Doença Creutzfeldt–Jakob ou CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, psiquiatra alemão e Alfons Maria Jakob, 1884-1931, psiquiatra alemão) (também chamado subaguda espongiforme bovina), é uma entidade rara, bem caracterizadas clinicopathological definida por uma demência rapidamente progressiva associada patognomônico vacuolation no córtex dando uma aparência microscópica de alteração espongiforme. Os seres humanos e animais podem ser afetados.
Estima-se que a incidência global para ser tão baixo como 1 em 1.000.000 pessoas, com padrão de exposição na população de pacientes não perceptível. A aetiopathology da doença é ainda obscura. Foram notificados casos de transmissão por transplante de córnea e implantes de eletrodo profunda. As semelhanças com outra doença confinado a uma tribo do Planalto Oriental da Papua-Nova Guiné (Kuru) transmitido por canibalismo levaram a sugestão de que a doença é transmitida através de partículas infecciosas proteicas contendo sem ácidos nucleicos (priões).
Clinicamente pode ser suspeita da doença em caso de uma demência rapidamente progressiva associada Mioclonia e disfunção do neurônio motor superior. Característica EEG alterações, tais como descarga síncrona periódica, auxílio ao diagnóstico, apesar das conclusões não específicas para esta doença. O diagnóstico definitivo de Creutzfeldt doença de - Jakob baseia-se em resultados histopatológicos: alterações típicas são vacuolation e perda de neurônios com hipertrofia e proliferação de células da glia, mais pronunciado no córtex cerebral. As lesões patológicas são normalmente mais graves em ou mesmo limitar-se a massa cinzenta, pelo menos no início da doença. Perda de mielina parece ser secundária à degeneração dos neurônios. Geralmente, não há nenhuma inflamação.
Estudos de neuroimagem fornecem informações de suporte para o diagnóstico. Tomografia computadorizada normalmente não mostram qualquer anormalidade com exceção de atrofia cerebral. Senhor de imagem é mais sensível do que a TOMOGRAFIA computadorizada na detecção de alterações parenquimatosos, exibindo focal hyperintensities T2 anormal no córtex cerebral e gânglios basais que provavelmente reflete áreas de gliosis. Envolvimento de matéria branca cerebral foi relatado por alguns autores. Em geral, gânglios basais anormalidades ocorrerem mais cedo, embora a maioria das anomalias no Senhor é vista nos instantes finais da Creutzfeldt doença de - Jakob.
A doença é invariavelmente fatal com uma duração média de alguns meses, apesar de sobreviventes, enquanto vários anos foram relatados.
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