Cardiomyopathy myocardium के प्राथमिक, आम तौर पर वाचाल, भागीदारी के साथ रोगों का एक समूह है। Myocardial रोग ischaemic, वाल्वुलर जन्मजात या pericardial रोग के माध्यमिक नहीं है। हालांकि myocardium के लिए व्यापक ischaemic अपमान ischaemic cardiomyopathy बुलाया गया है, वहाँ कुछ बहस है कि क्या इस इकाई अवधि cardiomyopathy के अंतर्गत शामिल किया जाना चाहिए। कई cardiomyopathies कोई पहचानी गई aetiology है। कई वर्गीकरण का प्रस्ताव किया गया है। एक नैदानिक कार्यात्मक वर्गीकरण में निम्नलिखित है:
- (पूर्व में congestive नामक) फैली हुई cardiomyopathy, विसरित myocardial hypokinesis; के साथ फैली बाईं वेंट्रिकल की विशेषता
- hypertrophic, सममित या विषम ventricular hypertrophy आय से अधिक करने के लिए या दबाव बोझ के बिना द्वारा विशेषता; और
- प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy, ventricles के diastolic हानि द्वारा लक्षण वर्णन। कुछ फैली cardiomyopathies जैसे शराबी, postviral, ischaemic, और adriamycin फैली हुई cardiomyopathies कारण जाना जाता है। Cardiomyopathies इसके अलावा के रूप में लक्षण वर्णन किया गया है:
- प्राथमिक, जिसके कारण आम तौर पर अज्ञात है और एक प्रणालीगत रोग का हिस्सा नहीं है; और
- माध्यमिक, जिसमें cardiomyopathy के कारण एक सामान्यीकृत प्रणालीगत रोग, जैसे sarcoidosis या amyloidosis का हिस्सा है।
वे ऐसे amyloidosis, haemochromatosis, sarcoidosis, glycogen का भंडारण बीमारी, आदि के रूप में myocardium में रोग कक्षों या पदार्थों के व्यापक घुसपैठ से उत्पन्न होते हैं के बाद से माध्यमिक cardiomyopathies में से कुछ भी infiltrative cardiomyopathies कहा जाता है। एक cardiomyopathy के एक विशेष कारण का निदान अब द्वारा percutaneous transvenous (सही ventricular) या transarterial (ventricular बाएं) सुविधा है endomyocardial बायोप्सी।
Cardiomyopathy इमेजिंग
सादा रेडियोग्राफ़ फैली cardiomyopathy में आम तौर पर भारी cardiomegaly के साथ या पल्मोनरी शिरापरक उच्च रक्तचाप (Fig.1) के लक्षण के बिना दर्शाता है। Hypertrophic cardiomyopathy, में दिल के आकार आमतौर से सामान्य है लेकिन myocardial विफल ensues जब cardiomegaly गंभीर hypertrophy के साथ रोगियों में मौजूद या देर से इस बीमारी के दौरान हो सकता है। प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy में कम या कोई cardiomegaly एक्सरे दर्शाता है। क्योंकि उच्च के ventricular दबावों को भरने, atria विस्तारित किया जा सकता और फेफड़े के शिरापरक उच्च रक्तचाप के संकेत प्रमुख हो सकता है।
फैली cardiomyopathy में Cardioangiography बाएँ ventricular (LV) अंत diastolic और अंत systolic वॉल्यूम में वृद्धि और स्ट्रोक की मात्रा और इजेक्शन अंश में कमी को दर्शाता है। फैलाना hypokinesis है और अक्सर हल्के उदारवादी mitral regurgitation से। Hypertrophic cardiomyopathy में cardioangiography बार-बार कम LV मात्रा और बढ़ इजेक्शन अंश दिखाता है। Ventricular आकृति बढ़े हुए papillary मांसपेशियों, ऊपरी ventricular septum और अंत systole पर गुहा विस्मृति के विलक्षण hypertrophy के साथ अक्सर असामान्य है। एल. वी. बहिर्वाह क्षेत्र में प्रकाशमान लाइन systole के दौरान septum है hypertrophied के साथ mitral वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के समानाधिकरण के कारण ऑब्सट्रक्टिव रूप में मनाया जाता है। इसके अलावा, mitral वाल्व के पूर्वकाल मोशन systole के दौरान स्पष्ट हो सकता है। उदारवादी करने के लिए हल्के mitral regurgitation कभी कभी मौजूद है। प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy में angiogram सामान्य या बढ़ा ventricular संस्करणों और कभी कभी symmetrically मोटी बाईं ventricular myocardium दिखा सकता है। Amyloid हृदय रोग नहीं अपूर्व symmetrically thickened myocardium का कारण बनता है। बायाँ वेंट्रिकल की systolic संकुचन सामान्य या mildly कम हो सकता है। हालांकि, diastolic फ़िलिंग पैटर्न थोड़ी देर diastole में भरने के साथ एक पठार के बाद जल्दी diastole में तेजी से भरने के निर्वाचकगण असामान्य है। फ़िलिंग पैटर्न में constrictive pericarditis के समान है, तो दो रोगों आम तौर पर angiography द्वारा विभेदित किया जा सकता। Endomyocardial बायोप्सी एकमात्र तरीका एक निश्चित निदान प्रदान करने के लिए हो सकता है।
एल. वी. गुहा के आकार में वृद्धि, और सामान्य मोटाई एल. वी. myocardium के echocardiography फैली cardiomyopathy में प्रदर्शित करता है। एल. वी. गुहा एक गोलाकार आकार है और भित्ति thrombus हो सकती हैं। डॉप्लर echocardiography अक्सर हल्के उदारवादी mitral regurgitation से को दिखाता है। Hypertrophic cardiomyopathy, echocardiography से पता चलता है LV द्रव्यमान और दीवार मोटाई में वृद्धि हुई, और आमतौर पर LV की मात्रा कम हो। Hypertrophy symmetrically या asymmetrically LV. में वितरित किया जा सकता असममित septal hypertrophy (ऐश) में दीवार और अधिक मोटा होना स्थानीयकृत या बेसल septum में और अधिक गंभीर है। Variant रूपों असममित hypertrophy के सबसे गंभीर hypertrophy शिखर पर या LV. का हिस्सा मध्य दिखा सकते हैं ऑब्सट्रक्टिव के रूप में, echocardiogram पूर्वकाल mitral वाल्व पत्रक के systolic पूर्वकाल मोशन (एसएएम) को दर्शाता है। Doppler और रंगीन प्रवाह मैपिंग mitral regurgitation प्रदर्शित कर सकती हैं।
में प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy echocardiography अक्सर nondiagnostic है। Amyloid cardiomyopathy सममित दीवार और अधिक मोटा होना प्रदर्शन द्वारा की पहचान की जा सकती और contractile समारोह में कमी। Myocardium की वृद्धि हुई reflectance द्वारा amyloid बयान कारण हो सकता है।
इलेक्ट्रॉन बीम CT (EBCT) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) भी cardiomyopathies के मूल्यांकन में LV संस्करणों और द्रव्यमान का सटीक माप उपलब्ध कराने के द्वारा किया जा सकता। Hypertrophic cardiomyopathy में दोनों तकनीकों गंभीरता और hypertrophy और कम बार सही वेंट्रिकल (Fig.2) में बाईं ओर वेंट्रिकल की का वितरण प्रदर्शित करता है। एमआरआई भी hypertrophic cardiomyopathy के संस्करण रूपों का प्रदर्शन किया है। प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy में, सीटी और एमआरआई दोनों सामान्य pericardial मोटाई (< 18.4 मिमी) से संकेत मिलता है और इस तरह प्राथमिक विभेदक निदान, constrictive pericarditis बाहर निकालने के लिए किया जा सकता। Cardiomyopathy के विशिष्ट प्रकार के लिए, cardiomyopathy शराबी, cardiomyopathy amyloid, cardiomyopathy फैली हुई, doxorubicin, cardiomyopathy Duchenne पेशी dystrophy, haemochromatosis ह्रदय रोगों से संबंधित भागीदारी, cardiomyopathy hypertrophic, cardiomyopathy infiltrative, प्रतिबंधात्मक cardiomyopathy, cardiomyopathy माध्यमिक देखें।
इमेजिंग उदाहरण
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Cardiomyopathy, Fig.1 | | Cardiomyopathy, Fig.2 | |
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