Creutzfeldt–Jakob रोग या (भी subacute spongiform encephalopathy कहलाता है), CJD, (हंस Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, जर्मन मनोचिकित्सक और मनोवैज्ञानिक सर्ज Alfons मारिया Jakob, 1884-1931, जर्मन मनोचिकित्सक) एक दुर्लभ, अच्छी तरह से विशेषता clinicopathological इकाई के एक तेजी से प्रगति मनोभ्रंश प्रांतस्था spongiform परिवर्तन के एक सूक्ष्म रूप देने में pathognomonic vacuolation के साथ जुड़े द्वारा परिभाषित किया गया है। मानव और जानवरों दोनों प्रभावित हो सकते हैं।
कुल मिलाकर घटना 1 में 1000000 लोग, रोगी जनसंख्या में जोखिम का कोई स्पष्ट पैटर्न के साथ के रूप में के रूप में कम होने का अनुमान है। इस बीमारी का aetiopathology अभी भी अस्पष्ट है। संचरण corneal ट्रांसप्लांटेशन और गहरी इलेक्ट्रोड प्रत्यारोपण के मामले में बताया गया है। एक और रोग पापुआ न्यू गिनी (Kuru) द्वारा cannibalism संचारित के पूर्वी highlands का एक गोत्रा करने तक ही सीमित के साथ समानता वह सुझाव है कि इस रोग से कोई nucleic एसिड (prions) से युक्त proteinaceous संक्रामक कण के माध्यम से फैलता है करने का नेतृत्व किया।
चिकित्सीय रोग के मामले में एक तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश ऊपरी मोटर न्यूरॉन में शिथिलता और myoclonus के साथ जुड़े संदेह किया जा सकता। जैसे कि आवधिक तुल्यकालिक निर्वहन, विशेषता ईईजी में परिवर्तन, इस रोग के लिए nonspecific निष्कर्षों के बावजूद निदान सहायता। Creutzfeldt - Jakob रोग का निश्चित निदान histopathological निष्कर्ष पर आधारित है: vacuolation और hypertrophy के साथ न्यूरॉन्स की हानि और सबसे मस्तिष्क प्रांतस्था में स्पष्ट glial कोशिकाओं के प्रसार के विशिष्ट परिवर्तन कर रहे हैं। रोग घावों आमतौर पर में सर्वाधिक विनाशक होते हैं या यहां तक कि ग्रे मामले, इस बीमारी के दौरान कम से कम जल्दी तक ही सीमित है। Myelin की हानि न्यूरॉन्स के पतन के लिए माध्यमिक प्रतीत होता है। कोई सूजन आम तौर पर है।
Neuroimaging अध्ययन के निदान के लिए समर्थन देने वाली जानकारी प्रदान करते हैं। सीटी स्कैन आमतौर पर किसी भी असामान्यता मस्तिष्क शोष के लिए छोड़कर नहीं दिखाता है। श्री इमेजिंग फोकल असामान्य टी 2 hyperintensities प्रदर्शित करने के लिए मस्तिष्क प्रांतस्था और बेसल ganglia में में शायद gliosis के क्षेत्रों को दर्शाता है सीटी स्कैन parenchymal बदल जाता है, का पता लगाने में से ज्यादा संवेदनशील है। भागीदारी सेरेब्रल सफेद पदार्थ का कुछ लेखकों द्वारा सूचित किया गया है। सामान्य में, बेसल ganglia में असामान्यताएं इससे पहले, हो यद्यपि श्री पर असामान्यताओं के अधिकांश देखा जाता है Creutzfeldt - Jakob रोग की देर चरण में।
हालांकि कई साल जब तक survivals सूचित किया गया है इस रोग से कुछ ही महीनों के एक औसत अवधि के साथ सदा ही घातक है।
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