ما هو جلوميرولونيفريتيس؟

جلوميرولونيفريتيس، يعرف أيضا باسم التهاب جلوميرولار، اختصاره الحرس الوطني، هو مرض كلوي يتميز بالتهاب جلوميرولي، أو الأوعية الدموية الصغيرة في الكليتين. فإنه قد يقدم مع هيماتوريا معزولة و/أو proteinuria (الدم نسبة البروتين في البول)؛ أو كمرض nephrotic، ومرض نيفريتيك، والفشل الكلوي الحاد، أو الفشل الكلوي المزمن. هي أنها تصنف إلى عدة أنماط المرضية المختلفة، التي تصنف عموما إلى أنواع غير التكاثري أو التكاثري. تشخيص نمط الحرس الوطني مهم لأن نتائج والعلاج يختلف في أنواع مختلفة. الأسباب الرئيسية هي تلك التي جوهرية للكلى، بينما الأسباب الثانوية مرتبطة ببعض الإصابات (مسببات أمراض بكتيرية أو فيروسية أو طفيلية)، أو المخدرات أو الاضطرابات الجهازية (SLE، التهاب الأوعية) أو السكري.

المرض الغشاء الطابق السفلي رقيقة جلوميرولونيفريتيس

المرض الغشاء الطابق السفلي رقيقة من أمراض موروثة مهيمنة جسمية تتميز باغشية الطابق السفلي جلوميرولار رقيقة على إلكترون المجهري. هو شرط حميدة الذي يسبب هايماتوريا المجهري الثابتة.

جلوميرولونيفريتيس غير التكاثري

وهذا يتسم بأرقام الخلايا (عدم وجود هايبرسيلولاريتي) في جلوميرولي. أنهم عادة ما يسبب متلازمة nephrotic. وهذا يشمل الأنواع التالية:

الحرس الوطني سوى تغيير طفيف

يؤدي هذا الشكل من الحرس الوطني 80 في المائة مرض نيفروتيك في الأطفال، ولكن 20 في المائة فقط في البالغين. كما يشير الاسم، هناك أية تغييرات مرئية على المجهري الخفيفة بسيطة، ولكن على المجهري الإلكترون يوجد فيوجن بودوسيتيس (خلايا داعمة في جلوميرولوس). التلوين إيمونوهيستوتشيميستري سلبي. يتكون العلاج من الرعاية الداعمة لتراكم السوائل الضخمة في جسم المرضى (= بتورم) وكذلك كالمنشطات لوقف عملية المرض (عادة بردنيزولون 1 مغ/كغ). ما يزيد على 90 في المائة اﻷطفال يستجيب جيدا للمنشطات، يجري أساسا شفيت بعد 3 أشهر من العلاج. معدل استجابة أقل (80%) لدى البالغين. عدم الاستجابة إلى الستيرويدات ('الستيرويد مقاومة') أو عودة المرض عندما يتم إيقاف الستيرويدات ('تعتمد ستيرويد') قد يتطلب العلاج الأضداد (مثل سيكلوسبورين) الذي يرتبط بالعديد من الآثار الجانبية.

Glomerulosclerosis التركيز القطاعي (FSGS)

قد يكون FSGS الابتدائي أو الثانوي reflux nephropathy أو متلازمة ألبرت، وتعاطي الهيروين أو فيروس نقص المناعة البشرية. يعرض FSGS كمرض nephrotic بدرجات متفاوتة من ضعاف الوظيفة الكلوية (ينظر ارتفاع الكريتانين مصل، ارتفاع ضغط الدم). وكما يوحي اسمها، تتأثر فقط بعض بؤر جلوميرولي داخل الكلي، ومن ثم على جزء من جلوميرولوس الفردية. الآفة المرضية هي مرض التصلب (تليف) داخل جلوميرولوس وهيالينيسيشن من أرتيريوليس التغذية، ولكن أي زيادة في عدد الخلايا (ومن ثم غير التكاثري). هيلين هو غير متبلورة المادية، والوردي، ومتجانسة، الناتج عن الجمع بين البروتينات البلازما، مصفوفة ميسانجيال زيادة والكولاجين. التلوين للأجسام المضادة وتكملة أساسا سلبية. كثيرا ما حاول الستيرويدات لكن لم يبين أنها فعالة. 50 في المائة شعب مع FSGS يواصل التدهور التدريجي لوظيفة الكلي، تنتهي بالفشل الكلوي.

