Δρεπανοκυτταρικής συμπτωμάτων της νόσου

Δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες οξείες και χρόνιες επιπλοκές, πολλές από τις οποίες είναι δυνητικά θανατηφόρες.

Αγγειοαποφρακτικών κρίση

Η αγγειοαποφρακτικές κρίση προκαλείται από δρεπανοειδής ερυθρά αιμοσφαίρια και εμποδίζει τριχοειδή αγγεία και να περιορίσει τη ροή του αίματος σε ένα όργανο, με αποτέλεσμα την ισχαιμία, πόνο και συχνά βλάβη οργάνων. Η συχνότητα, η σοβαρότητα και η διάρκεια αυτών των κρίσεων ποικίλλει σημαντικά. Οι επώδυνες κρίσεις αντιμετωπίζονται με ενυδάτωση και αναλγητικά? Διαχείριση του πόνου απαιτεί οπιοειδή διοίκηση σε τακτά χρονικά διαστήματα έως ότου η κρίση έχει διευθετηθεί. Για κρίσεις ηπιότερη, μια υποομάδα ασθενών που διαχειρίζεται εξ ΜΣΑΦ (όπως η δικλοφενάκη ή ναπροξένη). Για περισσότερες σοβαρές κρίσεις, οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται νοσηλεία διαχείρισης για ενδοφλέβια χρήση οπιοειδών? Είναι αναλγησία που ελέγχεται απ (PCA) συσκευές που χρησιμοποιούνται συνήθως σε αυτή τη ρύθμιση. Διφαινυδραμίνη είναι μερικές φορές αποτελεσματική για τη φαγούρα που σχετίζεται με τη χρήση οπιοειδών. Κίνητρο σπιρομέτρηση, μια τεχνική για να ενθαρρύνει βαθιά αναπνοή για την ελαχιστοποίηση της ανάπτυξης ατελεκτασία, συνιστάται.

Λόγω της στενής σκαφών και τη λειτουργία της σε εκκαθάριση ελαττωματικά ερυθρά αιμοσφαίρια, η σπλήνα είναι συχνά επηρεάζονται. Είναι συνήθως infarcted πριν από το τέλος της παιδικής ηλικίας σε άτομα που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία. Αυτό autosplenectomy αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης από έγκλειστα οργανισμούς? Είναι τα προληπτικά αντιβιοτικά και τα εμβόλια που συνιστώνται για άτομα με τέτοιες ασπληνία.

Μία από τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις είναι η δακτυλίτιδα, παρουσιάζουν ήδη από ηλικία των έξι μηνών, και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική γνώρισμα. Η κρίση μπορεί να διαρκέσει μέχρι και ένα μήνα. Ένα άλλο αναγνωρισμένο τύπος δρεπανοκυτταρική κρίση είναι το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από πυρετό, πόνο στο στήθος, δυσκολία στην αναπνοή, και πνευμονική διεισδύσει σε μια ακτινογραφία θώρακος. Δεδομένου ότι η πνευμονία και δρεπάνωση στον πνεύμονα μπορεί τόσο να παράγει αυτά τα συμπτώματα, ο ασθενής αντιμετωπίζεται και για τις δύο συνθήκες. Μπορεί να προκληθεί από επώδυνη κρίση, λοίμωξη του αναπνευστικού, του μυελού των οστών εμβολισμό, ή, ενδεχομένως, από ατελεκτασία, διοίκηση οπιούχων, ή χειρουργική επέμβαση.

Τα περισσότερα επεισόδια κρίσεων δρεπανοκυτταρικής αναιμίας τελευταία πέντε έως επτά ημέρες.

Άλλες δρεπανοκυτταρική κρίσεις

  • ''Απλαστική κρίσεις''είναι οξεία worsenings της αναιμίας αρχικών επιπέδων του ασθενούς, που παράγουν ωχρότητα, ταχυκαρδία και κόπωση. Η κρίση αυτή προκλήθηκε από παρβοϊό B19, η οποία επηρεάζει άμεσα ερυθροποίηση (παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων). Λοίμωξη Parvovirus σχεδόν εντελώς αποτρέπει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων για δύο έως τρεις ημέρες. Σε φυσιολογικά άτομα, αυτό μικρή σημασία, αλλά η μικρότερη κόκκινο ζωής των κυττάρων της δρεπανοκυτταρικής ασθενείς οδηγεί σε μια απότομη, απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Δικτυοερυθροκυττάρων μειωθεί δραματικά κατά τη διάρκεια της ασθένειας, και τον ταχύ ρυθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε πτώση της αιμοσφαιρίνης. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπιστούν υποστηρικτικά? Κάποια μετάγγιση αίματος ανάγκη.
  • ''Σπληνική κρίσεις απομόνωση''είναι οξεία, επώδυνη διευρύνσεις της σπλήνας. Η κοιλιακή χώρα γίνεται πρησμένο και πολύ σκληρά. Η διοίκηση είναι υποστηρικτική, μερικές φορές με τη μετάγγιση αίματος.
  • ''Αιμολυτική κρίσεις''είναι οξεία επιτάχυνση σταγόνες στο επίπεδο της αιμοσφαιρίνης. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια αναλύονται με ταχύτερο ρυθμό. Αυτό είναι ιδιαίτερα συχνή σε ασθενείς με συν-ανύπαρκτη ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD. Η διοίκηση είναι υποστηρικτική, μερικές φορές με μεταγγίσεις αίματος.

