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什么是心肌病?

心肌病是一组与小学,通常为弥漫性,参与心肌疾病。心肌病是继发于缺血,瓣膜病,先天性或心包疾病。虽然已被广泛缺血心肌缺血性心肌病,有一些此实体是否应列入下的长期性心肌病的辩论。许多心肌病有没有公认的病因。已经提出了多种分类。临床功能分类包括:

  • 扩张型(以前称为充血性)心肌病,扩张的左心室弥漫性心肌运动功能减退的特点;
  • 肥厚,对称或不对称的心室肥厚或无压力负荷不相称;
  • 限制性心肌病,心室舒张减值的特点。一些扩张型心肌病有一个已知的原因,如酒精,postviral,缺血性,阿霉素扩张性心肌病。的心肌病也被定性为:
  • 小学,其中的原因通常是未知的,而不是一种全身性疾病的一部分;
  • 中学型心肌病的原因,其中是一个广义的全身性疾病的一部分,如结节病或淀粉样变性。

有些继发性心肌病也被称为浸润性心肌病,因为它们是造成心肌如淀粉样变性等,血色,结节病,糖原累积病等病理细胞或物质的广泛渗透到现在的型心肌病的具体原因的诊断是促进经皮经静脉(右心室)或transarterial(左心室)心内膜心肌活检。

心肌病的影像

扩张型心肌病的平片通常表明大量的心脏带或不带标志肺静脉高压症(图)。在肥厚性心肌病,心脏大小通常是正常的,但心脏严重肥大的患者可能会出现或晚在心肌故障时,随之而来的疾病。限制性心肌病,X射线演示很少或根本没有心脏。由于高左室充盈压,心房扩大,肺静脉高压症的迹象可能会突出。

扩张型心肌病,心血管造影演示增加左心室(LV)舒张末期和收缩末期量和每搏输出量和射血分数下降。有弥漫性运动功能减退,经常轻度至中度二尖瓣关闭不全。经常在肥厚性心肌病心血管造影显示减少左室容积和射血分数增加。心室的形状通常是异常扩大的乳头肌,离心性肥厚室间隔上部,并在年底收缩腔闭塞。一个朗讯在LV流出地区是观察在阻塞的形式,由于在收缩肥厚室间隔二尖瓣前叶的同位。此外,二尖瓣前的议案可能在收缩明显。轻度至中度二尖瓣关闭不全有时存在。限制性心肌病,血管造影可显示正常或增加心室卷,有时对称厚左心室心肌。淀粉样蛋白心脏疾病并不少见原因对称增厚的心肌。左心室收缩收缩压可正常或轻度降低。然而,充盈模式是异常的,舒张早期快速充盈,很少在舒张晚期充盈高原组成。填充图案是缩窄性心包炎相似,因此这两种疾病的不能通常是杰出的经血管造影。心内膜心肌活检可提供一个明确的诊断的唯一方法。

扩张型心肌病的超声心动图显示的LV腔,增加的大小和左室心肌的​​正常厚度。低压腔,有球形,并可能包含附壁血栓。多普勒超声心动图经常识别轻度至中度二尖瓣关闭不全。肥厚性心肌病,超声心动图显示左室容量增加了LV质量和壁厚,通常减少。肥大可对称或不对称分布在LV。在非对称室间隔肥厚(ASH)的壁增厚是局部或在基底隔更为严重。不对称肥厚的变异形式,可能会出现在顶端或中间部分的LV最严重的肥厚。在阻塞的形式,超声心动图演示收缩期前二尖瓣前瓣叶运动(SAM)。多普勒和彩色血流映射可能会显示二尖瓣关闭不全。

在限制性心肌病的超声心动图是经常无诊断。淀粉样心肌病,可确定通过展示对称的壁增厚,收缩功能降低。增加心肌的反射可能会导致淀粉样蛋白沉积。

电子束CT(EBCT)和磁共振成像(MRI)也可用于评价心肌病,提供精确的测量左室容积和质量。肥厚性心肌病,这两种技术展示的严重程度和左心室肥厚的分布,并经常在右心室 (图)。 MRI也显示出肥厚性心肌病的变异形式。限制性心肌病,CT和MRI可以用来指示正常心包厚度(<4毫米),从而排除了主要的鉴别诊断,缩窄性心包炎。对于特定类型的心肌病,心肌病酒精,淀粉样心肌病,心肌病扩张,阿霉素,心肌病杜氏肌营养不良症,血色病心脏受累,肥厚性心肌病,心肌病浸润性,限制性心肌病,心肌病继发。

成像的例子

心肌病,图
心肌病,图2

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