Creutzfeldt-Jakob ή CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, Γερμανός ψυχίατρος και Alfons Jakob Μαρία, 1884-1931, Γερμανός ψυχίατρος) (ονομάζεται επίσης υποξείας σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας), είναι ένα σπάνιο, και χαρακτηρίζεται οντότητα clinicopathological ορίζεται από μια ταχέως προχωρούν άνοια που σχετίζεται με παθογνωμονικό κενοτοπίων στο φλοιό δίνοντας μια μικροσκοπική εμφάνιση του σπογγώδης μεταβολή. Και οι δύο ανθρώπους και τα ζώα μπορεί να επηρεαστούν.
Η συνολική επίπτωση εκτιμάται ότι είναι λιγότερο από το 1 στα 1.000.000 άτομα, χωρίς διακριτό σχέδιο της έκθεσης στον πληθυσμό των ασθενών. Η aetiopathology της νόσου είναι ακόμη ασαφής. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μετάδοσης από μεταμόσχευση κερατοειδούς και βαθιά εμφυτεύματα ηλεκτρόδιο έχουν αναφερθεί. Οι ομοιότητες με μια άλλη ασθένεια που περιορίζεται σε μια φυλή της Ανατολικής υψίπεδα της Παπούα Νέας Γουινέας (Kuru) μεταδίδεται από τον κανιβαλισμό έχουν οδηγήσει σε ο ισχυρισμός ότι η ασθένεια μεταδίδεται μέσω πρωτεϊνούχο μολυσματικά σωματίδια που δεν περιέχουν νουκλεϊκών οξέων (πρίον).
Κλινικά η νόσος μπορεί να είναι ύποπτο, στην περίπτωση ενός ταχέως προϊούσας άνοιας που σχετίζεται με άνω κινητικού νευρώνα δυσλειτουργία και μυόκλονο. Χαρακτηριστικό EEG αλλαγές, όπως η περιοδική σύγχρονη απαλλαγής, οι ενισχύσεις για τη διάγνωση, παρά τις μη ειδικές διαπιστώσεις για την ασθένεια αυτή. Η οριστική διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob βασίζεται στα ιστοπαθολογικά ευρήματα: τυπικές αλλαγές είναι σχηματισμός κενοτοπίων και την απώλεια των νευρώνων με υπερτροφία και τον πολλαπλασιασμό των νευρογλοιακών κυττάρων, εντονότερη στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι παθολογικές αλλοιώσεις είναι συνήθως πιο σοβαρά ή ακόμα και περιορίζεται στην φαιά ουσία, τουλάχιστον στα πρώτα στάδια της πορείας της νόσου. Η απώλεια της μυελίνης φαίνεται να είναι δευτερεύουσα σε εκφύλιση των νευρώνων. Συνήθως δεν υπάρχει φλεγμονή.
Νευροαπεικόνιση μελέτες παρέχουν υποστήριξη πληροφορίες για τη διάγνωση. Αξονική τομογραφία δεν δείχνουν συνήθως οποιαδήποτε ανωμαλία εκτός από ατροφία του εγκεφάλου. MR απεικόνισης είναι πιο ευαίσθητη από την αξονική τομογραφία στην ανίχνευση του παρεγχύματος αλλαγές, εμφανίζοντας εστιακό ανώμαλη T2 hyperintensities στον εγκεφαλικό φλοιό και τα βασικά γάγγλια που αντανακλά πιθανώς περιοχές της γλοίωση. Συμμετοχή της εγκεφαλικής λευκής ουσίας έχει αναφερθεί από μερικούς συγγραφείς. Σε γενικές γραμμές, βασικά γάγγλια ανωμαλίες εμφανιστεί νωρίτερα, αν και οι περισσότερες από τις ανωμαλίες του κ. φαίνονται στα τελευταία στάδια της νόσου Creutzfeldt - Jakob.
Η ασθένεια είναι πάντα μοιραία με μέση διάρκεια λίγων μηνών, αν έχουν επιβιώσεις όσο και αρκετά χρόνια έχουν αναφερθεί.
Το παραπάνω άρθρο αναδημοσιεύεται με την άδεια της Medcyclopaedia ™, μια μοναδική υπηρεσία της GE Healthcare. Medcyclopaedia παρέχει πλήρη κάλυψη περισσότερων από 18.000 ιατρικών θεμάτων - διαδραστικές λύσεις e-learning καθώς και την πλούσια βάση δεδομένων ιατρικών εικόνων και clip πολυμέσων. Medcyclopaedia σας δίνει άμεση πρόσβαση σε λύσεις και πόρους που μερικές άλλες ιστοσελίδες μπορεί να ταιριάξει. Πνευματικά δικαιώματα 2010 Medcyclopaedia κείμενο και εικόνες. Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.
Άλλες υπηρεσίες web από την GE Healthcare: