Kardiomyopathie ist eine Gruppe von Erkrankungen mit primären, meist diffuse, Beteiligung des Herzmuskels. Die Herzmuskelerkrankung ist nicht sekundär zu ischämischen, Herzklappenerkrankungen, angeborene oder Perikarderguss Krankheit. Obwohl umfangreiche ischämischen Insult zum Myokard genannt wurde ischämische Kardiomyopathie, gibt es einige Diskussionen, ob diese Einheit unter dem Begriff Kardiomyopathie sollten einbezogen werden. Viele Kardiomyopathien sind keine anerkannten Ätiologie. Mehrere Klassifikationen vorgeschlagen worden. Eine klinische funktionelle Klassifizierung besteht aus:
- erweitert (vormals kongestiver) Kardiomyopathie, durch dilatierten linken Ventrikels mit diffuser myokardialer hypokinesis charakterisiert;
- hypertrophe, von symmetrischen oder asymmetrischen Hypertrophie unverhältnismäßig oder ohne Druckbelastung charakterisiert, und
- restriktiven Kardiomyopathie, durch diastolischen Beeinträchtigung der Herzkammern charakterisiert. Einige erweiterte Kardiomyopathien sind eine bekannte Ursache wie alkoholische, postviralen, ischämischer und Adriamycin-dilatative Kardiomyopathien. Die Kardiomyopathien sind auch als charakterisiert worden:
- primären, für das die Ursache ist meist unbekannt und ist nicht Teil einer systemischen Erkrankung, und
- sekundäre, in denen die Ursache der Kardiomyopathie ist Teil einer generalisierten systemischen Erkrankungen wie Sarkoidose oder Amyloidose.
Einige der sekundären Kardiomyopathien sind auch als infiltrative Kardiomyopathien, da sie durch umfangreiche Infiltration von pathologischen Zellen oder Substanzen in das Myokard wie Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheit, etc. verursacht werden Die Diagnose einer bestimmten Ursache einer Kardiomyopathie ist jetzt erleichtert durch perkutane transvenösen (rechten Ventrikels) oder transarterielle (linksventrikuläre) Endomyokardbiopsie.
Kardiomyopathie Imaging
Plain Röntgenbild in dilatativer Kardiomyopathie zeigt typischerweise Kardiomegalie mit oder ohne Zeichen der pulmonalen venösen Hypertonie (erhebliche Abb.1 ). In hypertrophe Kardiomyopathie, das Herz ist groß in der Regel normal, aber Kardiomegalie kann in Patienten mit schwerer Hypertrophie oder spät im Verlauf der Krankheit bei Herzversagen erfolgt. In restriktive Kardiomyopathie, zeigt die X-ray wenig oder gar keine Kardiomegalie. Wegen der hohen Füllungsdruckes können die Vorhöfe erweitert und Zeichen der pulmonalen venösen Hypertonie kann prominent.
Cardioangiography in dilatativer Kardiomyopathie zeigt Zunahme der linksventrikulären (LV) enddiastolischen und endsystolischen Volumina und Abnahme Schlagvolumen und Auswurffraktion. Es ist diffus hypokinesis und häufig leichte bis moderate Mitralinsuffizienz. In hypertrophe Kardiomyopathie cardioangiography zeigt häufig reduziert LV Volumen und erhöht Auswurffraktion. Die ventrikuläre Form ist häufig abnorme mit erweiterten Papillarmuskeln, exzentrische Hypertrophie der oberen Ventrikelseptum und Hohlraum Obliteration am Ende der Systole. Ein lucent Linie in der LV Abströmbereich ist in der obstruktiven Form beobachtet, aufgrund Apposition des anterioren Segels der Mitralklappe mit dem hypertrophierten Septums während der Systole. Darüber hinaus können anteriore Bewegung der Mitralklappe klar sein, während der Systole. Leichte bis moderate Mitralinsuffizienz ist manchmal vorhanden. In restriktive Kardiomyopathie, kann die Angiographie zeigen normale oder erhöhte ventrikuläre Volumina und manchmal symmetrisch dick linksventrikulären Myokard. Amyloid Herzkrankheit nicht selten verursacht symmetrisch verdickten Herzmuskel. Der systolische Kontraktion des linken Ventrikels kann normal oder leicht reduziert. Allerdings ist die diastolische Füllung Muster abnormal, bestehend aus schnellen Befüllen in der frühen Diastole durch ein Plateau mit wenig Füllung in der späten Diastole gefolgt. Die Füllung Muster ist ähnlich in konstriktive Perikarditis so die beiden Erkrankungen können in der Regel nicht durch Angiographie unterschieden werden. Endomyokardbiopsie kann die einzige Methode für die Bereitstellung einer definitiven Diagnose.
Echokardiographie in dilatativer Kardiomyopathie zeigt Vergrößerung des LV Hohlraum, und die normale Dicke der LV Myokard. Die LV Hohlraum hat eine sphärische Form und kann Wandbild Thrombus enthalten. Doppler-Echokardiographie häufig identifiziert leichte bis moderate Mitralinsuffizienz. In hypertrophe Kardiomyopathie, zeigt Echokardiographie erhöhte LV-Masse und Wanddicke, und in der Regel reduziert LV-Volumen. Die Hypertrophie kann symmetrisch oder asymmetrisch in der LV verteilt werden. Bei der asymmetrischen Septumhypertrophie (ASH) die Wandverdickung lokalisiert ist oder schwerer in den basalen Septum. Variante Formen der asymmetrischen Hypertrophie kann zeigen, die schwerste Hypertrophie an der apikalen oder mittleren Teil der LV. In der obstruktiven Form, zeigt das Echokardiogramm systolische anteriore Bewegung (SAM) des vorderen Mitralklappensegel. Doppler und Farbdoppler zeigt möglicherweise Mitralinsuffizienz.
In restriktive Kardiomyopathie Echokardiographie wird häufig diagnostisches. Amyloid Kardiomyopathie kann durch den Nachweis symmetrische Wandverdickung und reduzierte kontraktile Funktion identifiziert werden. Erhöhte Reflexion des Herzmuskels kann durch Amyloid-Ablagerung verursacht werden.
Elektronenstrahl-CT (EBCT) und Magnetresonanztomographie (MRT) können auch bei der Auswertung von Kardiomyopathien durch präzise Messungen der LV Volumen und Masse genutzt werden. In hypertrophe Kardiomyopathie zeigen beide Techniken den Schweregrad und die Verteilung der Hypertrophie des linken Ventrikels und weniger häufig in den rechten Ventrikel ( Abb. 2 ). MRI hat auch unterschiedliche Formen der hypertrophen Kardiomyopathie nachgewiesen. In restriktive Kardiomyopathie, können sowohl CT-und MRT zur normalen Herzbeutel Dicke (<4mm) anzugeben und schließen damit die primäre Differentialdiagnose, konstriktive Perikarditis. Für besondere Arten von Kardiomyopathie, siehe Kardiomyopathie alkoholischen, Kardiomyopathie Amyloid Kardiomyopathie erweitert, Doxorubicin, Kardiomyopathie Duchenne-Muskeldystrophie, Hämochromatose Herzbeteiligung, Kardiomyopathie hypertrophe Kardiomyopathie infiltrative, Kardiomyopathie restriktive Kardiomyopathie zweitrangig.
Imaging Beispiele
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Kardiomyopathie, Abb.1 | | Kardiomyopathie, Abb.2 | |
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