镰状细胞疾病症状

镰状细胞病可能导致各种急、 慢性并发症,其中几项都可能致命。

血管闭塞性危机

血管闭塞性危机被引起镰状红细胞阻碍毛细血管和限制到某一器官,导致缺血、 疼痛和通常器官损害的血流量。频率、 严重程度和这些危机的持续时间差别很大。痛苦的危机处理与水化和镇痛药 ;疼痛管理需要定期的阿片类药物管理,已解决危机之前。温和的危机,亚群的非甾体抗炎药对管理 (例如,双氯芬酸或萘普生)。更严重的危机,大多数病人需要住院治疗静脉阿片类药物 ;此设置通常用于镇痛 (PCA) 设备。苯海拉明有时是有效的与阿片类药物使用相关的瘙痒。激励肺活量,鼓励深呼吸以减低肺不张,发展的技术建议。

其狭窄的血管和清除故障血红细胞功能,脾经常受到影响。童年的个人患镰状细胞贫血症结束之前,这是通常心肌梗死。此 autosplenectomy 增加了封装的生物 ; 从感染的风险预防性抗生素和疫苗接种建议那些有这种尸。

最早的临床表现之一是 dactylitis,早在六个月的年龄,提出和镰特质患儿可能会发生。这场危机可以长达一个月。镰危机的另一种认可的类型是急性胸肺综合征、 瘀斑发烧、 胸痛、 呼吸困难及胸部 x 光肺浸润的条件。鉴于肺炎和肺 sickling 都可以产生这些症状,这两个条件被治疗病人。它可以触发的令人痛苦的危机、 呼吸道感染、 骨髓介入栓塞后行,或者可能由肺不张、 鸦片剂管理或手术。

大多数的发作的镰状细胞危机最后之间五至七天。

其他的镰状细胞危机

  • 病人的基线贫血,生产苍白、 心动过速和疲劳的急性 worsenings ' 再生障碍性危机。这场危机是细小层 B19,直接影响红细胞生成 (红血细胞生产) 引起的。细小病毒几乎完全可以防止血红细胞生产两到三天。在正常的人,这是小小的后果,但缩短的红细胞寿命的镰状细胞患者结果突然、 危及生命的情况。网织红细胞计数下降大大期间的疾病,和血红蛋白下降导致红细胞的营业额的快速。大多数患者可管理出谋划策 ;一些需要输血。
  • 脾的急性、 痛苦放大脾固危机。腹部变得臃肿和很难。管理是支持的有时与输血。
  • ' 溶血危机是血红蛋白水平急性加速的下降。红血细胞分解速度快。这是并存酵素缺乏患者尤为常见。管理是支持的有时与输血。

并发症

镰状细胞贫血可能导致各种并发症,包括:

  • 压倒性的后 (自动) 脾切除感染 (OPSI),这是由于功能尸,引起封装的生物肺炎链球菌 '和' 流感嗜血杆菌等。每日使用青霉素预防治疗是最常用的治疗在儿童时期,一些 haematologists 无限期地继续治疗。病人今天受益 H.流感 '、' S.肺炎,和脑膜炎奈瑟氏菌常规预防接种。
  • 描边,可造成血管,阻止氧到达大脑逐步血管收缩。脑梗死发生在儿童和成人脑内出血。
  • 胆石症 (胆囊结石) 和胆囊炎,这可能会导致过多的胆红素生产与降水由于长时间的溶血。
  • 黄疸、 肝有效去除胆红素从筛选出的血液供应,以及器官血液供应块损坏红血细胞的方式不能泛黄的皮肤,可能会发生。
  • 股骨头坏死 (无菌性骨坏死) 髋关节和其它主要的关节,可能因缺血而发生。
  • 由于到 hyposplenism (失灵脾) 减少机体免疫反应。
  • 阴茎异常勃起和梗塞的阴茎。
  • 骨髓炎 (细菌骨感染),最常引起的沙门的镰状细胞病,个人 ' 葡萄球菌则在一般人群中最常见的病原体。
  • 阿片耐受,可能是正常的生理反应的阿片类药物治疗中的应用。鸦片类药物成瘾比其他人群阿片类药物治疗其他原因的镰状细胞病与个人之间发生不更常见。
  • 急性肾脏的乳头状坏死。
  • 腿部溃疡。
  • 在眼睛、 背景视网膜病变、 增生性视网膜病变、 玻璃体出血和视网膜脱离,导致失明。建议每年定期眼部检查。
  • 期间怀孕、 胎儿宫内生长迟缓、 自然流产和先兆子痫。
  • 慢性疼痛: 即使在没有急性血管闭塞性疼痛,很多病人都不报的慢性疼痛。
  • 肺动脉高压 (增加肺动脉压力),导致右心室和心衰 ; 风险的负担典型的症状是晕厥的气促、 减少的运动量发作。
  • 慢性肾功能衰竭 — — 表现与高血压 (血压高)、 蛋白尿 (尿液中的蛋白质损失)、 血尿 (尿中红细胞损失) 和恶化的贫血。如果它转入终末期肾功能衰竭,它将执行预后不良。

杂合子

杂合性形式 (半生) 总是几乎无症状,和只有平常的重要表现是肾浓缩缺陷提供 isosthenuria。

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