quelques hématologues de poursuivre le traitement indéfiniment. Les patients bénéficient aujourd'hui d'une vaccination de routine pour''H. influenzae'',''S. ''pneumoniae et Neisseria meningitidis''''.
  • Course, qui peut résulter d'un rétrécissement progressif vasculaire des vaisseaux sanguins, empêchant l'oxygène d'atteindre le cerveau. Infarctus cérébral survient chez l'enfant, et l'hémorragie cérébrale chez les adultes.
  • Cholélithiase (calculs biliaires) et cholécystite, qui peuvent résulter de la production excessive de bilirubine et de précipitation due à une hémolyse prolongée.
  • La jaunisse, un jaunissement de la peau, peuvent se produire en raison de l'incapacité du foie à éliminer efficacement la bilirubine à partir du filtrage des cellules endommagées rouge sang de l'approvisionnement en sang ainsi que des blocs dans l'approvisionnement en sang de l'orgue.
  • La nécrose avasculaire (nécrose osseuse aseptique) de la hanche et d'autres grosses articulations, qui peuvent survenir à la suite d'une ischémie.
  • Diminution des réactions immunitaires à cause de hyposplénie (dysfonctionnement de la rate).
  • Le priapisme et l'infarctus du pénis.
  • L'ostéomyélite (infection osseuse bactérienne), qui est le plus souvent causée par la salmonelle''''chez les individus atteints de drépanocytose, alors que''''aureus est l'organisme le plus fréquemment isolé dans la population générale.
  • Tolérance aux opiacés, ce qui peut se produire en tant que normale, la réponse physiologique à l'utilisation thérapeutique des opiacés. Addictions aux opiacés survient pas plus fréquemment chez les individus atteints de drépanocytose que chez d'autres individus traités avec des opiacés pour d'autres raisons.
  • Nécrose papillaire aiguë dans les reins.
  • Les ulcères de jambe.
  • Dans les yeux, la rétinopathie de fond, la rétinopathie proliférante, les hémorragies du vitré et de décollement de la rétine, entraînant la cécité. Le contrôle régulier de la vue annuel est recommandé.
  • Pendant la grossesse, un retard de croissance intra-utérine, avortement spontané, et de pré-éclampsie.
  • La douleur chronique: Même en l'absence d'aigus vaso-occlusives douleur, de nombreux patients ont des douleurs chroniques qui ne sont pas signalés.
  • L'hypertension artérielle pulmonaire (pression accrue sur l'artère pulmonaire), conduisant à la souche sur le ventricule droit et un risque d'insuffisance cardiaque, les symptômes typiques sont l'essoufflement, une diminution de tolérance à l'exercice et des épisodes de syncopes.
  • Rénale chronique se manifeste par l'échec-hypertension (tension artérielle élevée), protéinurie (perte de protéines dans les urines), une hématurie (perte de globules rouges dans l'urine) et aggravé l'anémie. Si elle progresse vers le stade terminal d'insuffisance rénale, il effectue un mauvais pronostic.

Hétérozygotes

La forme hétérozygote (trait drépanocytaire) est presque toujours asymptomatique, et la seule manifestation d'habitude significatif est le défaut de concentration rénale présentant isosthenuria.

Lectures complémentaires


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Last Updated: Feb 1, 2011

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