Kardiomyopati er en gruppe af sygdomme med primære, normalt diffus, inddragelse af myocardium. Myocardial sygdommen er ikke sekundære til kar, valvular, medfødt eller perikardievæske sygdom. Omfattende ischaemic fornærmelse mod myocardium er blevet kaldt ischaemic Kardiomyopati, er der nogle debat om denne enhed bør medtages under betegnelsen Kardiomyopati. Mange cardiomyopathies har ingen anerkendt ætiologi. Flere klassifikationer er blevet foreslået. En klinisk funktionelle klassificeringen består af:
- Dilated (tidligere kaldet congestive) Kardiomyopati, karakteriseret ved dilated venstre ventricle med diffus myocardial hypokinesis;
- hypertrophic, karakteriserede ved symmetrisk eller asymmetrisk ventricular hypertrophy uforholdsmæssig til eller uden pres belastning; og
- restriktiv Kardiomyopati, karakteriseret ved Diastolisk værdiforringelse af hjertekamrene. Nogle dilated cardiomyopathies har en kendt årsag såsom alkoholholdige, postviral, kar og adriamycin-dilated cardiomyopathies. Cardiomyopathies er også blevet karakteriseret som:
- primær, for hvilke årsag er normalt ukendt og er ikke en del af en systemisk sygdom; og
- sekundær, hvor årsagen til Kardiomyopati er del af en generaliseret systemisk sygdom, såsom Sarkoidose eller amyloidosis.
Nogle af de sekundære cardiomyopathies kaldes også infiltrative cardiomyopathies, da de er forårsaget af omfattende perkolatnedsivning patologiske celler eller stoffer i myocardium såsom amyloidosis, hæmokromatose, Sarkoidose, glykogen storage disease osv. Diagnosticering af en bestemt årsag til en Kardiomyopati nu lettes ved perkutan transvenous (højre ventricular) eller transarterial (venstre ventricular) endomyocardial biopsi.
Kardiomyopati Imaging
Almindelig radiograph i dilated cardiomyopathy viser typisk betydelig cardiomegaly med eller uden tegn på pulmonal venous hypertension (i fig. 1). Hjerte størrelse er normalt normale i hypertrophic cardiomyopathy, men cardiomegaly kan være til stede i patienter med alvorlige hypertrophy eller sent i løbet af sygdommen når myocardial fejl opstår. I restriktiv Kardiomyopati viser X-ray lidt eller ingen cardiomegaly. Grund af høje ventricular udfylde pres, atriums kan udvides og tegn på pulmonal venous hypertension kan være fremtrædende.
Cardioangiography i dilated cardiomyopathy viser stigningen i venstre ventricular (LV) slutningen-Diastolisk og slutningen-Systolisk diskenheder og faldet i streg bind og udslyngning brøk. Der er diffus hypokinesis og ofte mild til moderat mitral regurgitation. I hypertrophic cardiomyopathy viser cardioangiography ofte reducerede LV diskenheder og øget udslyngning brøk. Ventricular figuren er ofte abnorm med udvidede papillary muskler, excentrisk hypertrophy øvre ventricular septum og hulrum tilintetgørelsen på udgangen systole. En lucent linje i regionen LV udstrømningen er observeret i formen obstruktiv grundet anbringelse af mitral valve med hypertrophied septum anterior indlægssedlen under systole. Derudover kan anterior bevægelse af mitral valve være indlysende under systole. Milde til moderate mitral regurgitation er undertiden nuværende. I restriktiv Kardiomyopati, kan angiogram viser normal eller øget ventricular diskenheder og undertiden symmetrisk tyk venstre ventricular myocardium. Amyloid hjertesygdomme forårsager ikke ualmindelig symmetrisk fortykket myocardium. Systolisk sammentrækning af den venstre ventricle kan være normal eller mildt reduceret. Diastolisk påfyldning mønster er imidlertid unormal, bestående af hurtig påfyldning i tidlige diastole efterfulgt af et plateau med lidt udfyldning i sene diastole. Påfyldning mønster er lignende i snærende pericarditis, så de to sygdomme kan normalt identificeres ved angiography. Endomyocardial biopsi kan være den eneste metode til at levere en endelig diagnose.
Echocardiography i dilated cardiomyopathy viser øget størrelse af LV klippehulen, og normal tykkelse af LV myocardium. LV klippehulen har en sfærisk form og kan indeholde murkrone blodprop. Doppler echocardiography identificerer ofte mild til moderat mitral regurgitation. I hypertrophic cardiomyopathy echocardiography viser øget LV masse og væg tykkelse og normalt reduceret LV bind. Hypertrophy kan fordeles symmetrisk eller asymmetrisk i LV. I asymmetriske septal hypertrophy (ASH) er tykkere mur lokaliserede eller mere alvorlig i basal septum. Variant former for asymmetriske hypertrophy kan vise den mest alvorlige hypertrophy på den apical eller midten af del af LV. I formen obstruktiv demonstrerer echocardiogram Systolisk anterior motion (SAM) til anterior mitral valve indlægsseddel. Doppler og farve flow tilknytning kan vise mitral regurgitation.
Restriktiv Kardiomyopati er echocardiography ofte nondiagnostic. Amyloid Kardiomyopati kan identificeres ved at demonstrere symmetrisk væg tykkere og reduceret kontraktive funktion. Øget Reflektionsgraden for myocardium kan være forårsaget af amyloid deposition.
Electron beam CT (EBCT) og Magnetisk Resonans imaging (MRI) kan også anvendes i evalueringen af cardiomyopathies ved at give præcise målinger af LV diskenheder og masse. Hypertrophic cardiomyopathy vise begge teknikker alvorlighed og distribution af hypertrophy af den venstre ventricle og mindre hyppigt i den højre ventricle (Fig.2). MRI har ligeledes påvist variant former for hypertrophic cardiomyopathy. I restriktiv Kardiomyopati, kan både CT og MRI bruges til at angive normale perikardievæske tykkelse (< 4 mm) og dermed udelukke primære differentialdiagnosticering, snærende pericarditis. For specifikke typer Kardiomyopati, se Kardiomyopati alkoholholdige, Kardiomyopati amyloid, Kardiomyopati dilated, doxorubicin, Kardiomyopati Duchenne Muskelsvind, hæmokromatose cardiac inddragelse, Kardiomyopati hypertrophic, Kardiomyopati infiltrative, restriktiv Kardiomyopati, Kardiomyopati sekundære.
Imaging eksempler
 | |  | |
Kardiomyopati, i fig. 1 | | Kardiomyopati, Fig.2 | |
Den ovennævnte artikel er genudgivet med tilladelse fra Medcyclopaedia ™, en unik service af GE Healthcare. Medcyclopaedia giver omfattende dækning af mere end 18.000 medicinsk emner - interaktiv e-learning løsninger samt den rige database medicinsk udklip, billeder og medier. Medcyclopaedia giver dig øjeblikkelig adgang til løsninger & ressourcer, få andre websteder kan matche. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og billeder. Alle rettigheder forbeholdt.
Andre webtjenester fra GE Healthcare: