Cardiomiopatia è un gruppo di malattie con primarie, di solito diffuso, il coinvolgimento del miocardio. La malattia del miocardio non è secondario a malattia ischemica, valvolare, congenita o pericardica. Anche se estesa insulto ischemico al miocardio è stata chiamata cardiomiopatia ischemica, c'è un certo dibattito se questa entità dovrebbe essere inclusa nella cardiomiopatia termine. Cardiomiopatie Molti non hanno eziologia riconosciuta. Classificazioni sono state proposte diverse. Una classificazione clinica funzionale composto da:
- dilatativa (precedentemente chiamato congestizia) cardiomiopatia, caratterizzata da dilatazione del ventricolo sinistro con diffusa ipocinesia miocardica;
- ipertrofica, caratterizzata da ipertrofia ventricolare simmetrica o asimmetrica sproporzionato o senza carico di pressione e
- cardiomiopatia restrittiva, caratterizzata dalla compromissione diastolica dei ventricoli. Alcuni cardiomiopatie dilatate hanno una causa nota come cardiomiopatie alcoliche, postvirale, ischemica, e adriamicina-dilatati. Le cardiomiopatie sono state caratterizzate come:
- primaria, per la quale la causa è generalmente sconosciuta e non fa parte di una malattia sistemica, e
- secondaria, in cui la causa della cardiomiopatia è parte di una malattia sistemica generalizzata, come sarcoidosi o amiloidosi.
Alcune delle cardiomiopatie secondarie sono anche chiamati cardiomiopatie infiltrative poiché sono causati da un'estesa infiltrazione di cellule patologiche o sostanze nel miocardio come l'amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi, glicogenosi, ecc La diagnosi di una specifica causa di una cardiomiopatia è ora facilitata dalla percutanea transvenoso (ventricolo destro) o transarteriosa (ventricolo sinistro) biopsia endomiocardica.
Cardiomiopatia Imaging
Radiografia nella cardiomiopatia dilatativa dimostra tipicamente sostanziale cardiomegalia con o senza segni di ipertensione venosa polmonare ( Fig.1 ). Nella cardiomiopatia ipertrofica, la dimensione del cuore è di solito normale, ma cardiomegalia possono essere presenti nei pazienti con ipertrofia severa o tardi nel corso della malattia, quando insufficienza miocardica ne consegue. Nella cardiomiopatia restrittiva, i raggi X dimostra poca o nessuna cardiomegalia. A causa delle pressioni di riempimento ventricolare elevata, gli atri può essere ampliata e segni di ipertensione venosa polmonare può essere prominente.
Cardioangiography nella cardiomiopatia dilatativa dimostra aumento del ventricolo sinistro (LV) volumi telediastolico e telesistolico e la diminuzione della gittata sistolica e frazione di eiezione. C'è ipocinesia diffusa e spesso da lieve a moderata insufficienza mitralica. Nella cardiomiopatia ipertrofica cardioangiography mostra frequentemente ridotti volumi di LV e frazione di eiezione maggiore. La forma ventricolare è spesso anormale con allargata muscoli papillari, ipertrofia eccentrica del setto ventricolare superiore e l'obliterazione della cavità a fine sistole. Una linea lucente nella zona di efflusso LV si osserva nella forma ostruttiva, a causa di apposizione del lembo anteriore della valvola mitrale con il setto ipertrofico durante la sistole. Inoltre, il movimento anteriore della valvola mitrale può essere evidente durante la sistole. Da lieve a moderata insufficienza mitralica è talvolta presente. Nella cardiomiopatia restrittiva, l'angiogramma possono mostrare volumi ventricolari normali o aumentati e, talvolta, simmetricamente spessore del ventricolo sinistro del miocardio. Cardiopatia amiloide cause non raramente simmetricamente addensato miocardio. Contrazione sistolica del ventricolo sinistro può essere normale o lievemente ridotta. Tuttavia, il modello di riempimento diastolico è anormale, composto di riempimento rapido protodiastole seguita da un plateau con poco riempimento in diastole tardi. Il modello di riempimento è simile in pericardite costrittiva così le due malattie non possono essere distinte da angiografia. Biopsia endomiocardica può essere l'unico metodo per fornire una diagnosi definitiva.
L'ecocardiografia nella cardiomiopatia dilatativa mostra maggiore dimensione della cavità ventricolare sinistra, e lo spessore normale del miocardio ventricolare sinistra. La cavità ventricolare sinistra ha una forma sferica e possono contenere trombo murale. L'ecocardiografia Doppler identifica spesso da lieve a moderata insufficienza mitralica. Nella cardiomiopatia ipertrofica, ecocardiogramma mostra una maggiore massa ventricolare sinistra e lo spessore della parete, e di solito ridotto volume del ventricolo sinistro. L'ipertrofia può essere simmetrico o asimmetrico distribuiti nel LV. In ipertrofia settale asimmetrica (ASH) l'ispessimento della parete è localizzato o più grave del setto basale. Forme varianti di ipertrofia asimmetrica può mostrare l'ipertrofia più grave nella porzione apicale o metà del ventricolo sinistro. Nella forma ostruttiva, l'ecocardiogramma mostra sistolico anteriore del movimento (SAM) del lembo anteriore della valvola mitrale. Doppler e la mappatura del flusso del colore può visualizzare rigurgito mitralico.
In ecocardiografia cardiomiopatia restrittiva è spesso non diagnostica. Cardiomiopatia amiloide possono essere identificate da dimostrando ispessimento della parete e simmetrica riduzione della funzione contrattile. Riflettanza aumento del miocardio può essere causata da deposizione di amiloide.
Fascio di elettroni CT (EBCT) e la risonanza magnetica (MRI) possono essere utilizzati anche nella valutazione delle cardiomiopatie, fornendo misurazioni precise dei volumi LV e di massa. Nella cardiomiopatia ipertrofica, entrambe le tecniche dimostrano la gravità e la distribuzione di ipertrofia del ventricolo sinistro e meno frequentemente nel ventricolo destro ( Fig.2 ). MRI ha anche dimostrato forme varianti di cardiomiopatia ipertrofica. Nella cardiomiopatia restrittiva, sia la TC e la risonanza magnetica può essere usata per indicare lo spessore pericardico normale (<4 mm) e, quindi, escludere la diagnosi differenziale primario, pericardite costrittiva. Per tipi specifici di cardiomiopatia, vedi cardiomiopatia alcolica, cardiomiopatia amiloide, cardiomiopatia dilatativa, doxorubicina, cardiomiopatia distrofia muscolare di Duchenne, emocromatosi coinvolgimento cardiaco, cardiomiopatia ipertrofica, cardiomiopatia infiltrativa, cardiomiopatia restrittiva, cardiomiopatia secondaria.
Esempi di imaging
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Cardiomiopatia, Fig.1 | | Cardiomiopatia, Fig.2 | |
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