Tratamiento de la enfermedad de células falciformes

Cianato

Cianato dietético, de alimentos que contienen cianuro derivados, ha sido usado como un tratamiento para la anemia de células falciformes. En el laboratorio, cianato y tiocianato inhiben irreversiblemente sickling de glóbulos rojos procedentes de pacientes de anemia drepanocítica. Sin embargo, el cianato tendría que administrarse al paciente para toda la vida, como cada nuevo glóbulos rojos creado debe impedirse sickling en el momento de la creación. Cianato también podría ser expulsado a través de la urea de un paciente de cada ciclo de tratamiento. Véase también nicosan.

Dolorosa crisis (vaso-oclusiva)

Mayoría de las personas con enfermedad de células falciformes tiene episodios intensamente dolorosas llamadas crisis vaso-oclusiva. La frecuencia, gravedad y duración de estas crisis, sin embargo, varían enormemente. Crisis dolorosas se tratan sintomáticamente con analgésicos; manejo del dolor requiere administración de opioide a intervalos regulares hasta que la crisis se ha resuelto. Para las crisis más suaves, un subgrupo de pacientes administrar en AINES (como diclofenaco o naproxeno). Para las crisis más graves, la mayoría de los pacientes requieren administración hospitalaria para opiáceos por vía intravenosa; dispositivos de analgesia controlada por paciente (PCA) se usan en esta configuración. Difenhidramina es también un eficaz agente que es frecuentemente prescrito por los médicos a fin de ayudar a controlar cualquier picazón asociados con el uso de opiáceos.

Ácido fólico y penicilina

Los niños nacidos con enfermedad de células falciformes se someterán a estrecha observación por el pediatra y requerirán la administración por un hematólogo para asegurar que permanezcan saludables. Estos pacientes tendrá una dosis de 1 mg de ácido fólico diariamente para la vida. Desde el nacimiento hasta los cinco años de edad, también tendrán que tomar penicilina diariamente debido al sistema inmunológico inmaduro que les hace más propensos a las enfermedades de la infancia.

Crisis de pecho aguda

Administración es similar a crisis vaso-oclusiva, con la adición de antibióticos (normalmente una quinolona o macrólido, desde bacterias ["atípicas"] pared deficiente se piensa contribuir al síndrome), suplementos de oxígeno para hipoxia y observación estrecha. Debería empeorar el infiltrado pulmonar o aumentan los requisitos de oxígeno, se indica simple transfusión de sangre o exanguinotransfusión. Este último implica el intercambio de una parte significativa de la masa de glóbulos rojos de los pacientes de glóbulos rojos normales, que disminuye el porcentaje de hemoglobina s en la sangre del paciente.

Hidroxiurea

La primera aprobó la droga para el tratamiento causante de la anemia de células falciformes, hidroxiurea, fue demostrada para reducir el número y la gravedad de los ataques en un estudio en 1995 (Charache '' et al. '') y demostrada que posiblemente aumente el tiempo de supervivencia en un estudio realizado en 2003 (Steinberg '' et al.''). Esto se logra, en parte, por la reactivación de la producción de hemoglobina fetal de la hemoglobina s que causa anemia falciforme. Hidroxiurea previamente había sido utilizado como un agente de quimioterapia, y hay cierta preocupación de que el uso a largo plazo puede ser perjudicial, pero este riesgo ha demostrado ser muy pequeño o ausente y es probable que los beneficios superan los riesgos.

Trasplantes de médula ósea

Los trasplantes de médula ósea han demostrado para ser eficaces en los niños.

Tratamientos futuros

Se buscan distintos enfoques para la prevención de episodios sickling así como de las complicaciones de la enfermedad de células falciformes. Otras maneras de modificar la conmutación de hemoglobina están siendo investigados, incluyendo el uso de fitoquímicos tales como nicosan. La terapia génica está bajo investigación.

Otro tratamiento investigado es Senicapoc.

Lecturas adicionales


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