الغشائي

وكثيراً ما تنتج الغشائي (MGN)، نوع شائع نسبيا من جلوميرولونيفريتيس في البالغين، صورة مختلطة نيفروتيك ونيفريتيك. هي عادة ما تكون مجهولة، ولكنه قد يكون مرتبطاً بسرطانات الرئة والامعاء، والعدوى مثل التهاب الكبد والملاريا، المخدرات بما في ذلك بينيسيلاميني، وأمراض النسيج الضام مثل الذئبة الحمامية الجهازية. الأفراد مع يحول الدماغية معرضة لخطر الإصابة بالتهاب الكلية تفريعة، التي كثيرا ما تنتج MGN.

مجهريا، MGN يتميز غشاء الطابق السفلي جلوميرولار متسمكة دون جلوميرولوس هايبرسيلولار. يوضح الفلورة التشتيت امتصاص الحبيبية من IgG. قد تحيط غشاء الطابق السفلي تماما الودائع الحبيبية، تشكيل نمط "سبايك والقبة".

التكهن يستتبع سيادة الثلثين: الثلث يبقى مع MGN إلى أجل غير مسمى، اختصاص الثلث، والثلث التقدم إلى نهاية مرحلة الفشل الكلوي. كما يصاب جلوميرولونيفريتيس مع تقدم دورات الكليتين مما يؤدي إلى ضمور وهيالينيسيشن. يظهر الكلي إلى انكماش. تتم محاولة العلاج مع القشرية إذا تقدم المرض.

في حالات نادرة للغاية، كان معروفا المرض ليتم تشغيلها في الأسر، وعادة ما تنتقل وأن كانت الإناث. هذا الشرط، يسمى سيميلارليي "الغشائي الأسرية". كان هناك فقط حوالي تسع حالات موثقة في العالم.

جلوميرولونيفريتيس التكاثري

يتميز هذا النوع بزيادة عدد الخلايا في جلوميرولوس (هايبرسيلولار). وعادة ما يقدم كمرض نيفريتيك والتقدم عادة إلى نهاية مرحلة الفشل الكلوي (أسرف) على مدى أسابيع إلى سنة (تبعاً لنوع).

Nephropathy إيغا (المرض لبيرغر)

إيغا نيفروباثي هو النوع الأكثر شيوعاً من جلوميرولونيفريتيس في البالغين في جميع أنحاء العالم. وهو يقدم عادة هايماتوريا العيانية (البول الدموي واضح). وهو يقدم أحياناً كمرض نيفروتيك. كثيرا ما يصيب الشباب الذكور في غضون أيام (24-48hrs) بعد عدوى الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي العلوي. الفحص المجهري لعينات خزعة يوضح زيادة عدد الخلايا ميسانجيال مع زيادة المصفوفة ("الأسمنت" الذي يحمل كل شيء معا). التلوين المناعة إيجابية بالنسبة للودائع غلوبيولين مناعي a ضمن المصفوفة. التكهن هو المتغير، تقدم 20% إلى أسرف. المنشطات وقمع المناعة لا علاج فعال لهذا المرض؛ مثبطات آيس هي الدعامة الأساسية للعلاج.

البرفرية هينك Schönlein

البرفرية هينك Schönlein (HSP) هو بديل المنهجي من nephropathy إيغا الذي يسبب التهاب الأوعية الصغيرة السفينة، وجلوميرولونيفريتيس المرتبطة بها.

بوستينفيكتيوس

جلوميرولونيفريتيس بوستينفيكتيوس يمكن أن يحدث بعد أساسا من أي إصابة، ولكن يحدث تقليدياً بعد الإصابة مع '''' العقدية قتلت ''''. أنها تحدث عادة 10-14 يوما بعد الجلد أو فارينجيل من الإصابة بهذه البكتيريا.

هذا مع علامات وأعراض جلوميرولونيفريتيس المرضى. هو بذل التشخيص على أساس هذه النتائج في فرد مع تاريخ إصابة السبحية مؤخرا. تيتيرس السبحية في الدم (تيتيرس أنتيستريبتوليسين س) قد تدعم التشخيص.

