Kardiomyopati er en gruppe av sykdommer med primære, vanligvis Diffus, engasjement av myocardium. Myokardisk sykdommen er ikke sekundær i forhold til ischemisk, valvular, congenital eller pericardial sykdom. Selv om omfattende ischemisk fornærmelse mot myocardium har blitt kalt ischemisk kardiomyopati, er det noen debatt om denne entiteten skal inkluderes under begrepet kardiomyopati. Mange cardiomyopathies har ingen anerkjente Etiologi. Flere klassifikasjoner har vært foreslått. En klinisk funksjonalitetsklassifikasjon består av:
- dilated (tidligere kalt congestive) kardiomyopati, preget av strekte venstre ventrikkel med Diffus myokardisk hypokinesis;
- Hypertrophic, karakteriserte ved symmetrisk eller asymmetrisk ventricular hypertrophy uforholdsmessig til eller uten Press load; og
- restriktiv kardiomyopati, preget av diastolic nedskrivning av ventricles. Noen strekte cardiomyopathies har en kjent årsak som alkohol, postviral, ischemisk og adriamycin-dilated cardiomyopathies. Cardiomyopathies har også vært preget som:
- Primær, som årsaken er vanligvis ukjent og er ikke del av en systemisk sykdom; og
- sekundær, der årsaken til kardiomyopati er en del av en generalisert systemiske sykdom, for eksempel Sarkoidose eller amyloidosis.
Noen av de sekundære cardiomyopathies kalles også infiltrative cardiomyopathies siden de er forårsaket av omfattende infiltrasjon av patologisk celler eller stoffer i myocardium som amyloidosis, haemochromatosis, Sarkoidose, glykogen lagring sykdom, osv. Diagnostisering av en bestemt årsak til en kardiomyopati nå er tilrettelagt av PCI transvenous (høyre ventricular) eller transarterial (venstre ventricular) endomyocardial biopsy.
Kardiomyopati Imaging
Ren radiograph i strekte kardiomyopati demonstrerer vanligvis betydelige cardiomegaly med eller uten tegn på lunge venous hypertensjon (Fig.1). I hypertrophic kardiomyopati, hjertet-størrelsen er vanligvis normalt, men cardiomegaly kan være tilstede i pasienter med alvorlig hypertrophy eller sent i løpet av sykdommen når myokardisk svikt følger. Restriktiv kardiomyopati viser røntgen liten eller ingen cardiomegaly. På grunn av høy ventricular fyller presset, Atrium kan utvides og tegn på lunge venous hypertensjon kan være fremtredende.
Cardioangiography i strekte kardiomyopati demonstrerer økning i venstre ventricular (LV) slutten diastolic og slutten systolic volumer og nedgang i Strek volum og utstøting brøk. Det er Diffus hypokinesis og ofte milde til moderate mitral regurgitation. I hypertrophic kardiomyopati viser cardioangiography ofte redusert LV-volumer og økt utløsing brøk. Ventricular figuren er ofte unormal med forstørret papillary muskler, eksentriske hypertrophy av øvre ventricular septum og hulrom obliteration på slutten systole. Lucent linje i LV strøm regionen er observert i skjemaet hindrende grunnet apposition av fremre heftet av ventilen for mitral med hypertrophied septum under systole. I tillegg kan fremre bevegelse av mitral-ventilen være tydelig under systole. Milde til moderate mitral regurgitation finnes noen ganger. I restriktiv kardiomyopati viser angiogram normal eller økt ventricular volumer og noen ganger symmetrisk tykk venstre ventricular myocardium. Amyloid hjertesykdommer forårsaker ikke uncommonly symmetrisk tykkere myocardium. Systolic sammentrekning av venstre ventrikkel kan være normal eller mildt redusert. Imidlertid er diastolic fylle mønsteret unormal, bestående av rask å fylle ut tidlig diastole etterfulgt av et platå med lite å fylle ut sent diastole. Å fylle mønsteret ligner på constrictive Perikarditt slik at de to sykdommer ikke kan vanligvis skilles ved angiography. Endomyocardial biopsy kan være den eneste metoden for å gi en definitiv diagnose.
Ekkokardiografi i strekte kardiomyopati viser økte størrelsen på LV hulrom og normal tykkelsen av LV-myocardium. LV-hulrom har en Sfærisk form, og kan inneholde freske blodpropp. Doppler Ekkokardiografi identifiserer ofte milde til moderate mitral regurgitation. I hypertrophic kardiomyopati, Ekkokardiografi viser økt LV masse og veggen tykkelse, og vanligvis redusert LV volum. Hypertrophy kan symmetrisk eller asymmetrisk distribueres i LV. Asymmetrisk septal hypertrophy (Ask) er vegg-thickening lokaliserte eller mer alvorlig i basal septum. Variant former for asymmetrisk hypertrophy kan vise den mest alvorlige hypertrophy på den apical eller midten av del av LV. I skjemaet hindrende demonstrerer echocardiogram systolic fremre bevegelse (SAM) av fremre mitral ventil heftet. Doppler og farge flyt tilordningen kan vise mitral regurgitation.
I restriktiv kardiomyopati er Ekkokardiografi ofte nondiagnostic. Amyloid kardiomyopati kan identifiseres ved å demonstrere symmetrisk veggen thickening og redusert contractile funksjon. Økt refleksjon av myocardium kan være forårsaket av amyloid deponi.
Elektron strålen CT (EBCT) og magnetisk resonans imaging (MRI) kan også brukes i evalueringen av cardiomyopathies ved å gi nøyaktige mål av LV volumer og masse. I hypertrophic kardiomyopati vise begge teknikkene alvorlighetsgrad og distribusjon av hypertrophy av venstre ventrikkel og sjeldnere i høyre ventrikkel (Fig.2). MRI har også vist variant former for hypertrophic kardiomyopati. I restriktiv kardiomyopati, kan både CT og MRI brukes til å angi normal pericardial tykkelse (< 4 mm) og dermed utelate den primære differensiell diagnosen, constrictive Perikarditt. For bestemte typer kardiomyopati, kan du se kardiomyopati alkoholholdige, kardiomyopati amyloid, kardiomyopati dilated, doksorubicin, kardiomyopati Duchennes muskeldystrofi, haemochromatosis cardiac engasjement, kardiomyopati hypertrophic, kardiomyopati infiltrative, kardiomyopati restriktive, kardiomyopati sekundær.
Imaging-eksempler
 | |  | |
Kardiomyopati, Fig.1 | | Kardiomyopati, Fig.2 | |
Den ovennevnte artikkelen publiseres på nytt med tillatelse fra Medcyclopaedia ™, en unik tjeneste fra GE Healthcare. Medcyclopaedia gir deg omfattende dekning av mer enn 18.000 medisinsk emner - interaktive løsninger for e-læring, i tillegg til rik databasen medisinske bilder og media Utklipp. Medcyclopaedia gir deg umiddelbar tilgang til løsninger og ressurser som kan matche noen andre nettsteder. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og bilder. Med enerett.
Andre nettjenester fra GE Healthcare: