Traitement du Syndrome du QT Long (SQTL)

Par Dr Ananya Mandal, MD

Traitement du syndrome du QT long (SQTL) vise à prévenir la mort subite et de la même façon les rythmes cardiaques anormaux fatal et évanouissements. SQTL est une maladie génétique dans la majorité des cas et survient dès la naissance jusqu'à la mort.

Il n'y a aucun remède pour cette condition et aucune thérapie ne peut rétablir un intervalle QT normal. Cependant, la thérapie peut aider à prévenir la mort cardiaque subite et améliore grandement les chances de survie.

Diagnostic du SQTL

Avant le traitement, un diagnostic précis est important. Cela comprend un historique médical, familial et personnel détaillé et une évaluation à l'aide d'électrocardiogrammes.

Le type du SQTL est déterminé. Les déclencheurs possibles qui apportent sur les évanouissements sont demande du patient.

Types de traitement du SQTL

Traitement du SQTL comprend les changements de mode de vie, les changements alimentaires et ainsi de suite. (1-7)

Habitudes de vie

Les patients sont informés des changements de mode de vie. Il s'agit d'éviter des sports de l'eau et l'exercice vigoureux comme la natation et la plongée etc. (comme ils ont augmenter le risque de noyade).

Il faut également éviter les autres sports chez les individus sensibles car elles peuvent déclencher des rythmes cardiaques anormaux.

Les patients peuvent également poser afin d'éviter des bruits soudains sonné faux comme des sonneries, des réveils ou des cloches de porte car cela peut déclencher des symptômes.

Les patients sont priés de porter des étiquettes ou des bracelets que mentionnent leur condition au cas où ils ont un noir inattendu sortir pendant que l'escorte.

Les activités physiques comme la marche, randonnée modérée et vélo et golf conviennent mais doivent être éliminées par le cardiologue avant ils sont tenté.

Changements alimentaires

Une alimentation riche en potassium, comme bananes ainsi que les suppléments de potassium, peut être bénéfique dans certains types de SQTL comme type 1 et de type2. Ceux-ci devraient être prises en vertu de l'avis et la surveillance médicale.

Certains aliments augmentent le rythme cardiaque et aggravent les symptômes du SQTL. Il s'agit de la caféine contenant des boissons comme le thé, café, boissons gazeuses et les boissons riches en énergie. Ceux-ci devraient être évités.

Éviter certains médicaments

Les patients sont priés d'éviter certains médicaments qui peuvent déclencher des rythmes cardiaques anormaux. Cela inclut des médicaments antiallergiques (corticoïdes et décongestionnants), diurétiques pilules pour l'hypertension artérielle, cholestérol, abaisser les pilules, les antidépresseurs et les antipsychotiques.

Médicaments prescrits pour le SQTL

Médicaments comme les béta-bloquants sont avisés qu'ils réduisent le risque de symptômes en ralentissant la fréquence cardiaque. Ces comprend Propranolo, aténolol ou Nadolol.

C'est cependant, pas conseillé chez les patients avec 3 SQTL qui obtiennent les symptômes du SQTL quand leur rythme cardiaque ralentit. Ces atteintes du SQTL 3 habituellement besoin de médicaments de bloqueur de canaux sodium comme Mexiletine.

Dispositifs implantés chirurgicalement

Chez certains patients peuvent avoir besoin des dispositifs implantés. Ceux-ci sont implantés chirurgicalement des dispositifs incluent le stimulateur cardiaque ou un défibrillateur cardioverteur implantable (ICD). Ces dispositifs envoient de petits courants électriques et servent à contrôler les impulsions électriques anormales qui génèrent les arythmies de coeur.

Les stimulateurs cardiaques et les DCI est implantés chirurgicalement sous la peau de la poitrine ou l'abdomen et relié au coeur. L'utilisation de ces dispositifs est similaire chez les enfants et les adultes.

Chirurgie sur les nerfs qui régulent le rythme cardiaque

Certains patients peuvent également exiger une intervention chirurgicale sur les nerfs qui régulent le rythme cardiaque. Cela est généralement suggéré pour les patients qui ont des rythmes cardiaques dangereuses de leur SQTL et courent un risque élevé de mort cardiaque subite.

Défibrillateur externe automatisé (DEA)

Certains patients peuvent besoin de conserver un défibrillateur externe automatique (DEA) à la main à la maison ou le lieu de travail pour gérer l'attaque soudaine. Ce dispositif utilise des chocs électriques pour rétablir un rythme cardiaque normal. Quelqu'un au travail ou à la maison a besoin d'être formés à l'utilisation de l'AED en cas d'urgence.

Accords de sommeil

Ceux avec 3 SQTL qui peut provoquer des symptômes durant le sommeil, le patient est conseillé de ne pas dormir seul ou avoir un intercom dans la chambre à coucher qui est connecté à quelqu'un d'autre chambre à coucher.

Contrôle régulier pour les parents

Bilans de santé réguliers avec un cardiologues et l'examen de tous les premier degré proches de SQTL est important.

Éviter les drogues récréatives

Drogues récréationnelles telles que l'Ecstasy et la cocaïne sont très dangereuses pour les patients avec SQTL et devraient être évitées.

Lorsque le traitement est nécessaire ?

Chez les patients qui n'ont jamais eu symptômes inattendus ou inexpliquées comme évanouissement, convulsions ou arrêt cardiaque puis il ou elle ne peut bénéficier d'aucun traitement mais être observée pour les symptômes.

Si la personne ou sa famille n'a eu aucun symptôme, le traitement est recommandé.

Les gens avec le syndrome du QT long limite où l'intervalle QT est entre 0.43‐0.45 secondes et avec d'autres critères de diagnostic ont besoin de traitement.

SQTL et grossesse

Il n'y a aucune recommandation qui empêchent une femme avec le SQTL de grossesse. Cependant, la grossesse doit être étroitement surveillé pour des complications. Le bébé doit également être surveillée après la naissance.

Revu par avril Cashin-Garbutt, BA Hons (Cantab)

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Last Updated: Aug 12, 2012

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