Kardiomyopati är en grupp av sjukdomar med primära, oftast diffusa, deltagande i hjärtmuskulaturen. Myokardiets sjukdom är inte sekundär till ischemi, klaffel, medfödda eller perikardiell sjukdom. Även omfattande ischemisk förolämpning mot hjärtmuskeln har kallats ischemisk kardiomyopati, det finns en viss debatt om denna enhet bör inkluderas i begreppet kardiomyopati. Många kardiomyopati saknar erkända etiologi. Flera klassificeringar har föreslagits. En klinisk funktionella klassificeringen består av:
- dilaterade (tidigare kallat kronisk) kardiomyopati, som kännetecknas av dilaterade vänster kammare med diffusa hjärtinfarkt hypokinesis;
- hypertrofisk, som karakteriseras av symmetriska eller asymmetriska vänsterkammarhypertrofi proportion till eller utan tryck last, och
- restriktiv kardiomyopati, som kännetecknas av diastoliskt försämring av ventriklarna. Vissa dilaterade kardiomyopati har en känd orsak som alkoholhaltiga, postviral, ischemisk och adriamycin-dilaterad kardiomyopati. De kardiomyopati har också präglats som:
- primära, där orsaken är oftast okänd och är inte del av en systemisk sjukdom, och
- sekundära, där orsaken till kardiomyopati är en del av en generell systemisk sjukdom, som sarkoidos eller amyloidos.
Några av de sekundära kardiomyopati kallas också infiltrativ kardiomyopati eftersom de orsakas av omfattande infiltration av patologiska celler eller ämnen i hjärtmuskeln till exempel amyloidos, hemokromatos, sarkoidos, glykogenupplagringssjukdom etc. diagnos av en specifik orsak till en kardiomyopati är nu underlättas av perkutan transvenös (höger kammare) eller transarterial (vänster kammare) endomyokardbiopsi.
Kardiomyopati Imaging
Plain röntgenbild i dilaterade kardiomyopati visar typiskt betydande hjärtförstoring med eller utan tecken på pulmonell venös hypertension ( Fig.1 ). I hypertrofisk kardiomyopati, är hjärtat storlek vanligtvis normala men hjärtförstoring kan förekomma hos patienter med svår hypertrofi eller sent i sjukdomsförloppet då hjärtinfarkt fel uppstår. I restriktiv kardiomyopati, visar röntgen liten eller ingen hjärtförstoring. På grund av hög ventrikulärt fyllnadstryck får förmaken förstoras och tecken på pulmonell hypertension venös kan vara framträdande.
Cardioangiography i dilaterade kardiomyopati visar ökning av vänster kammares (LV) slutet diastoliskt och slutet systoliska volymer och minskad slagvolym och ejektionsfraktion. Det är diffus hypokinesis och ofta mild till måttlig mitralis-insufficiens. I hypertrofisk kardiomyopati cardioangiography ofta visar minskad LV volymer och ökad ejektionsfraktion. Den ventrikulära formen är ofta onormal med förstorade papillarmusklerna, excentrisk hypertrofi av de övre ventrikelseptumdefekt och hålrum utplåning i slutet systole. En Lucent rad i LV utflödesregionen observeras i obstruktiv form, på grund av rätten att sätta främre bipacksedel mitralisklaffen med hypertrophied septum under systole. Dessutom kan främre rörelse mitralisklaffen att synas under systole. Mild till måttlig mitralis-insufficiens ibland närvarande. I restriktiv kardiomyopati kan angiogrammet uppvisar normal eller ökad ventrikulär volymer och ibland symmetriskt tjocka vänster kammare myokardiet. Amyloid hjärtsjukdom inte sällan orsakar symmetriskt förtjockad hjärtmuskel. Systoliskt kontraktion av vänster kammare kan vara normal eller lätt sänkt. Men den diastoliska fyllnaden mönstret onormal, bestående av en snabb fylla i tidig diastole följt av en platå med litet fylla i slutet av diastole. Fyllningen Mönstret är likartat i konstriktiv perikardit så att de två sjukdomarna normalt inte kan särskiljas genom angiografi. Endomyokardbiopsi kan vara den enda metod för att ge en definitiv diagnos.
Ekokardiografi i dilaterade kardiomyopati visar ökade storleken på LV hålrum, och normala tjocklek LV hjärtmuskeln. LV hålighet har en sfärisk form och kan innehålla väggmålning trombos. Doppler ekokardiografi identifierar ofta mild till måttlig mitralis-insufficiens. I hypertrofisk kardiomyopati visar ekokardiografi ökad LV-massa och väggtjocklek, och minskas vanligen LV volym. Den hypertrofi kan vara symmetriskt eller asymmetriskt fördelad i LV. I asymmetriska septal hypertrofi (ASH) väggen förtjockning är lokaliserad eller strängare när det basala septum. Variant former av asymmetrisk hypertrofi kan visa de svåraste hypertrofi vid den apikala eller mitten delen av LV. I obstruktiv form, visar ekokardiogram systoliska främre rörelse (SAM) i främre mitralisklaffstenos bipacksedel. Doppler och färg flöde kartläggning kan visa mitralis-insufficiens.
I restriktiv kardiomyopati ekokardiografi är ofta nondiagnostic. Amyloid kardiomyopati kan identifieras genom att man visar symmetriska vägg förtjockning och nedsatt kontraktila funktion. Ökad reflektans i hjärtmuskulaturen kan orsakas av amyloid nedfall.
Elektronstråle CT (EBCT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) kan också användas vid utvärdering av kardiomyopati genom att ge exakta mätningar av LV volymer och massa. I hypertrofisk kardiomyopati, både teknikerna påvisar svårighetsgrad och distribution av hypertrofi av vänster kammare och mindre ofta i höger kammare ( Fig.2 ). MRT har också visat variant former av hypertrofisk kardiomyopati. I restriktiv kardiomyopati kan både CT och MR används för att ange normal perikardiell tjocklek (<4 mm) och därmed utesluta den primära differentialdiagnosen, konstriktiv perikardit. För vissa typer av kardiomyopati, se kardiomyopati alkoholist, kardiomyopati amyloid, kardiomyopati vidgade, doxorubicin, kardiomyopati Duchennes muskeldystrofi, hemokromatos hjärtengagemang, kardiomyopati hypertrofisk, kardiomyopati infiltrativ, kardiomyopati restriktiv, kardiomyopati sekundär.
Imaging Exempel
 | |  | |
Kardiomyopati, Fig.1 | | Kardiomyopati, Fig.2 | |
Ovanstående artikel är publiceras med tillstånd från Medcyclopaedia ™, en unik tjänst för GE Healthcare. Medcyclopaedia ger omfattande mer än 18.000 medicinska ämnen - interaktiva e-learning-lösningar såväl som rika databas av medicinska bilder och medieklipp. Medcyclopaedia ger dig omedelbar tillgång till lösningar och resurser som få andra webbplatser kan matcha. Copyright 2010 Medcyclopaedia text och bilder. All rights reserved.
Andra webb-tjänster från GE Healthcare: