भ्रूण शराब सिंड्रोम क्या है?

भ्रूण शराब सिंड्रोम

भ्रूण शराब सिंड्रोम (FAS) के एक विकार है कि भ्रूण के लिए होती है जब एक गर्भवती महिला को गर्भावस्था के दौरान शराब ingests कर सकते हैं. शराब की एक घूस हमेशा FAS में परिणाम नहीं करता है. दोनों अमेरिकी सर्जन जनरल और ब्रिटेन के स्वास्थ्य विभाग की वर्तमान सिफारिश के लिए गर्भावस्था के दौरान शराब नहीं पी, सभी में है.

शराब placental बाधा पार और स्टंट भ्रूण वृद्धि या वजन, विशिष्ट चेहरे वर्तिका, क्षति न्यूरॉन्स और मस्तिष्क संरचना बना सकते हैं, और अन्य शारीरिक, मानसिक, या व्यवहार समस्याओं के कारण.

सर्वेक्षण में पाया गया है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में गर्भवती महिलाओं के 10-15% के लिए हाल ही में उपयोग किए गए शराब होने मानता हूँ, और गर्भावस्था के दौरान कुछ बिंदु पर अप करने के लिए 30% का उपयोग शराब.

FAS के मुख्य प्रभाव स्थायी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से मस्तिष्क को नुकसान है. विकासशील मस्तिष्क कोशिकाओं और संरचनाओं के जन्म के पूर्व का शराब जोखिम से अविकसित या विकृत कर रहे हैं, अक्सर प्राथमिक संज्ञानात्मक और कार्यात्मक विकलांग (गरीब स्मृति, ध्यान घाटे, आवेगी व्यवहार, और गरीब तर्क कारण प्रभाव सहित) के रूप में के रूप में अच्छी तरह से माध्यमिक विकलांग (उदाहरण के लिए की एक सरणी बनाने मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं, और नशीली दवाओं की लत). मस्तिष्क क्षति के जोखिम को प्रत्येक तिमाही के दौरान मौजूद है, के बाद से भ्रूण के मस्तिष्क संपूर्ण गर्भावस्था के दौरान विकसित.

भ्रूण शराब जोखिम पश्चिमी दुनिया में अग्रणी मानसिक मंदता के कारण जाना जाता है. संयुक्त राज्य अमेरिका में FAS के प्रसार की दर से प्रति 1000 जीवित जन्मों, तुलनीय या नीचे सिंड्रोम या spina bifida के रूप में अन्य विकासात्मक विकलांग से अधिक 0.2 और 2.0 के बीच मामलों होने का अनुमान है.

भ्रूण शराब सिंड्रोम लक्षण

विकास की कमी

विकास की कमी काफी नीचे औसत ऊंचाई, वजन या जन्म के पूर्व शराब जोखिम के लिए कारण दोनों के रूप में परिभाषित किया गया है, और जीवन में किसी भी बिंदु पर मूल्यांकन किया जा सकता है. ग्रोथ माप अभिभावकों की ऊंचाई, gestational उम्र (एक समयपूर्व शिशु के लिए), और अन्य प्रसवोत्तर अपमान (जैसे, गरीब पोषण) के लिए समायोजित किया जाना चाहिए, हालांकि जन्म की ऊंचाई और वजन पसंदीदा माप रहे हैं.

सीडीसी और कनाडा के दिशा निर्देशों के रूप में एक कट ऑफ 10 प्रतिशतक का उपयोग करने के लिए विकास की कमी का निर्धारण. FAS के चेहरे की विशेषताओं की उपस्थिति मस्तिष्क क्षति का संकेत है, हालांकि मस्तिष्क क्षति उनकी अनुपस्थिति में भी मौजूद हो सकता है. FAS के चेहरे की विशेषताएं (और अधिकांश अन्य दिखाई है, लेकिन गैर - नैदानिक ​​विकृति) हमल के 10 और 20 सप्ताह के दौरान मुख्य रूप से कारण माना जा रहा हैं.

