Creutzfeldt–Jakob boala sau CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, psihiatru German și Alfons Maria Jakob, 1884-1931, psihiatru German) (denumite în continuare encefalopatiei spongiforme subacută), este o entitate clinicopathological rare, bine caracterizat definit de o demenţă rapid progresează asociate cu vacuolation patognomonic în cortexul conferă un aspect microscopice de encefalopatie spongiformă schimbare. Atât oamenii cât și animalele ar putea fi afectate.
Vedere incidența generală este estimat a fi cât mai scăzut 1 în 1.000.000 de oameni, cu nici un model perceptibil expunerii în populația de pacient. Aetiopathology a bolii este încă obscur. Au fost raportate cazuri de transmisie de transplant corneene şi implanturile electrod de adâncime. Asemănări cu alte boli limitate la un trib de highlands est din Papua Noua Guinee (Kuru) transmise canibalism au dus la el sugestia că boala este transmis prin proteinic particule infecţioase care conțin nu a acizilor nucleici (prionilor).
Punct de vedere clinic bolii se poate suspecta de o demenţă rapid progresivă asociate cu disfuncţie neuron motor superior şi Mioclonie. Caracteristică EEG modificări, cum ar fi deversarea sincron periodice, ajutor diagnosticul, în ciuda concluziilor nespecifice pentru această boală. Diagnosticul certă a bolii Creutzfeldt - Jakob se bazează pe rezultatele examenului histopatologic: Modificările tipice sunt vacuolation şi pierderea de neuroni cu hipertrofia şi proliferarea celulelor gliala, cea mai pronunțată în în cortexul cerebral. Leziuni patologice sunt de obicei cele mai grave în sau chiar se limitează la materie gri, cel mai devreme în cursul de boala. Pierderea de mielina pare a fi secundară degenerare de neuroni. De obicei nu există nici o inflamaţie.
Studiile neuroimagistice oferă informații ajutătoare pentru diagnosticarea. CT scanare nu afişează de obicei oricărei anomalie exceptia atrofie creierului. MR imaging este mai sensibilă decât CT scanare detectează modificări parenchymal, afişarea focal anormale T2 hyperintensities în cortexul cerebral şi basal rahidieni care, probabil, reflectă domeniile de gliosis. Implicarea materiei albe cerebrală a fost raportat de câţiva autori. În general, ganglionii basal anomalii apar mai devreme, deşi cele mai multe anomalii pe Domnul sunt văzute în etapele târziu a bolii Creutzfeldt - Jakob.
Boala este invariabil fatal cu o durată medie de câteva luni, deși Franța, atâta timp cât mai mulţi ani au fost raportate.
Articolul menționat anterior este republicată cu permisiunea Medcyclopaedia ™, un serviciu unic de asistenţă medicală GE. Medcyclopaedia oferă o acoperire cuprinzătoare de mai mult de 18.000 subiecte medicale - interactive soluţii e-learning-ului, precum şi baza de date bogat de medicale imagini şi mass-media clips. Medcyclopaedia vă oferă acces instantaneu la soluţii & resurse care poate se potrivesc cu câteva alte site-uri. Copyright 2010 Medcyclopaedia Text şi imagini. Toate drepturile rezervate.
Alte servicii de web de la GE Healthcare: