Creutzfeldt-Jakobs sykdom eller Creutzfeldt-Jakobs SYKDOM, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, tysk psykiater og Alfons Maria Jakob, 1884-1931, tysk psykiater) (også kalt subacute spongiform encephalopathy), er en sjelden, vel karakteriserte clinicopathological-enhet som er definert av en raskt progresjon demens forbundet med Patognomonisk vacuolation i cortex gir en mikroskopisk utseendet på spongiform endring. Både mennesker og dyr kan bli påvirket.
Generelle forekomsten er anslått til å være så lite som 1 i 1000000 mennesker, med ingen merkbar mønster av eksponering i befolkningen pasienten. Aetiopathology av sykdommen er fortsatt obskure. Tilfeller av overføring av Hornhinnetransplantasjon og dype elektrode implants er rapportert. Likheter med en annen sykdom som er begrenset til en stamme av Øst-fjellområdene i Papua Ny-Guinea (Kuru) overføres av kannibalisme har ført til at han forslag at sykdommen overføres via proteinaceous smittsomme partikler som inneholder ingen nucleic syrer (prions).
Klinisk kan sykdommen mistenkt i tilfelle av en raskt progressiv demens knyttet til øvre motor Nevron dysfunction og myoclonus. Karakteristisk EEG endringer, for eksempel periodiske synkron utslipp, hjelpe diagnose, til tross for uspesifisert funn for denne sykdommen. Klart diagnostisering av Creutzfeldt - Jakobs sykdom er basert på histopathological funn: vanlige endringer er vacuolation og tap av neurons med hypertrophy og spredning av glial celler, mest uttalt i hjernebarken. Patologisk lesjonene er vanligvis mest alvorlig i, eller er begrenset selv til grå sak, minst tidlig i løpet av sykdommen. Tap av myelin synes å være sekundær i forhold til degenerasjon av neurons. Det er vanligvis ingen betennelse.
Neuroimaging studier gi støtteinformasjon for diagnostisering. CT-skanning viser ikke noe abnormitet unntatt for hjernen atrophy vanligvis. MR imaging er mer følsomme enn CT scan inne oppdager parenchymal endringer, vise fokal unormal T2 hyperintensities i hjernebarken og basal ganglia som gjenspeiler sannsynligvis områder av gliosis. Engasjement i hjerne white-saken har blitt rapportert av noen forfattere. Generelt, inntreffer basal ganglia unormalt tidligere, selv om de fleste av unormalt på MR er sett på slutten stadier av Creutzfeldt - Jakobs sykdom.
Sykdommen er alltid uopprettelig med en gjennomsnittlig varighet på et par måneder, men overlevelse så lenge som flere år har blitt rapportert.
Den ovennevnte artikkelen publiseres på nytt med tillatelse fra Medcyclopaedia ™, en unik tjeneste fra GE Healthcare. Medcyclopaedia gir deg omfattende dekning av mer enn 18.000 medisinsk emner - interaktive løsninger for e-læring, i tillegg til rik databasen medisinske bilder og media Utklipp. Medcyclopaedia gir deg umiddelbar tilgang til løsninger og ressurser som kan matche noen andre nettsteder. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og bilder. Med enerett.
Andre nettjenester fra GE Healthcare: