Har sygdommen eller CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, tysk psykiater og Alfons Maria Jakob, 1884-1931, tysk psykiater) (også kaldet subakutte spongiform encephalopati), er sjældne, vel karakteriserede clinicopathological enhed defineres ved et hurtigt fremadskridende demens tilknyttet patognomoniske vacuolation i det cortex giver en mikroskopisk udseende af spongiform ændring. Både mennesker og dyr kan være berørt.
Den samlede incidens er anslået til at være så lav som 1 i 1.000.000 folk, med nogen mærkbar mønster af eksponering i den patient befolkning. Aetiopathology af sygdommen er stadig uklar. Har indberettet tilfælde af transmission af corneal transplantation og dyb elektrode implantater. Ligheder med en anden sygdom begrænset til en stamme af det østlige højland på Papua Ny Guinea (Kuru) transmitteres kannibalisme har ført til han forslag om, at sygdommen overføres via proteinholdige infektiøs partikler der indeholder ingen Nukleinsyrer (prioner).
Klinisk kan sygdommen mistænkes for et hurtigt fremadskridende demens tilknyttet øvre motordrevne neuron dysfunction og Myoklonus. Karakteristiske EEG ændringer, såsom periodiske synkron decharge, støtte diagnosen, trods uspecificeret undersøgelsesresultater for denne sygdom. Konkret diagnosticering af Creutzfeldt - Jakobs sygdom er baseret på histopatologiske fund: typiske ændringer er vacuolation og tab af neurons med hypertrophy og spredning af glial cells, mest udtalt i i hjernebarken. De patologiske læsioner er typisk mest alvorlige i eller begrænset endog til grå sagen, mindst tidligt i løbet af sygdommen. Tab af myelin synes at være sekundære til degeneration af neuroner. Der er normalt ingen betændelse.
Neuroimaging undersøgelser give supplerende oplysninger til diagnosticering. CT scanning viser normalt ikke nogen abnormitet bortset fra hjernen atrofi. Hr. imaging er mere følsomme end CT scanning i påvisning af parenchymal ændringer, vise focal unormal T2 hyperintensities i hjernebarken og Basalganglier der sandsynligvis afspejler områder af gliosis. Inddragelse af hjerne-hvid sagen er blevet rapporteret af nogle forfattere. Generelt forekomme Basalganglier abnormiteter tidligere, selv om de fleste af abnormiteter på hr. er set i de sene stadier af Creutzfeldt - Jakobs sygdom.
Sygdommen er uvægerligt dødelig med en gennemsnitlig varighed af et par måneder, selv om survivals så længe flere år har været rapporteret.
Den ovennævnte artikel er genudgivet med tilladelse fra Medcyclopaedia ™, en unik service af GE Healthcare. Medcyclopaedia giver omfattende dækning af mere end 18.000 medicinsk emner - interaktiv e-learning løsninger samt den rige database medicinsk udklip, billeder og medier. Medcyclopaedia giver dig øjeblikkelig adgang til løsninger & ressourcer, få andre websteder kan matche. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og billeder. Alle rettigheder forbeholdt.
Andre webtjenester fra GE Healthcare: