Malattia di Creutzfeldt-Jakob o CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, psichiatra tedesco e Alfons Maria Jakob, 1884-1931, psichiatra tedesco) (chiamato anche encefalopatia spongiforme subacuta), è un'entità ben caratterizzati, raro clinicopatologiche definita da una demenza rapidamente progredendo associato vacuolizzazione patognomonici della corteccia dando un aspetto microscopico del cambiamento spongiforme. Gli esseri umani e gli animali possono essere colpiti.
L'incidenza complessiva è stimata a partire da 1 a 1.000.000 persone, con nessun modello discernibile dell'esposizione della popolazione di pazienti. Aetiopathology della malattia è ancora oscuro. Sono stati segnalati casi di trasmissione da trapianto corneale e profonda elettrodo impianti. Le somiglianze con un'altra malattia, confinato in una tribù degli altopiani orientali della Papua Nuova Guinea (Kuru) trasmesso dal cannibalismo hanno visitato il suggerimento di lui che la malattia si trasmette attraverso proteici particelle contagiose non contenenti acidi nucleici (prioni).
Clinicamente la malattia può essere sospettata in caso di una demenza rapidamente progressiva associata di mioclono e disfunzione del motoneurone superiore. Cambiamenti di caratteristica EEG, come periodico scarico sincrono, aiuto alla diagnosi, nonostante le conclusioni aspecifica per questa malattia. La diagnosi definitiva della malattia di Creutzfeldt - Jakob è basata su istopatologici: i cambiamenti tipici sono vacuolizzazione e perdita di neuroni con ipertrofia e proliferazione delle cellule gliale, più pronunciato nella corteccia cerebrale. Lesioni patologiche sono in genere più gravi in o persino confinato in materia grigia, almeno all'inizio, nel corso della malattia. Perdita della mielina sembra essere secondario alla degenerazione dei neuroni. Di solito non esiste nessun infiammazione.
Studi neuroradiologici forniscono informazioni di sostegno per la diagnosi. TAC non mostra di solito nessuna anomalia ad eccezione di atrofia cerebrale. MR imaging è più sensibile di scansione TC nella rilevazione parenchimali cambiamenti, visualizzazione anomala T2 focale hyperintensities nella corteccia cerebrale e dei gangli della base che probabilmente riflette aree di gliosi. Coinvolgimento della sostanza bianca cerebrale è stato segnalato da alcuni autori. In generale, gangli basali anomalie si verificano prima, anche se la maggior parte delle anomalie sul signor sono visto nelle ultime fasi della malattia di Creutzfeldt - Jakob.
La malattia è invariabilmente fatale con una durata media di un paio di mesi, anche se sono state osservate sopravvivenze fintanto che parecchi anni.
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