Μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών με την πρωτογενή, συνήθως διάχυτη, η συμμετοχή του μυοκαρδίου. Το έμφραγμα του ασθένεια δεν είναι δευτερεύουσες σε ισχαιμική, βαλβιδική, συγγενή ή περικαρδιακή νόσο. Αν και εκτεταμένη ισχαιμική προσβολή προς το μυοκάρδιο έχει κληθεί ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, υπάρχει κάποια συζήτηση για το κατά πόσον αυτή η οντότητα θα πρέπει να περιληφθούν στον όρο μυοκαρδιοπάθεια. Πολλοί καρδιομυοπάθειες δεν έχουν αναγνωριστεί αιτιολογίας. Πολλές ταξινομήσεις έχουν προταθεί. Μια κλινική λειτουργικής ταξινόμησης αποτελείται από:
- διασταλμένες (παλαιότερα ονομαζόταν συμφορητική) καρδιομυοπάθεια, που χαρακτηρίζεται από διατατική αριστερή κοιλία με διάχυτη έμφραγμα υποκινησία?
- υπερτροφική, που χαρακτηρίζεται από συμμετρικά ή ασύμμετρα κοιλίας δυσανάλογη σε σχέση με ή χωρίς φορτίο πίεσης? και
- περιοριστική καρδιομυοπάθεια, που χαρακτηρίζεται από διαστολική δυσλειτουργία των κοιλιών. Μερικοί διασταλμένες καρδιομυοπάθειες έχουν μια γνωστή αιτία όπως τα αλκοολούχα, postviral, ισχαιμική και αδριαμυκίνη-διαστολή μυοκαρδιοπάθειες. Οι μυοκαρδιοπάθειες, επίσης, έχει χαρακτηριστεί ως:
- πρωτογενή, για την οποία η αιτία είναι συνήθως άγνωστη και δεν αποτελεί μέρος μιας συστημικής νόσου? και
- δευτεροβάθμια, στην οποία η αιτία της μυοκαρδιοπάθειας αποτελεί μέρος μιας γενικευμένης συστηματική νόσο, όπως η σαρκοείδωση ή αμυλοείδωση.
Μερικά από τα δευτερεύοντα καρδιομυοπάθειες καλούνται επίσης διηθητική καρδιομυοπάθειες, δεδομένου ότι προκαλούνται από την εκτενή διείσδυση των παθολογικών κυττάρων ή των ουσιών στο μυοκάρδιο, όπως η αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση, γλυκογόνου νόσος αποθήκευσης, κλπ. Η διάγνωση του ειδικού αιτία ενός καρδιομυοπάθεια είναι τώρα διευκολύνεται από διαδερμική διαφλέβια (δεξιάς κοιλίας) ή transarterial (αριστερής κοιλίας) ενδομυοκαρδιακή βιοψία.
Μυοκαρδιοπάθεια Imaging
Απλό ακτινογραφία στην διατατική μυοκαρδιοπάθεια δείχνει επίσης τη λήψη ουσιαστικών καρδιομεγαλία με ή χωρίς συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης φλεβικής ( Εικ.1 ). Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, το μέγεθος της καρδιάς είναι συνήθως φυσιολογική, αλλά καρδιομεγαλία μπορεί να είναι παρόν σε ασθενείς με σοβαρή υπερτροφία ή αργά στην πορεία της νόσου, όταν έμφραγμα του ακολουθεί αποτυχία. Στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, η ακτινογραφία δείχνει μικρή ή δεν καρδιομεγαλία. Λόγω των υψηλών πιέσεων κοιλιακής πλήρωσης, οι κόλποι μπορεί να μεγεθυνθεί και συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης φλεβικής μπορεί να είναι εμφανής.
Cardioangiography σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια δείχνει αύξηση της αριστερής κοιλίας (ΑΚ) τελοδιαστολική και τελοσυστολικός όγκων και μείωση του όγκου παλμού και του κλάσματος εξώθησης. Υπάρχει διάχυτη υποκινησία και συχνά ήπια έως μέτρια ανεπάρκεια της μιτροειδούς. Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια cardioangiography δείχνει συχνά μειωμένη LV όγκους και την αύξηση του κλάσματος εξώθησης. Η κοιλιακή σχήμα είναι συχνά μη φυσιολογικά με διευρυμένη θηλώδη μυών, έκκεντρη υπερτροφία της άνω κοιλίας διάφραγμα και απάλειψη κοιλότητα στο τέλος συστολή. Μια LUCENT γραμμή στην περιοχή εκροής LV παρατηρείται στην αποφρακτική μορφή, λόγω επίθεση του πρόσθιου φύλλο της μιτροειδούς βαλβίδας με το hypertrophied διάφραγμα κατά τη διάρκεια της συστολής. Επιπλέον, η πρόσθια κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να είναι εμφανής κατά τη διάρκεια της συστολής. Ήπια έως μέτρια ανεπάρκεια της μιτροειδούς είναι μερικές φορές σήμερα. Στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, η αγγειογραφία μπορεί να εμφανίζουν φυσιολογική ή αυξημένη κοιλιακή όγκους και μερικές φορές συμμετρικά παχύ μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας. Αμυλοειδούς καρδιακή νόσο δεν προκαλεί σπάνια συμμετρικά πυκνωμένη μυοκάρδιο. Συστολική συστολή της αριστερής κοιλίας μπορεί να είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς μειωμένη. Ωστόσο, η διαστολική μοτίβο γεμίσματος είναι αφύσικο, που αποτελείται από ταχείας πλήρωσης στις αρχές διαστολή ακολουθείται από ένα οροπέδιο με λίγη γέμιση στα τέλη διαστολή. Η γέμιση σχέδιο είναι παρόμοιο με συμπιεστική περικαρδίτιδα έτσι οι δύο ασθένειες που συνήθως δεν μπορούν να διακριθούν από την αγγειογραφία. Ενδομυοκαρδιακή βιοψία μπορεί να είναι η μόνη μέθοδος για την παροχή σε οριστική διάγνωση.
Ηχοκαρδιογραφία σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζει αυξημένο μέγεθος της κοιλότητας LV, και η κανονική πάχος του μυοκαρδίου LV. Η κοιλότητα LV έχει σφαιρικό σχήμα και μπορεί να περιέχουν θρόμβου τοιχογραφία. Doppler ηχοκαρδιογραφία εντοπίζει συχνά ήπια έως μέτρια ανεπάρκεια της μιτροειδούς. Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, δείχνει ηχοκαρδιογραφίας αυξημένη LV μάζα και το πάχος του τοιχώματος, και συνήθως μειώνεται LV όγκο. Η υπερτροφία μπορεί να είναι συμμετρικά ή ασύμμετρα κατανεμημένα στο LV. Στην ασύμμετρη διαφραγματικού υπερτροφία (ASH), η πάχυνση τοίχο είναι εντοπισμένη ή πιο σοβαρές στην βασική διαφράγματος. Διαφορετικές μορφές ασύμμετρων υπερτροφίας μπορούν να παρουσιάζουν τα πιο σοβαρά υπερτροφία στο ακραίο ή στο μέσο τμήμα της LV. Στην αποφρακτική μορφή, το υπερηχοκαρδιογράφημα αποδεικνύει συστολική πρόσθια κίνηση (SAM) του πρόσθιου μιτροειδούς βαλβίδας φύλλο. Doppler και το χρώμα χαρτογράφηση της ροής μπορεί να εμφανίσει ανεπάρκεια της μιτροειδούς.
Στην περιοριστική ηχοκαρδιογραφία μυοκαρδιοπάθεια είναι συχνά nondiagnostic. Μυοκαρδιοπάθεια αμυλοειδούς μπορεί να προσδιοριστεί με την επίδειξη συμμετρική πάχυνση τοιχωμάτων και μειωμένη συσταλτικές λειτουργία. Αυξημένη ανάκλασης του μυοκαρδίου μπορεί να προκληθεί από εναπόθεση αμυλοειδούς.
Δέσμη ηλεκτρονίων CT (EBCT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση των καρδιομυοπάθειες, παρέχοντας ακριβείς μετρήσεις της LV όγκου και μάζας. Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, οι δύο τεχνικές καταδεικνύουν τη σοβαρότητα και τη διανομή της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και λιγότερο συχνά στη δεξιά κοιλία ( Εικ. 2 ). MRI έδειξε, επίσης, διαφορετικές μορφές του υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, τόσο αξονική και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να δειχθεί η κανονική περικαρδιακή πάχους (<4mm) και ως εκ τούτου αποκλείονται της πρωτογενούς διαφορική διάγνωση, συμπιεστική περικαρδίτιδα. Για συγκεκριμένους τύπους μυοκαρδιοπάθεια, βλέπε καρδιομυοπάθεια αλκοολικός, αμυλοειδή καρδιομυοπάθεια, διατατική μυοκαρδιοπάθεια, δοξορουβικίνη, καρδιομυοπάθεια μυϊκή δυστροφία Duchenne, αιμοχρωμάτωση καρδιακή συμμετοχή, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, μυοκαρδιοπάθεια διηθητική, μυοκαρδιοπάθεια περιοριστικά, καρδιομυοπάθεια δευτεροβάθμια.
Παραδείγματα Imaging
| | | |
Μυοκαρδιοπάθεια, Εικ.1 | | Μυοκαρδιοπάθεια, Εικ.2 | |
Το παραπάνω άρθρο αναδημοσιεύεται με την άδεια της Medcyclopaedia ™, μια μοναδική υπηρεσία της GE Healthcare. Medcyclopaedia παρέχει πλήρη κάλυψη περισσότερων από 18.000 ιατρικών θεμάτων - διαδραστικές λύσεις e-learning καθώς και την πλούσια βάση δεδομένων ιατρικών εικόνων και clip πολυμέσων. Medcyclopaedia σας δίνει άμεση πρόσβαση σε λύσεις και πόρους που μερικές άλλες ιστοσελίδες μπορεί να ταιριάξει. Πνευματικά δικαιώματα 2010 Medcyclopaedia κείμενο και εικόνες. Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.
Άλλες υπηρεσίες web από την GE Healthcare: