Cardiomyopathie is een groep van ziekten met primaire, meestal diffuse, betrokkenheid van de myocard. De myocardiale ziekte is niet ondergeschikt aan ischemische, valvular, aangeboren of pericardvocht ziekte. Hoewel uitgebreide ischemische belediging voor de myocard heeft geroepen ischemische cardiomyopathie, is er enige discussie of deze entiteit moet worden opgenomen onder de term cardiomyopathie. Vele hartziekten hebben geen erkende etiologie. Verschillende classificaties zijn voorgesteld. Een klinische functionele indeling bestaat uit:
- uitgezet (voorheen congestieve) cardiomyopathie, gekenmerkt door verwijde linkerventrikel met diffuse myocardiale hypokinesis;
- hypertrofische, gekenmerkt door symmetrisch of asymmetrisch ventriculaire hypertrofie onevenredig aan of zonder druk belasting; en
- Restrictieve cardiomyopathie, gekenmerkt door diastolische bijzondere waardevermindering van de ventrikels. Sommige verwijde hartziekten hebben een bekende oorzaak zoals alcoholische, postviral en ischemische hartziekten adriamycine-uitgezet. De hartziekten hebben ook gekenmerkt als:
- primaire, waarvoor de oorzaak is meestal onbekend en is geen onderdeel van een systemische ziekten; en
- secundaire, waarin de oorzaak van de cardiomyopathie is onderdeel van een veralgemeende systemische ziekten, zoals sarcoïdose of Amyloïdose.
Sommige van de secundaire hartziekten zijn ook infiltrative hartziekten genoemd omdat ze worden veroorzaakt door uitgebreide infiltratie van pathologische cellen of stoffen in de myocard zoals Amyloïdose, Hemochromatose, sarcoïdose, glycogeen opslag ziekte, enz. De diagnose van een specifieke oorzaak van een cardiomyopathie wordt nu vergemakkelijkt door percutane transvenous (rechts-ventriculaire) of transarterial (links ventriculaire) biopsie endomyocardial.
Cardiomyopathie Imaging
Plain radiografie in verwijde cardiomyopathie toont gewoonlijk aanzienlijke cardiomegaly met of zonder tekenen van pulmonale hypertensie veneuze (Fig.1). In Hypertrofische cardiomyopathie, de grootte van het hart is meestal normaal maar cardiomegaly aanwezig bij patiënten met ernstige hypertrofie of laat in de loop van de ziekte kan worden wanneer myocardiale mislukking ensues. Restrictieve cardiomyopathie laat de X-ray weinig of geen cardiomegaly. Vanwege hoge ventriculaire vullen druk, de atria wellicht worden vergroot en tekenen van pulmonale hypertensie veneuze prominente kunnen worden.
Cardioangiography in verwijde cardiomyopathie demonstreert linker ventriculaire (LV) einde-diastolische en systolische einde volumes stijging en daling in volume en uitwerpen fractie beroerte. Er is diffuse hypokinesis en vaak milde tot matige mitralisklep regurgitatie. Hypertrofische cardiomyopathie toont cardioangiography vaak verminderde LV volumes en verhoogde uitwerpen breuk. De ventriculaire vorm is vaak abnormale met uitgebreide papillaire spieren, excentrieke hypertrofie van de bovenste ventriculaire tussenschot en de holte uitwissing op einde systole. Een lucent lijn LV uitstroom regio is waargenomen in de obstructieve vorm, dankzij de bijstelling van het voorste bijsluiter van de mitralisklep met het hypertrophied septum tijdens de systole. Daarnaast mogelijk anterior motie van de mitralisklep duidelijk tijdens de systole. Milde tot matige mitralisklep regurgitatie soms aanwezig is. In restrictieve cardiomyopathie, kan het angiogram normale of verhoogde ventriculaire volumes en soms symmetrisch dikke linker ventriculaire myocard Toon. Amyloïde hart ziekte veroorzaakt niet ongewoon symmetrisch verdikte myocard. Systolische samentrekking van de linkerventrikel mogelijk normale of mild verminderde. De diastolische vullen patroon is echter abnormale, bestaande uit snelle invullen van vroege diastole gevolgd door een plateau met weinig laat diastole invullen. Het patroon vullen is vergelijkbaar in knellende pericarditis dus meestal niet de twee ziekten worden onderscheiden door angiografie. Endomyocardial biopsie is wellicht de enige methode voor het verstrekken van een definitieve diagnose.
Echocardiografie in verwijde cardiomyopathie weergegeven toegenomen omvang van de LV Holte en normale dikte van de LV myocard. De LV Holte heeft een sferische vorm en muurschildering trombus kan bevatten. Doppler echocardiografie identificeert vaak milde tot matige mitralisklep regurgitatie. Hypertrofische cardiomyopathie, echocardiografie shows verhoogd LV massa en muur dikte, en meestal verminderd LV volume. De hypertrofie mag worden symmetrisch of asymmetrisch verspreid in de LV. In asymmetrische septal hypertrofie (ASH) is de muur verdikking gelokaliseerde of meer ernstige in het basale septum. Varianten van asymmetrische hypertrofie kunnen de meest ernstige hypertrofie weergeven op de apicaal of midden gedeelte van de LV. In de obstructieve vorm toont de echocardiogram systolische anterior motie (SAM) van de voorste mitralisklep bijsluiter. Doppler en kleur flow mapping kunnen mitralisklep regurgitatie weergeven.
In restrictieve cardiomyopathie is echocardiografie vaak nondiagnostic. Amyloïde cardiomyopathie kan worden geïdentificeerd door het tonen van symmetrische muur verdikking en verminderd contractiele functie. Verhoogde reflectiecoëfficiënt van het myocardium kan worden veroorzaakt door amyloïde afzetting.
Elektronenbundel CT (EBCT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kunnen ook gebruikt worden bij de evaluatie van hartziekten door het verstrekken van nauwkeurige metingen van LV volumes en massa. In Hypertrofische cardiomyopathie tonen beide technieken de ernst en de distributie van hypertrofie van de linkerventrikel en minder vaak in de rechterventrikel (Fig. 2). MRI heeft ook aangetoond varianten van Hypertrofische cardiomyopathie. In restrictieve cardiomyopathie, kunnen zowel CT en MRI worden gebruikt voor normale pericardvocht dikte (< 4 mm) geven en daarmee de primaire differentiële diagnose, knellend pericarditis uitsluiten. Zie voor specifieke soorten cardiomyopathie, cardiomyopathie alcoholische, cardiomyopathie amyloid, cardiomyopathie uitgezet, Doxorubicine, cardiomyopathie Duchenne spierdystrofie, Hemochromatose cardiale betrokkenheid, Hypertrofische cardiomyopathie, infiltrative cardiomyopathie, restrictieve cardiomyopathie, cardiomyopathie secundaire.
Imaging-voorbeelden
 | |  | |
Cardiomyopathie, Fig.1 | | Cardiomyopathie, Fig.2 | |
Het bovenstaande artikel is gepubliceerd met toestemming van Medcyclopaedia ™, een unieke service van GE Healthcare. Medcyclopaedia biedt uitgebreide dekking van meer dan 18.000 medische onderwerpen - interactieve e-learning-oplossingen evenals de rijke database van medische beelden en media-clips. Medcyclopaedia geeft u onmiddellijke toegang tot oplossingen & middelen die paar andere websites kunnen evenaren. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst en afbeeldingen. Alle rechten voorbehouden.
Andere webservices van GE Healthcare: