心筋症は、心筋の主要な、通常はびまん性、病変のある疾患のグループです。心筋症は、虚血性心臓弁膜、先天性または心膜疾患の二次的ではありません。心筋への広範な虚血性傷害、虚血性心筋症と呼ばれているが、この実体は長期型心筋下に含まれるべきかどうかは議論があります。多くの心筋症は認識病因はありません。いくつかの分類が提案されている。臨床機能的な分類は構成されています。
- びまん性心筋hypokinesisと拡張型心筋症の左心室を特徴と拡張型心筋症(以前はうっ血と呼ばれる)心筋症、;
- または圧力負荷なし不均衡な対称または非対称心室肥大を特徴と肥大、そして
- 心室の拡張期機能障害を特徴と拘束型心筋症、。いくつかの拡張型心筋症は、アルコール、ウイルス感染後の虚血、およびアドリアマイシン - 拡張型心筋症などの原因が判明している。心筋症としても特徴づけられている。
- 原因は通常不明であり、全身性疾患の一部になっていない、一次、および
- 二次、これで心筋症の原因はサルコイドーシスやアミロイドーシスなどの一般的な全身性疾患の一部です。
彼らはまた、アミロイドーシスなどの心筋、haemochromatosis、サルコイドーシス、糖原病などに病的細胞または物質の広範な浸潤によって引き起こされるので、二次心筋症の一部は、浸潤性心筋症と呼ばれる心筋症の特定の原因の診断は今です。経皮的経静脈(右心室)または塞栓(左心室)心内膜心筋生検によって容易。
心筋イメージング
拡張型心筋症における単純X線写真は、通常、肺静脈高血圧(の兆候の有無にかかわらず、心臓肥大相当を示しています図1 )。肥大型心筋症で、心臓の大きさは通常正常であるが、心臓肥大重度の肥大患者の存在や心筋障害が続いて起こる病気の経過中に遅れることがあります。拘束型心筋症では、X線はほとんど、あるいはまったく心肥大を示しています。が高いために心室充満圧の、心房が拡大することができ、肺静脈高血圧の兆候が顕著な場合があります。
拡張型心筋症におけるCardioangiographyは、左心室(LV)拡張末期と収縮末期のボリュームと一回拍出量および駆出率の低下の増加を示しています。びまん性hypokinesisと僧帽弁閉鎖不全を緩和するために頻繁に軽度があります。肥大型心筋症cardioangiographyで頻繁に減少し左室容積と増加駆出率を示しています。心室形状は、最後の収縮の上部心室中隔と空洞閉塞の偏心肥大肥大乳頭筋と頻繁に異常です。 LVの流出地域のルーセント線は収縮期に肥大した中隔と僧帽弁前尖の同格のために、閉塞形で観察される。さらに、僧帽弁の前方運動は、収縮期に明らかになることがあります。僧帽弁逆流は軽度から中等度の時々存在しています。拘束型心筋症では、血管造影は正常または増加心室ボリュームを示し、時々対称的に厚い左心室の心筋があります。アミロイドの心臓病は、稀に対称的に肥厚心筋が原因ではない。左心室の収縮期収縮は正常または軽度低下することがあります。しかし、拡張期充満パターンは、少し遅れて拡張期に充填台地に続く拡張早期の急速充填から成る、異常です。 two病は通常、血管造影によって区別することができるので、充填パターンは、収縮性心膜炎に似ています。心内膜心筋生検は確定診断を提供する唯一の方法かもしれません。