Επιπλοκές

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές, όπως:

  • Συντριπτική μετα-(auto) λοίμωξη σπληνεκτομή (ΟΨΗ), η οποία οφείλεται στη λειτουργική ασπληνία, που προκαλείται από έγκλειστα οργανισμούς όπως τα''Streptococcus pneumoniae''και''αιμόφιλο ινφλουέντζας''. Ημερήσια προφύλαξη πενικιλίνη είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία κατά την παιδική ηλικία, με κάποια αιματολόγοι συνέχιση της θεραπείας επ 'αόριστον. Οι ασθενείς που επωφελούνται σήμερα από τον τακτικό εμβολιασμό για''Η. influenzae'',''S. pneumoniae'', και''Neisseria meningitidis''.
  • Εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο μπορεί να προκύψει από μια προοδευτική αγγειακή στένωση των αιμοφόρων αγγείων, αποτρέποντας το οξυγόνο να φτάσει στον εγκέφαλο. Εγκεφαλικό έμφρακτο που εμφανίζεται σε παιδιά, και εγκεφαλική αιμορραγία σε ενήλικες.
  • Χολολιθίαση (πέτρες στη χολή) και χολοκυστίτιδα, που μπορεί να προκύψουν από την υπερβολική παραγωγή της χολερυθρίνης και της βροχόπτωσης λόγω της παρατεταμένης αιμόλυση.
  • Ίκτερος, κιτρίνισμα του δέρματος, μπορεί να συμβεί λόγω της αδυναμίας του ήπατος να απομακρύνει αποτελεσματικά τη χολερυθρίνη από το φιλτράρισμα των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων από την παροχή αίματος, καθώς και τμήματα στον αιμάτωση του οργάνου.
  • Άσηπτη νέκρωση (άσηπτη νέκρωση οστού) στο ισχίο και άλλων μεγάλων αρθρώσεων, η οποία μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας.
  • Μειωμένη ανοσολογικές αντιδράσεις λόγω hyposplenism (δυσλειτουργία του σπλήνα).
  • Πριαπισμός και έμφραγμα του πέους.
  • Οστεομυελίτιδα (βακτηριακή λοίμωξη των οστών), η οποία είναι πιο συχνά προκαλείται από τη Salmonella''''σε άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο, ενώ''Staphylococcus''είναι το πιο κοινό αιτιολογικός οργανισμός στο γενικό πληθυσμό.
  • Οπιοειδή ανοχή, η οποία μπορεί να προκύψει ως μια κανονική, φυσιολογική ανταπόκριση στη θεραπευτική χρήση οπιούχων. Εθισμός στα οπιοειδή δεν εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ατόμων με δρεπανοκυτταρική αναιμία από ό, τι μεταξύ των άλλων ατόμων που έλαβαν θεραπεία με οπιοειδή για άλλους λόγους.
  • Οξεία θηλώδες νέκρωση στα νεφρά.
  • Έλκη ποδιών.
  • Στα μάτια, αμφιβληστροειδοπάθεια φόντο, παραγωγική αμφιβληστροειδοπάθεια, αιμορραγίες υαλοειδούς και αποκολλήσεις αμφιβληστροειδή, με αποτέλεσμα την τύφλωση. Συνιστάται η τακτική ετήσια ελέγχους μάτι.
  • Κατά τη διάρκεια της κύησης, ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, οι αυτόματες αποβολές, και η προεκλαμψία.
  • Χρόνιος πόνος: Ακόμη και σε απουσία της οξείας αγγειοαποφρακτικών πόνο, πολλοί ασθενείς που έχουν χρόνιο πόνο που δεν έχει αναφερθεί.
  • Πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση της πνευμονικής αρτηρίας), οδηγώντας σε πίεση στη δεξιά κοιλία και τον κίνδυνο της καρδιακής ανεπάρκειας? Τυπικά συμπτώματα είναι η δύσπνοια, μειωμένη αντοχή στην άσκηση και επεισόδια συγκοπής.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια itself-εκδηλώνεται με υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), πρωτεϊνουρία (απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα), αιματουρία (απώλεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα) και επιδεινώθηκε αναιμία. Σε περίπτωση που εξελίσσεται σε τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια, που μεταφέρει μια φτωχή πρόγνωση.

Ετεροζυγώτες

Η ετερόζυγη μορφή (δρεπανοκυτταρική γνώρισμα των κυττάρων) είναι σχεδόν πάντα ασυμπτωματική, και η μόνη συνήθης σημαντική εκδήλωση είναι η νεφρική βλάβη συγκέντρωση παρουσιάζουν isosthenuria.

Περισσότερες Πληροφορίες


Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο με θέμα " Η δρεπανοκυτταρική νόσος "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post