يوضح المجهري الخفيفة هايبرسيلولاريتي اندوكابيلاري التشتيت نظراً إلى انتشار endothelial وخلايا ميسانجيال، فضلا عن تدفق العَدلات و monocytes. يتم ضغط الفضاء بومان، وفي بعض الحالات بقدر ما ينتج هذا من سمات تشكيل الهلال جلوميرولونيفريتيس كريسسينتيك.

ونادراً ما يتم خزعة كما ريجريسيس المرض عادة دون تعقيدات. العلاج الداعم، ويحل المرض عموما في 2-4 أسابيع.

الحرس الوطني ميمبرانوبروليفيراتيفي/ميسانجيوكابيلاري

هذا الأساسي أو الثانوي إلى SLE، والتهاب الكبد الفيروسي، وهيبوكومبليمينتيميا. يرى المرء جلوميرولي "هايبرسيلولار وهايبرلوبولار" نظراً إلى انتشار الخلايا والمصفوفه داخل ميسانجيوم. ويقدم عادة مع أعراض nephrotic ولكن يمكن نيفريتيك، مع حتمية التقدم إلى نهاية مرحلة الفشل الكلوي.

جلوميرولونيفريتيس التدريجي السريع

الناجمة عن الشفاف معدية على التلوين نظام تقييم الأداء والفلوره. PAS التلوين (يسار) أظهر تشكيل الهلال يخططون والخلوية مع التهاب الكلية المتداخلة. الفلورة (يمين) أظهرت التلوين C3 إيجابية في منطقة ميسانجيال.

إظهار تشكيل الهلال وتضييق البحث. حمض الدوري الفضية ميثيناميني وصمة عار.

جلوميرولونيفريتيس التدريجي السريع وقد (GN كريسسينتيك) تكهن فقيرة، مع التقدم السريع للفشل الكلوي على مدى أسابيع. أحياناً يتم استخدام العلاج ستيرويد. أي نوع من الأنواع المذكورة أعلاه من الحرس الوطني يمكن أن تكون سرعة التدريجي. بالإضافة إلى ذلك اثنين كذلك يسبب هذا ربجن فقط.

  • واحد هو مرض جودباستوري بمرض المناعة ذاتية حيث الأجسام المضادة الموجهة ضد المستضدات الغشاء القاعدي وجدت في الكليتين والرئتين. فضلا عن فشل كلوي، يكون المريض hemoptysis (السعال يصل الدم). هو قمع المناعة الجرعة العالية المطلوبة (ميثيلبريدنيسولوني عن طريق الحقن الوريدي) والازاثيوبرين، بالإضافة إلى بلاسمافيريسيس. ويبين خطي IgG الودائع التلوين إيمونوهيستوتشيميستري عينات الأنسجة.
  • السبب الثاني اضطرابات فاسكوليتيك مثل فاجنر في جرانولوماتوسيس وبوليارتيريتيس. هناك نقصا في رواسب محصنة في التلوين، ولكن اختبارات الدم إيجابية بالنسبة لجسم أنكا.

التشريح المرضى:: أغلبية جلوميرولي هذا "الأحمرين". تشكيل الأحمرين يتم البدء بمرور فيبرينوجين إلى الفضاء بومان نتيجة لزيادة نفاذية الأغشية الطابق السفلي جلوميرولار. فيبرينوجين يحفز انتشار الخلايا جداري لكبسولة بومان، وتدفق monocytes. النمو السريع وتليف الأحمرين يضغط حلقات الشعرية ويقلل مساحة بومان مما يؤدي إلى الفشل الكلوي غضون أسابيع أو أشهر.


هذه المقالة مرخص تحت الإبداعي لجنة إسناد ShareAlike الترخيص. فإنه يستخدم المواد من ويكيبيديا المادة على "جلوميرولونيفريتيس" تكييف جميع المواد المستخدمة من ويكيبيديا منشورة تحت الإبداعي لجنة إسناد ShareAlike الترخيص. ® ويكيبيديا نفسها علامة تجارية مسجلة مؤسسة ويكيميديا.

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post