Sabit-Gejala Penyakit your

Penyakit sel sabit dapat menyebabkan komplikasi akut dan kronis berbagai beberapa yang berpotensi mematikan.

Vaso-oklusif krisis

Krisis vaso-oklusif disebabkan oleh sabit berbentuk sel darah merah yang menyumbat kapiler dan membatasi aliran darah ke organ, yang mengakibatkan iskemia, nyeri, dan kerusakan organ yang sering. Frekuensi, keparahan, dan durasi krisis ini sangat bervariasi. Krisis menyakitkan diperlakukan dengan hidrasi dan analgesik; manajemen nyeri membutuhkan administrasi opioid secara teratur sampai krisis telah diselesaikan. Untuk krisis yang lebih ringan, subkelompok pasien mengelola pada NSAID (seperti diklofenak atau naproxen). Untuk krisis yang lebih parah, pasien rawat inap yang paling membutuhkan manajemen untuk opioid intravena, pasien-controlled analgesia (PCA) perangkat umum digunakan dalam pengaturan ini. Diphenhydramine kadang-kadang efektif untuk gatal yang terkait dengan penggunaan opioid. Spirometri insentif, suatu teknik untuk mendorong pernapasan dalam untuk meminimalkan perkembangan atelektasis, dianjurkan.

Karena pembuluh yang sempit dan fungsinya dalam kliring rusak sel-sel darah merah, limpa sering terpengaruh. Hal ini biasanya infarcted sebelum akhir masa kanak-kanak pada individu yang menderita anemia sel sabit. Autosplenectomy ini meningkatkan risiko infeksi dari organisme dienkapsulasi; antibiotik pencegahan dan vaksinasi yang direkomendasikan untuk mereka dengan asplenia tersebut.

Salah satu manifestasi klinis awal adalah dactylitis, menyajikan sedini usia enam bulan, dan dapat terjadi pada anak dengan sifat sabit. Krisis bisa bertahan hingga satu bulan. Tipe lain diakui krisis sabit adalah sindroma dada akut, sebuah kondisi yang ditandai dengan demam, nyeri dada, kesulitan bernapas, dan paru infiltrat pada foto toraks. Mengingat bahwa pneumonia dan sickling di paru-paru dapat keduanya menghasilkan gejala-gejala ini, pasien dirawat untuk kedua kondisi. Hal ini dapat dipicu oleh krisis yang menyakitkan, infeksi saluran pernapasan, tulang-sumsum embolisasi, atau mungkin dengan atelektasis, administrasi opiat, atau operasi.

Kebanyakan episode krisis sel sabit terakhir antara lima dan tujuh hari.

Lain krisis sel sabit

  • ''''Adalah krisis aplastik anemia akut worsenings baseline pasien, memproduksi pucat, takikardia, dan kelelahan. Krisis ini dipicu oleh Parvovirus B19, yang secara langsung mempengaruhi eritropoiesis (produksi sel darah merah). Infeksi parvovirus hampir sepenuhnya mencegah produksi sel darah merah selama dua sampai tiga hari. Pada individu normal, ini adalah konsekuensi kecil, namun kehidupan sel dipersingkat merah sel sabit pasien menghasilkan situasi, tiba-tiba mengancam jiwa. Jumlah retikulosit menurun secara dramatis selama penyakit, dan omset cepat sel darah merah menyebabkan penurunan hemoglobin. Kebanyakan pasien dapat dikelola penuh dukungan, beberapa transfusi darah butuhkan.
  • ''Krisis''penyerapan limpa yang akut, pembesaran limpa menyakitkan. Perut menjadi bengkak dan sangat keras. Manajemen mendukung, kadang-kadang dengan transfusi darah.
  • ''''Adalah krisis hemolitik akut pada dipercepat tetes tingkat hemoglobin. Sel-sel darah merah rusak pada tingkat yang lebih cepat. Hal ini terutama umum pada pasien dengan rekan-ada defisiensi G6PD. Manajemen mendukung, kadang-kadang dengan transfusi darah.

