적혈구 질환 중 몇 개는 잠재적으로 치명적인는 다양 한 급성 및 만성 합병증, 이어질 수 있습니다.
Vaso 폐색 하 위기
Vaso 폐색 하 위기는 낫 모양의 적혈구는 모세 혈관을 방해 및 허 혈, 고통, 그리고 종종 장기 손상의 결과 장기에 혈액의 흐름을 제한에 의해 발생 합니다. 주파수, 심각도 및 이러한 위기 기간 상당히 다릅니다. 고통 스러운 위기 하이드와 진통제; 처리 됩니다. 통증 관리 위기 정착 했다 때까지 정기적으로 이드 관리를 필요로 합니다. 온화한 위기에 대 한 환자의 하위 그룹 (예: 있다면 또는 나 프 록 센) Nsaid에 관리 합니다. 더 심각한 위기에 대 한 대부분의 환자는 정 맥 opioids;에 대 한 입원 환자 관리 필요 환자 제어 진통 (PCA) 장치는 일반적으로이 설정은 사용 됩니다. Diphenhydramine은 때로는 이드 사용과 관련 된 가려움 효과적입니다. 인센티브 spirometry, atelectasis의 개발을 최소화 하기 위해 깊은 호흡을 장려 하는 기법을 사용 하는 것이 좋습니다.
좁은 혈관 및 결함이 있는 적혈구를 지우기에 함수, 비장 자주 영향을 받습니다. 적혈구 빈혈증에서 고통을 개인에 유년기의 끝 전에 일반적으로 infarcted입니다. 이 autosplenectomy는 캡슐화 된 유기 체;에서 감염의 위험을 증가 시킵니다. 그 같은 asplenia에 대 한 예방 항생제 및 예방 접종 권장 됩니다.
초기 임상 발현 중 하나 나이의 6 개월 일찍 제시 dactylitis 이며 낫 특성 가진 아이에 발생할 수 있습니다. 위기는 한 달에 지난 수 있습니다. 다른 인정된 유형의 낫 위기 심각한 가슴 증후군, 조건을 발열, 가슴 통증, 호흡 곤란과 폐 침투 가슴 x-선에 의해 특징 이다. 폐 렴과 폐에 sickling 둘 다 이러한 증상을 생산할 수 있다, 그 환자는 두 조건이 모두 처리 됩니다. 고통 스러운 위기, 호흡기 감염, 골 수 embolisation 또는 가능성이 atelectasis, 아편 관리 또는 수술에 의해 트리거될 수 있습니다.
5 일에서 7 일 사이 마지막으로 적혈구 위기의 대부분의 에피소드.
다른 낫 세포 위기
- ' Aplastic 위기 ' 창백, 심 박 급진, 및 피로 생산 하는 환자의 초기 빈혈증의 급성 worsenings 있습니다. 이 위기는 적혈구 (적혈구의 생산)에 직접 영향을 미치고 parvovirus B19, 의해 트리거됩니다. Parvovirus 감염에는 2 ~ 3 일 동안 적혈구 생산을 거의 완전히 수 없습니다. 일반 개인의이 작은 결과 하지만 갑작스러운, 생명을 위협 상황에서 환자 결과 적혈구의 단축된 빨간색 셀 인생입니다. 적혈구는 극적으로 드롭 질병, 동안 계산 하 고 붉은 세포의 빠른 회전율 리드 헤모글로빈에 드롭. 대부분의 환자는 supportively;에서 관리할 수 있습니다. 일부 수혈이 필요합니다.
- ' 비장 격리 위기 ' 비장의 급성, 고통 스러운 확대 됩니다. 복 부는 불타 고 매우 하드 됩니다. 관리는 수혈 함께 때로는 지원입니다.
- ' Hemolytic 위기 ' 급성 가속된 상품 헤모글로빈 수준에 있습니다. 적혈구는 빠른 속도로 휴식. 이것은 특히 co-existent G6PD 결핍 환자에서 일반적 이다. 관리는 수혈 함께 때로는 지원입니다.
합병증
적혈구 빈혈증 등 다양 한 합병증으로 이어질 수 있습니다.
- ' 렙 pneumoniae ' ' Haemophilus 접종 '와 같은 생물을 캡슐화 포스트 (자동) splenectomy 감염 (OPSI)에 의해 발생 하는 기능 asplenia로 인해 압도적인. 일일 페니실린 예방 치료를 무기한 계속 일부 haematologists와 함께 어린 시절, 하는 동안 가장 일반적으로 사용 되는 치료입니다. 환자는 오늘 ' 헤 접종 ', ' S. pneumoniae ' 및 ' Neisseria meningitidis '에 대 한 일상적인 예방 접종에서 혜택.
- 획 혈관, 뇌에 도달에서 산소를 방지의 축소 진보적인 혈관에서 발생할 수 있습니다. 아이 들과 성인에서 대뇌 출혈에서 뇌 경색 발생합니다.
- Cholelithiasis (담 석)와 게, 과도 한 bilirubin 생산 및 강수량 장기 haemolysis로 인해 발생할 수 있습니다.
- 황 달, 효과적으로 혈액 공급 뿐만 아니라 장기의 혈액 공급의 블록의 손상 된 적혈구 필터링에서 bilirubin 제거 하려면 간의 무 능력으로 인해 발생할 수 있습니다 피부, 황색 증.
- 힙합과 허 혈의 결과로 발생할 수 있는 다른 주요 관절의 avascular 괴 (무 균 뼈 괴).
- (오작동 비장의) hyposplenism으로 인해 감소 면역 반응.
- 발기 및 음 경의 경색입니다.
- Osteomyelitis (세균 뼈 감염), 가장 자주 인해 '살 모 넬 라 ' 낫 세포 질병을 가진 개인의 ' 황색 포도 상 '는 일반 인구에 있는 가장 일반적인 원인이 유기 체는.
- 이드 공차 아편의 치료 적 사용, physiologic 정상 응답으로 발생할 수 있습니다. 아편 중독 다른 이유로 약물으로 치료 하는 다른 개인 간의 보다 낫 세포 질병을 가진 개인 간의 아니 더 일반적으로 발생 합니다.
- 신장 급성 괴 사 젖꼭지입니다.
- 다리 궤 양입니다.
- 눈, 배경 망막, 증식 성 망막 증, 유리 haemorrhages 및 결과 실명에 하는 망막 detachments. 연간 눈 검사를 정기적으로 사용 하는 것이 좋습니다.
- 동안 임신, 자궁내 성장 지체, 자발적 낙태 및 pre-eclampsia.
- 만성 통증: 급성 vaso 폐색 하 통증의 부재에도 많은 환자는 만성 통증 보고 되지 않습니다.
- 폐 동맥 고혈압 (폐 동맥에 증가 압력)에 우 심 실 및 심장 마비;의 위험 부담을 선도 전형적인 증상은 곤란 호흡, 감소 운동 내구력 및 실 신의 에피소드.
- 만성 신부전 — 고혈압 (고혈압), proteinuria (소변에서 단백질 손실), 혈 뇨 (소변에 적혈구의 손실)와 악화 빈혈증 드러납니다. 말기 신부전으로 진행 하는 경우 그것은 빈약한 예 지를 수행.
Heterozygotes
Heterozygous 양식 (낫 셀 특성) 무 증상, 거의 항상 이며만 평소 상당한 형상입니다 isosthenuria와 함께 제시 하는 신장 집중 결함.
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