1975 के बाद से नैदानिक ​​मानदंडों में शोधन तीन विशिष्ट और लक्षणपूर्वक महत्वपूर्ण चेहरे सुविधाओं के लिए जन्म के पूर्व शराब जोखिम से परिणाम के लिए जाना जाता झुकेंगे है और आंशिक रूप से अतिव्यापी विशेषताओं के साथ अन्य विकारों से FAS अलग. तीन FAS के चेहरे की सुविधाओं में हैं:

• एक चिकनी philtrum - divot या नाक और ऊपरी होंठ के बीच नाली वृद्धि की जन्म के पूर्व शराब जोखिम के साथ दुबला बना देती है.
• पतला सिंदूर - वृद्धि की जन्म के पूर्व शराब जोखिम के साथ ऊपरी होंठ thins.
• छोटे नेत्रच्छद दरारें - आँखों चौड़ाई वृद्धि की जन्म के पूर्व शराब जोखिम के साथ घट जाती है.

FAS के चेहरे की विशेषताओं के मापन वाशिंगटन विश्वविद्यालय द्वारा विकसित मानदंड का उपयोग करता है. होंठ और philtrum होंठ Philtrum गाइड, होंठ के प्रतिनिधि फोटो और philtrum संयोजन (1 रैंक) सामान्य से गंभीर लेकर के साथ 5 सूत्री Likert स्केल के साथ एक प्रशिक्षित चिकित्सक द्वारा मापा जाता है (5 रैंक). नेत्रच्छद विदर लंबाई (PFL) या तो कैलिपरस या एक स्पष्ट शासक के साथ मिलीमीटर में मापा जाता है और फिर एक PFL विकास चार्ट भी वाशिंगटन विश्वविद्यालय के द्वारा विकसित की तुलना में.

रैंकिंग FAS चेहरे सुविधाओं क्योंकि तीन अलग चेहरे की विशेषताओं के जन्म के पूर्व शराब द्वारा स्वतंत्र रूप से प्रभावित कर सकते हैं जटिल है. मापदंड का एक सारांश इस प्रकार है:

• गंभीर - सभी तीन चेहरे की विशेषताओं गंभीर के रूप में स्वतंत्र स्थान (4 या 5 में स्थान पर रहीं होंठ, philtrum 4 या 5 में स्थान पर, और PFL औसत से नीचे दो या दो से अधिक मानक विचलन).
• संयमी - दो चेहरे गंभीर और एक उदारवादी के रूप में स्थान की सुविधा के रूप में स्थान की विशेषताएं (होंठ''या''philtrum 3 पर रैंक,''या''PFL के औसत से कम एक और दो मानक विचलन के बीच).
• हल्के - FAS के चेहरे की विशेषताओं के एक हल्के रैंकिंग चेहरे की सुविधा के संयोजन का एक व्यापक रेंज शामिल हैं:
  • दो चेहरे की विशेषताओं गंभीर रैंक और एक सामान्य सीमा के भीतर स्थान पर रहीं,
  • एक चेहरे की सुविधा गंभीर रैंक और दो मध्यम रैंक, या
  • एक चेहरे की सुविधा गंभीर रैंक, एक मध्यम रैंक और एक सामान्य सीमा के भीतर स्थान पर रहीं.
  • नहीं - तीनों चेहरे की विशेषताओं को सामान्य सीमा के भीतर स्थान पर रहीं.

एक रोगी में इन विशिष्ट चेहरे की विशेषताओं को दृढ़ता से मस्तिष्क क्षति के लिए सहसंबंधी. वाशिंगटन भ्रूण शराब और ड्रग यूनिट के विश्वविद्यालय के स्टर्लिंग Clarren 2002 में एक सम्मेलन में बताया:

मैं इस पूरे चेहरे के साथ किसी को भी, जो कुछ मस्तिष्क क्षति नहीं है कभी नहीं देखा है. अध्ययन में वास्तव में, के रूप में चेहरा अधिक FAS की तरह है, मस्तिष्क और अधिक करने के लिए असामान्य होने की संभावना है. एक ही चेहरा है कि आप लोगों के लिए वकील चाहते हैं या भविष्य के बारे में भविष्यवाणी पूर्ण FAS चेहरा है. लेकिन मस्तिष्क क्षति के जोखिम के रूप में आंखों छोटे हो बढ़ता है, के रूप में philtrum चापलूसी हो जाता है, और होंठ पतले हो जाता है. जोखिम अप लेकिन नहीं निदान हो जाता है.

