Sarló-cell betegség, amelyből számos potenciálisan halálos akut és krónikus különböző komplikációkhoz vezethet.
Vaso zárt válság
A zárt vaso válság a sarló alakú vörös vérsejtek kapillárisok akadályozza, korlátozza a vér áramlását egy szerv, ischaemia, a fájdalom és a gyakran a szerv károsodása okozta. A gyakorisága, súlyossága és időtartama az ilyen jelentősen eltérnek. Fájdalmas válságok kezelni a hidrálás és fájdalomcsillapítók; fájdalom kezelése szükségessé teszi az opiátok felügyeleti rendszeres időközönként, mindaddig, amíg a válság telepedett le. Milder válságok, a betegek alcsoportja kezelje szerek (mint például a diklofenakot be vagy naproxen). A legtöbb beteg a fekvőbeteg-kezelés az intravénás opioidok; megkövetelik a súlyosabb válságok beteg ellenőrzése analgesia (PEM) eszközök gyakran használják az ebben a beállításban. Difenhidramin előfordul az opiáthasználat társított viszketés hatékony. Ösztönző spirometry, annak érdekében, hogy ösztönözzék a mély légzés, hogy minimalizálja a atelectasis, a módszer ajánlott.
Keskeny hajók és törli a hibás vörös vérsejtek függvényt lépe gyakran befolyásolja. -A ' általában infarcted személyek, sarló-cell vérszegénységben szenved a gyermekkor vége előtt. Ez a autosplenectomy növeli a beágyazott szervezetekből származó fertőzések kockázata megelőző antibiotikumok és a vakcinázást az ilyen asplenia rendelkezők számára ajánlott.
Egyik legkorábbi klinikai megnyilvánulásai dactylitis, már hat hónaposnál fiatalabb, a bemutató, és sarló trait a gyermekek is bekövetkezhet. A válság tart valameddig egy hónap. Egy másik elismert sarló válság mód az akut mellkas-szindróma, feltételeként a láz, mellkasi fájdalom, nehéz légzés és a mellkas-röntgen tüdő infiltrate jellemez. Tekintettel arra, hogy a tüdőgyulladás, és sickling a tüdőben egyaránt képes-e a jelenségek, a beteg kezelik, mind a feltételeit. Azt is működésbe lehet hozni fájdalmas válság, a légzőszervi fertőzések, a csontvelő embolizációja, vagy esetleg atelectasis, az opiátok vagy a műtét.
A legtöbb epizód sarló sejt válságok utolsó az öt-hét nap között.
Más sarló-cell válságok
- "Aplastic válságok" a beteg eredeti kevésvérűségre, sápadtság, a tachycardia és a fáradtság akut worsenings. Ez a válság parvovírus B19, amely közvetlenül befolyásolja a erythropoiesis (a vörös vérsejtek gyártása) váltja ki. Parvovírus fertőzés azt majdnem teljesen megakadályozza, hogy a két vagy három napig vörösvértest-termelés. A rendes személyeknek ez a kis következménye, de hirtelen, életveszélyes helyzetben a sarló-cell betegek eredményeinek rövidített EMBERIVÖRÖSVÉRTEST-élet. Reticulocyte számít csepp drámaian során a betegség, és a vörös vérsejtek gyors forgalma a hemoglobin visszaesése vezet. A legtöbb beteg kezelhető supportively; néhány kell a vérátömlesztés.
- "Splenic zár alá vétel válságok" akut, fájdalmas bővítések a lép. A has a dagadt és nagyon nehéz lesz. Management validitását, néha a vérátömlesztés.
- "Hemolitikus válságok" akut gyorsított csepp hemoglobin szinten. A vörös vérsejtek bontják le a gyorsabb ütemben. Ez különösen gyakori, hogy a betegek co-existent G6PD hiányosság. Management validitását, néha a vérátömlesztés.
Komplikációk
Sarló-cell kevésvérűsége vezethet a különböző komplikációk, beleértve:
- Post-(auto) splenectomy fertőzés (OPSI), amely funkcionális asplenia, által okozott köszönhetően ellenállhatatlan beágyazva, például a "Streptococcus pneumoniae'' és a '' Haemophilus influenzae". Napi penicillin orvos a leggyakrabban használt kezelés gyermekkori, bizonyos kezelés folytatása a végtelenségig haematologists. Betegek ma "H. influenzae", a "S. pneumoniae'' és a '' Neisseria meningitidis" rutin vakcinázási előnyeiből.
- Stroke, ami fokozatos edénynyaláb csökkentek az ereket, megakadályozza, hogy az oxigén elérése az agy eredményezhet. Agyi infarktus akkor fordul elő, a gyermekek és a felnőttek agyi vérzések.
- Cholelithiasis (epekő) és cholecystitek, túlzott bilirubin és hosszan tartó hemolízis köszönhetően a csapadék származó vezethetnek.
- Sárgaság, annak hiánya, hogy a máj, annak érdekében, hogy hatékonyan eltávolítja a sérült vörös vérsejtek a vérellátás, az a szerv vérminták blokkokban a szűrésből bilirubin következtében a bőr yellowing léphet.
- A csípő-és más jelentős ízületek, ischaemia következtében fellépő avascular elhalás (elhalás aszeptikus csont).
- Csökkent ellenálló reakciók miatt hyposplenism (hibásan működik, a lép).
- Priapism és a pénisz a infarktus.
- Csontvelőgyulladás (fertőzés bakteriális csont), leggyakrabban által okozott "Szalmonella" személyek, sarló-cell betegség, mivel "Staphylococcus" a leggyakoribb causative szervezet az általános népességben.
- Az opiátok toleranciát fordulhat elő a terápiás felhasználásra opiátok normál, fiziológiai reagálva. Függőség opiátok nem több, gyakran fordul elő, egyének sarló-cell betegség, mint más opiátok egyéb okok miatt kezelt személyek körében.
- Akut, papillás elhalás, a vesékben.
- Láb fekélyek.
- A szemek, a háttér retinopathy, a proliferatív retinopathy, a üveges bőrvérzések és a retina detachments, vakság eredményez. Ajánlott rendszeres éves szem-ellenőrzéseket.
- Terhességi méhen belüli növekedés retardáció, spontán vetélés és preeclampsia.
- Krónikus fájdalom: távollétében is akut vaso zárt fájdalom, sok-sok beteg van a krónikus fájdalom, nem jelentett.
- Pulmonary magas (fokozott terhet a pulmonary artery), a vezető a jobb kamra összehúzódik és a szív meghibásodás kockázatának; jellemző tünetei közé tartozik a légszomj, lélegzetet, a gyakorlása csökkent tolerancia és Szinkópa epizód.
- Krónikus veseelégtelenség – jelentkezik, magas vérnyomás (magas vérnyomás), proteinuria (a vizeletben fehérjék veszteség), hematuria (vörös vérsejtek a vizeletben veszteség) és átalányfizetést vérszegénység. Ha vége szakaszban veseelégtelenség menet közbeni, szegény előrejelzés végzi.
Heterozygotes
A heterozygous űrlap (sarló sejt trait) majdnem mindig tünetmentes, és csak a szokásos jelentős megnyilatkozása vese, de amelyek esetében, a isosthenuria tartalékos-hiba.
További olvasnivalók
Ez a cikk a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefelel meg. Anyagot használ fel, a Wikipedia cikk a "sarló-cell betegség" minden anyag igazítani a Wikipedia használt a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefeltételei mellett használható. Wikipedia ®, maga is a Wikimedia Foundation, Inc. bejegyzett védjegye.