Sintomas de doença falciforme

Doença falciforme pode levar a várias complicações agudas e crônicas, vários dos quais são potencialmente letais.

Crise vaso-oclusiva

A crise vaso-oclusiva é causada por células de sangue vermelho em forma de foice que obstruem vasos capilares e restringir o fluxo de sangue para um órgão, resultando em isquemia, dor e muitas vezes lesão do órgão. A freqüência, gravidade e duração destas crises variam consideravelmente. Crises dolorosas são tratadas com hidratação e analgésicos; dor de gestão requer administração opióides em intervalos regulares até a crise. Para crises mais suaves, um subgrupo de pacientes gerenciar em antiinflamatórios não-esteróides (tais como diclofenaco ou naproxeno). Para mais graves crises, a maioria dos pacientes precisam de gerenciamento em regime de internamento para opiáceos intravenosa; analgesia controlada pelo paciente (PCA) dispositivos são comumente usados nessa configuração. Difenidramina, por vezes, é eficaz para a coceira associados com o uso de opióides. Incentivo espirometria, uma técnica para incentivar a respiração profunda para minimizar o desenvolvimento de atelectasia, é recomendada.

Devido à sua estreitos navios e função em limpando glóbulos vermelhos com defeito, o baço é freqüentemente afetado. Ele é geralmente às antes do fim da infância em indivíduos que sofrem de anemia falciforme. Esta autosplenectomy aumenta o risco de infecção a partir de organismos encapsulados. vacinas e antibióticos preventivos são recomendadas para aqueles com tal asplenia.

Uma das primeiras manifestações clínicas é dactylitis, apresentar logo em seis meses de idade e pode ocorrer em crianças com traço falciforme. A crise pode durar até um mês. Outro tipo reconhecidos da crise falciforme é a síndrome torácica aguda, uma condição caracterizada por febre, dor no peito, dificuldade para respirar e infiltrado pulmonar em uma radiografia do tórax. Dado que a pneumonia e sickling no pulmão podem produzir esses sintomas, o paciente é tratado para ambas as condições. Pode ser desencadeada pela crise dolorosa, infecção respiratória, embolisation de medula óssea, ou possivelmente por atelectasia, administração de opiáceos ou cirurgia.

A maioria dos episódios de crises falciforme durar entre cinco e sete dias.

Outras crises falciforme

  • Cm crise aplástica cm é worsenings aguda de anemia de linha de base do paciente, produzindo palidez, taquicardia e fadiga. Esta crise é acionado pelo parvovírus B19, que afectam diretamente a eritropoiese (produção de células vermelhas do sangue). Infecção pelo parvovírus quase completamente impede que a produção de células vermelhas do sangue para dois ou três dias. Em indivíduos normais, isto é consequência pouco, mas a vida encurtada glóbulos vermelhos dos resultados de pacientes falciforme em uma situação abrupta, risco de vida. Reticulócito conta soltar drasticamente durante a doença, e o ritmo acelerado dos glóbulos vermelhos leva à queda na hemoglobina. A maioria dos pacientes pode ser gerenciado indicáveis; alguns precisam de transfusão de sangue.
  • ' Seqüestro esplênica crises cm são alargamentos agudos, dolorosos do baço. O abdome torna-se muito duro e inchado. O gerenciamento é favorável, por vezes com a transfusão de sangue.
  • Cm hemolítica crises cm são gotas aceleradas agudas no nível de hemoglobina. Os glóbulos vermelhos quebrar em um ritmo mais rápido. Isto é particularmente comum em pacientes com deficiência de G6PD co-existent. O gerenciamento é favorável, por vezes com transfusões de sangue.

Complicações

Anemia falciforme pode levar a complicações diferentes, incluindo:

  • Esmagadora infecção pós-(auto) esplenectomia (OPSI), que é devido à asplenia funcional, causada por encapsulado organismos tais como ' Streptococcus pneumoniae ' e ' Haemophilus influenzae '. Profilaxia de penicilina diária é o tratamento mais comumente usado durante a infância, com alguns hematologistas continuar o tratamento por tempo indeterminado. Pacientes hoje beneficiam de vacinação de rotina para ' h. influenzae ', ' s. pneumoniae ' e ' Neisseria meningitidis '.
  • Acidente vascular cerebral, que pode resultar de um vascular progressivo estreitamento dos vasos sanguíneos, impedindo que o oxigênio chegar ao cérebro. Infarto cerebral ocorre em crianças e hemorragia cerebral em adultos.
  • Colelitíase (cálculos biliares) e Colecistite, que possam resultar da produção de bilirrubina excessivo e precipitação devido a hemólise prolongada.
  • Icterícia, amarelamento da pele, pode ocorrer devido à incapacidade do fígado para remover eficazmente bilirrubina da filtragem de danificado células vermelhas do sangue de fornecimento de sangue, bem como os blocos de fornecimento de sangue pelo órgão.
  • Necrose avascular (necrose óssea asséptica) de quadril e outras articulações principais, que podem ocorrer como resultado de isquemia.
  • Diminuição imunológico reações devido à hyposplénisme (mau funcionamento do baço).
  • Priapismo e miocárdio do pénis.
  • Osteomielite (infecção bacteriana osso), que é mais frequentemente causada por 'Salmonella cm em indivíduos com doença falciforme, Considerando que ' Staphylococcus ' é o organismo causal mais comum na população em geral.
  • Tolerância opióides, que pode ocorrer como uma resposta fisiológica normal para o uso terapêutico de opiáceos. Dependência de opiáceos não mais comumente ocorre entre indivíduos com doença falciforme do que entre os outros indivíduos tratados com opiáceos por outras razões.
  • Necrose papilar aguda nos rins.
  • Úlceras de perna.
  • Nos olhos, retinopatia de plano de fundo, retinopatia proliferativa, hemorragias vítreos e destacamentos retinais, resultando em cegueira. Controlos regulares de olho anuais são recomendados.
  • Durante a gravidez, retardo de crescimento intra-uterino, aborto espontâneo e pré-eclâmpsia.
  • A dor crônica: mesmo na ausência de dor aguda de vaso-oclusiva, muitos pacientes têm dor crônica que não é relatado.
  • Hipertensão pulmonar (aumento da pressão na artéria pulmonar), levando a tensão sobre o ventrículo direito e um risco de insuficiência cardíaca; os sintomas típicos são a falta de ar, tolerância de exercício diminuída e episódios de síncope.
  • Insuficiência renal crônica — se manifesta com hipertensão (pressão alta), proteinúria (perda de proteína na urina), hematúria (perda de células vermelhas do sangue na urina) e anemia piorada. Se ele progride para insuficiência renal, carrega um mau prognóstico.

Heterozigotos

A forma heterozygous (sickle cell trait) quase sempre é assintomática, e a manifestação significativa apenas usual é o defeito de concentração renal apresentar com isosthenuria.

Leitura complementar


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Last Updated: Feb 1, 2011

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