एक महीने के गर्भ में, अपने शरीर के शीर्ष के अंत मस्तिष्क है, और बहुत है कि जल्दी मस्तिष्क के सामने अंत में, ऊतक कि मस्तिष्क के ऊतकों किया गया है. यह मस्तिष्क किया जा रहा बंद हो जाता है और अपना चेहरा बनने के लिए तैयार हो जाता है है ... आपका नेत्रगोलक भी मस्तिष्क के ऊतकों है. यह मस्तिष्क के दूसरे भाग का एक विस्तार है. यह मस्तिष्क के रूप में शुरू कर दिया है और "बाहर popped." तो अगर आप शराब नुकसान, या गर्भावस्था के दौरान क्षति के किसी भी तरह से मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को देखने के लिए जा रहे हैं, आंख विरूपताओं और midline चेहरे विरूपताओं बहुत सक्रिय रूप से सिंड्रोम भर में मस्तिष्क के लिए संबंधित होने जा रहे हैं ... और वे निश्चित रूप से FAS के साथ कर रहे हैं.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति (सीएनएस) किसी भी FASD निदान के प्राथमिक सुविधा है. जन्म के पूर्व शराब जोखिम, एक अपरूपजनन, सकल के एक continuum भर सूक्ष्म impairments के मस्तिष्क, नुकसान पहुंचा सकता है, भ्रूण और माँ के आनुवंशिक predispositions के रूप में के रूप में अच्छी तरह से जोखिम की राशि, समय और आवृत्ति पर निर्भर करता है. , तंत्रिका विज्ञान, संरचनात्मक और कार्यात्मक impairments जबकि कार्यात्मक असामान्यताएं FAS विकलांगता के व्यवहार और संज्ञानात्मक अभिव्यक्ति कर रहे हैं, सीएनएस क्षति तीन क्षेत्रों में मूल्यांकन किया जा सकता है.

सभी चार नैदानिक ​​प्रणाली इन क्षेत्रों में सीएनएस क्षति के आकलन के लिए अनुमति देते हैं, लेकिन मापदंड भिन्न. IOM प्रणाली FAS के निदान के लिए संरचनात्मक या स्नायविक हानि की आवश्यकता है. तीसरी तिमाही के दौरान, हिप्पोकैम्पस है, जो स्मृति में एक भूमिका निभाता है, सीखने, भावना, और दृश्य और श्रवण जानकारी है, जो सभी के तंत्रिका विज्ञान और कार्यात्मक सीएनएस impairments के रूप में अच्छी तरह से बना सकते हैं एन्कोडिंग नुकसान के लिए कारण हो सकता है है.

2002 के रूप में, वहाँ FAS जाना जाता शिशुओं पर autopsies के 25 रिपोर्टों थे. पहले 1973 में एक शिशु जो जन्म के बाद शीघ्र ही मृत्यु हो गई थी,.

1977 में, डा. Clarren एक दूसरे शिशु जिनके माँ एक द्वि घातुमान पीने वाला था वर्णित है. शिशु दस दिनों के जन्म के बाद मृत्यु हो गई. ऑटोप्सी गंभीर hydrocephalus, असामान्य neuronal प्रवास, और एक छोटा सा कोष callosum (जो दो मस्तिष्क गोलार्द्धों जोड़ता है) और सेरिबैलम दिखाया.

"4 अंकों निदान कोड" रैंकिंग प्रणाली''''और''कुछ जोखिम''उच्च जोखिम के रूप में जन्म के पूर्व शराब जोखिम के स्तर के बीच अलग है. यह एक रक्त शराब एकाग्रता (बीएसी) 100 से अधिक मिग्रा / डेली जल्दी गर्भावस्था में कम से कम साप्ताहिक दिया के रूप में उच्च जोखिम सक्रियता है. इस बीएसी स्तर आम तौर पर एक 55 किलो में बैठे एक महिला पीने के छह से आठ बियर के द्वारा पहुँचा है. (जो प्रकाश संवेदनशीलता का कारण हो सकता है, दृश्य तीक्ष्णता, या अस्वैच्छिक आँख आंदोलनों में कमी).

• समसामयिक असामान्यताएं - पलक, microophthalmia, फांक होंठ के साथ या बिना एक फांक तालु, झिल्लीदार गर्दन, छोटी गर्दन, Fallot के टेट्रालजी, महाधमनी के निसंकुचन, spina bifida, और hydrocephalus के ptosis.

भ्रूण शराब सिंड्रोम निदान

उत्तरी अमेरिका में कई नैदानिक ​​प्रणाली विकसित किया गया है: