Síntomas de la enfermedad de células falciformes

Enfermedad de células falciformes puede provocar varias complicaciones agudas y crónicas, varias de las cuales son potencialmente letales.

Crisis vaso-oclusiva

La crisis vaso-oclusiva es causada por la forma de hoz glóbulos rojos que obstruyen los capilares y restringir el flujo sanguíneo a un órgano, lo que resulta en isquemia, dolor y daño de los órganos a menudo. La frecuencia, gravedad y duración de estas crisis varían considerablemente. Crisis dolorosas son tratadas con hidratación y analgésicos; manejo del dolor requiere administración de opioide a intervalos regulares hasta que la crisis se ha resuelto. Para las crisis más suaves, un subgrupo de pacientes administrar en AINES (como diclofenaco o naproxeno). Para las crisis más graves, la mayoría de los pacientes requieren administración hospitalaria para opiáceos por vía intravenosa; dispositivos de analgesia controlada por paciente (PCA) se usan en esta configuración. Difenhidramina a veces es eficaz para el picor asociado con el consumo de opiáceos. Espirometría, una técnica para estimular la respiración profunda para minimizar el desarrollo de atelectasia, es recomendable.

Debido a sus estrechos vasos y función de compensación de eritrocitos defectuosos, frecuentemente se ve afectado el bazo. Es generalmente infartado antes del fin de la infancia en individuos que sufren de anemia de células falciformes. Este autosplenectomy aumenta el riesgo de infección por organismos encapsulados; se recomiendan vacunas y antibióticos preventivos para aquellos con tal asplenia.

Una de las primeras manifestaciones clínicas es dactilitis, presentar tan pronto como seis meses de edad y puede ocurrir en niños con rasgo falciforme. La crisis puede durar hasta un mes. Otro tipo reconocido de crisis de Hoz es el síndrome agudo de tórax, una condición caracterizada por fiebre, dolor en el pecho, dificultad para respirar y infiltrado pulmonar en una radiografía de tórax. Dado que la neumonía y sickling en el pulmón pueden producir estos síntomas, el paciente es tratado por ambas condiciones. Puede activarse por crisis dolorosas, infecciones respiratorias, embolismos de médula ósea, o posiblemente por atelectasia, administración de opiáceo o cirugía.

Mayoría de los episodios de crisis de células falciformes durar entre cinco y siete días.

Otras crisis de células falciformes

  • '' Crisis aplásica '' son worsenings agudas de anemia de línea de base del paciente, produciendo fatiga, palidez y taquicardia. Esta crisis se desencadena por parvovirus B19, que afecta directamente a la eritropoyesis (producción de glóbulos rojos). Infección de Parvovirus impide casi totalmente la producción de glóbulos rojos durante dos o tres días. En individuos normales, esto es de poca consecuencia, pero la vida acortada de los eritrocitos de los resultados de pacientes de células falciformes en una situación brusca, que amenazan la vida. Reticulocitos cuenta gota dramáticamente durante la enfermedad y la facturación rápida de hematíes conduce a la disminución de la hemoglobina. Mayoría de los pacientes puede administrarse solidariamente; Algunos necesitan transfusiones de sangre.
  • '' Crisis de secuestro esplénico '' son ampliaciones agudas, dolorosas del bazo. Se convierte en el abdomen hinchado y muy duro. La administración es favorable, a veces con la transfusión de sangre.
  • '' Crisis hemolíticas '' son agudas caídas acelerados en el nivel de hemoglobina. Los glóbulos rojos se descomponen a un ritmo más rápido. Esto es particularmente común en pacientes con deficiencia de G6PD de este. La administración es favorable, a veces con transfusiones de sangre.

Complicaciones

Anemia de células falciformes puede provocar varias complicaciones, incluyendo:

  • Abrumadora infección de esplenectomía post-(auto) (OPSI), que es debido a asplenia funcional, causada por encapsulado organismos tales como '' Streptococcus pneumoniae'' y '' Haemophilus influenzae''. Profilaxis diaria de penicilina es el tratamiento más comúnmente usado durante la infancia, con algunos hematólogos continuar indefinidamente el tratamiento. Pacientes se benefician hoy de vacunación sistemática para '' H. influenzae'', '' S. pneumoniae'' y '' Neisseria meningitidis''.
  • Trazo, que puede ser resultado de un estrechamiento vascular progresiva de los vasos sanguíneos, impidiendo a oxígeno al cerebro. Infarto cerebral se produce en los niños y una hemorragia cerebral en adultos.
  • Colelitiasis (cálculos biliares) y colecistitis, que puedan derivarse de la producción excesiva de bilirrubina y precipitación debido a la hemólisis prolongada.
  • Ictericia color amarillento de la piel, puede ocurrir debido a la incapacidad del hígado para eliminar eficazmente la bilirrubina desde el filtrado de eritrocitos dañados por el suministro de sangre así como bloques en el suministro de sangre del órgano.
  • Osteonecrosis (necrosis aséptica de hueso) de la cadera y otras articulaciones principales, que pueden ocurrir como resultado de isquemia.
  • Disminución reacciones inmune debido a hyposplenism (un mal funcionamiento del bazo).
  • Priapismo y infarto del pene.
  • Osteomielitis (infección bacteriana de hueso), que con más frecuencia es causada por '' Salmonella'' en personas con enfermedad de células falciformes, Considerando que '' Staphylococcus'' es el microorganismo causal más común en la población general.
  • Tolerancia a opiáceos, que puede ocurrir como una respuesta fisiológica normal para el uso terapéutico de opiáceos. Adicción a los opiáceos se produce no más comúnmente entre personas con enfermedad de células falciformes que entre otras personas tratadas con opiáceos por otras razones.
  • Necrosis papilar aguda en los riñones.
  • Úlceras en las piernas.
  • En los ojos, retinopatía de fondo, retinopatía proliferativa, hemorragias vítreos y retinales destacamentos, resultando en ceguera. Se recomiendan controles periódicos de ojo anual.
  • Durante el embarazo, retraso del crecimiento intrauterino, aborto espontáneo y preeclampsia.
  • Dolor crónico: incluso en ausencia de dolor agudo de vaso-oclusiva, muchos pacientes tienen dolor crónico que no se informa.
  • Hipertensión pulmonar (aumento de la presión en la arteria pulmonar), llevando a presión sobre el ventrículo derecho y el riesgo de insuficiencia cardíaca; los síntomas típicos son falta de aliento, tolerancia al ejercicio disminuida y episodios de síncope.
  • Insuficiencia renal crónica, se manifiesta con hipertensión (hipertensión arterial), proteinuria (pérdida de proteínas en la orina), hematuria (pérdida de glóbulos rojos en la orina) y anemia imperan. Si progresa a insuficiencia renal, que lleva un mal pronóstico.

Heterocigotos

La forma heterocigota (rasgo de células falciformes) es casi siempre asintomática, y la manifestación significativa sólo habitual es el defecto de concentración renal presenta isosthenuria.

Lecturas adicionales


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