Komplikasi

Anemia sel sabit dapat menyebabkan berbagai komplikasi, termasuk:

  • Pasca-besar (otomatis) splenektomi infeksi (OPSI), yang karena asplenia fungsional, disebabkan oleh organisme dikemas seperti''''Streptococcus pneumoniae dan Haemophilus influenzae''''. Harian penisilin profilaksis adalah pengobatan yang paling umum digunakan selama masa kanak-kanak, dengan beberapa haematologists melanjutkan pengobatan tanpa batas. Pasien manfaat dari vaksinasi rutin hari untuk''H. influenzae'',''S. pneumoniae'', dan''''Neisseria meningitidis.
  • Stroke, yang dapat hasil dari penyempitan pembuluh darah progresif pembuluh darah, mencegah oksigen mencapai otak. Cerebral infark terjadi pada anak-anak, dan perdarahan otak pada orang dewasa.
  • Cholelithiasis (batu empedu) dan kolesistitis, yang dapat mengakibatkan dari produksi bilirubin yang berlebihan dan curah hujan akibat hemolisis berkepanjangan.
  • Ikterus, menguning kulit, dapat terjadi karena ketidakmampuan hati untuk secara efektif menghilangkan bilirubin dari penyaringan yang rusak sel-sel darah merah keluar dari suplai darah serta blok suplai darah organ.
  • Avascular nekrosis (nekrosis aseptik tulang) dari pinggul dan sendi besar lainnya, yang mungkin terjadi sebagai akibat dari iskemia.
  • Penurunan kekebalan tubuh akibat reaksi hyposplenism (gangguan fungsi limpa).
  • Priapisme dan infark penis.
  • Osteomielitis (infeksi tulang bakteri), yang paling sering disebabkan oleh Salmonella''''pada individu dengan penyakit sel sabit, sedangkan''''aureus adalah organisme penyebab yang paling umum pada populasi umum.
  • Opioid toleransi, yang dapat terjadi sebagai respon normal fisiologis dengan penggunaan terapi opiat. Kecanduan opiat tidak terjadi lebih sering antara individu dengan penyakit sel sabit dibandingkan antara individu lain yang diobati dengan opiat untuk alasan lain.
  • Nekrosis akut papillary di ginjal.
  • Ulkus kaki.
  • Di mata, latar belakang retinopati, retinopati proliferatif, pendarahan vitreous dan ablasio retina, mengakibatkan kebutaan. Rutin pemeriksaan mata tahunan yang direkomendasikan.
  • Selama kehamilan, retardasi pertumbuhan intrauterin, aborsi spontan, dan pre-eclampsia.
  • Sakit kronis: Bahkan tanpa adanya akut vaso-oklusif nyeri, banyak pasien telah sakit kronis yang tidak dilaporkan.
  • Hipertensi pulmonal (tekanan pada arteri pulmonalis), menyebabkan ketegangan pada ventrikel kanan dan resiko gagal jantung, gejala yang khas adalah sesak napas, penurunan toleransi latihan dan episode sinkop.
  • Gagal ginjal kronis-memanifestasikan dirinya dengan hipertensi (tekanan darah tinggi), proteinuria (hilangnya protein dalam urin), hematuria (hilangnya sel darah merah dalam urin) dan memburuk anemia. Jika berkembang ke stadium akhir gagal ginjal, ia membawa prognosis yang buruk.

Heterozigot

Bentuk heterozigot (sifat sel sabit) hampir selalu asimtomatik, dan manifestasi signifikan hanya biasa adalah cacat berkonsentrasi ginjal menyajikan dengan isosthenuria.

Bacaan lebih lanjut


Artikel ini berlisensi di bawah Lisensi Creative Commons Attribution-ShareAlike . Ini menggunakan bahan dari artikel Wikipedia pada " Penyakit sel sabit "Semua bahan yang digunakan diadaptasi dari Wikipedia tersedia di bawah persyaratan Lisensi Creative Commons Attribution-ShareAlike . Wikipedia ® itu sendiri adalah merek dagang terdaftar dari Wikimedia Foundation, Inc

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post