Glomerulonephritis, også kendt som glomerular nephritis, forkortet GN, er en renal sygdom karakteriseret ved inflammation af glomeruli eller små blodkar i nyrerne. Den kan præsentere med isoleret hematuria og/eller proteinuria (blod til salgsansvarscenter protein i urin); eller som en nephrotic syndrom, nephritic syndrom, akut nyresvigt, eller kronisk nyresvigt. De er kategoriseret i flere forskellige patologiske mønstre, som er bredt grupperet i ikke-proliferative eller proliferative typer. Diagnosticere mønster af GN er vigtigt, fordi resultatet og behandling varierer i forskellige typer. Primære årsager er dem, der er indbygget til Nyre, samtidig sekundære årsager er tilknyttet visse infektioner (bakterielle, virale eller parasitære patogener), narkotika, systemiske lidelser (SLE, vasculitis) eller diabetes.
Glomerulonephritis tynde Basement Membrane sygdom
Tynde basement membrane sygdom er en autosomale dominerende nedarvede sygdom karakteriseret ved tynde glomerular kælderen membraner på elektron mikroskopi. Det er en velmenende betingelse, som forårsager vedvarende mikroskopiske haematuria.
Glomerulonephritis ikke Proliferative
Dette er kendetegnet ved antallet celler (mangel på hypercellularity) i glomeruli. De forårsager normalt nephrotic syndrom. Dette omfatter følgende typer:
Minimal ændring GN
Denne form for GN forårsager 80% af nephrotic syndrom i børn, men kun 20% i voksne. Som navnet antyder, er der ingen ændringer synlige på enkle lys Mikroskopi, men på elektron mikroskopi der er fusion af podocytes (støttende celler i glomerulus). Immunhistokemi farvning er negativt. Behandling består af støttende pleje til massiv fluid akkumulering i selve patienter (= ødem) og såvel som steroider at standse sygdommen processen (typisk Prednisone 1 mg/kg). Over besvare 90% af børn godt steroider, bliver hovedsagelig cured efter 3 måneders behandling. Voksne har en lavere svarprocent (80%). Manglende svar til steroider ('steroid resistente') eller afkast af sygdommen når steroider er stoppet (steroid afhængige) kan kræve cytotoksiske terapi (såsom ciclosporin), som er forbundet med mange bivirkninger.
Fokal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS kan være primære eller sekundære til reflux nephropathy, Alport syndrom, heroin misbrug eller HIV. FSGS præsenterer som en nephrotic syndrom med varierende grader af forringet renal function (set som en stigende serum creatinine, hypertension). Som navnet antyder, kun visse poler af glomeruli inden for nyren påvirkes, og derefter kun et segment af en individuel glomerulus. De patologiske læsioner er sklerose (fibrose) inden for glomerulus og hyalinisation af de fodring arterioles, men ingen stigning i antallet af celler (dermed ikke-proliferative). Hyaline er et amorft materiale, pink, homogen, fremkommer kombination af plasmaproteiner, øget mesangial matrix og kollagen. Farvning for antistoffer og supplement er hovedsagelig negativt. Steroider er ofte forsøgt, men ikke vist sig at være effektive. 50% af folk med FSGS fortsat vil have progressiv forværring af nyrefunktionen, slutter i nyresvigt.
Membranous glomerulonephritis
Membranous glomerulonephritis (MGN), en relativt almindelige type glomerulonephritis i voksne, producerer ofte en blandet nephrotic og nephritic billede. Det er normalt idiopathic, men kan være tilknyttet kræftformer af lungekræft og bowel, infektion som hepatitis og malaria, narkotika, herunder penicillamine og bindevæv sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus. Enkeltpersoner med hjerne-shunts risikerer udvikle shunte nephritis, som ofte producerer MGN.
Microscopically, er MGN karakteriseret ved en fortykket glomerular kælderen membran uden en hypercellular glomerulus. Immunofluorescens demonstrerer diffus granulatform udbredelse af IgG. Basement membrane kan helt surround granulatform indskud, danner en "spike og kuppel" mønster.
Prognose følger reglen om tredjedele: en tredjedel forblive med MGN på ubestemt tid, en tredjedel kompetenceområde, og en tredjedel fremdrift til slut-fase nyresvigt. Som glomerulonephritis skrider frem, tubules af nyren blive inficeret, fører til atrofi og hyalinisation. Nyren vises formindske. Behandling med corticosteroids er forsøgt hvis sygdommen skrider frem.
I yderst sjældne tilfælde har været kendt sygdommen til at køre i familier, normalt videregives dog hunnerne. Denne tilstand kaldes similarliy Familial Membranous Glomerulonephritis. Der har kun været omkring ni dokumenterede tilfælde i verden.
Glomerulonephritis Proliferative
Denne type er kendetegnet ved øget antal celler i glomerulus (hypercellular). Normalt præsentere som en nephritic syndrom og normalt skrider frem til slut-fase renal failure (ESRF) over uger til år (afhængigt af type).
IgA nephropathy (Bergers sygdom)
IgA nephropathy er den mest almindelige type glomerulonephritis i voksne på verdensplan. Det præsenterer normalt som makroskopiske haematuria (synligt blodig urin). Det præsenterer lejlighedsvis som en nephrotic syndrom. Det påvirker ofte unge mænd inden dage (24-48hrs) efter en øvre luftveje eller gastrointestinal infektion. Mikroskopiske undersøgelser af biopsi enheder viser øget antal mesangial celler med øget matrix ('cement' som holder alt sammen). Immuno-farvning er positivt for immunglobulin a indlån inden for matrixen. Prognose er variabel, ESRF 20% fremskridt. Steroider og immunosuppression er ikke effektive behandlinger for denne sygdom; ACE inhibitors er hjørnestenen i behandling.
Henoch-Schönlein purpura
Henoch-Schönlein purpura (HSP) er en systemisk variant af IgA nephropathy, der forårsager en lille-fartøj vasculitis og tilknyttede glomerulonephritis.
Post-Infectious
Post-Infectious glomerulonephritis kan forekomme efter det væsentlige enhver infektion, men opstår traditionelt efter infektion med '' Streptococcus pyogenes''. Det opstår typisk 10–14 dage efter en hud eller pharyngeal infektion med denne bakterie.
Patienter nuværende med tegn og symptomer på glomerulonephritis. Diagnosen er foretaget på grundlag af disse resultater i en person med en historie af de seneste streptococcal infektion. Streptococcal titere(3) Blod (antistreptolysin o titers) kan understøtte diagnosen.
Lys Mikroskopi demonstrerer diffus endocapillary hypercellularity grundet spredning af endothelial og mesangial celler samt en tilstrømning af neutrophils og monocytter. Bowman plads er komprimeret, i nogle tilfælde i det omfang, dette giver en Halvmåne dannelse karakteristisk for crescentic glomerulonephritis.
Biopsi sker sjældent som sygdommen regresses normalt uden komplikationer. Behandling er støttende, og sygdommen generelt løser i 2–4 uger.
Membranoproliferative/mesangiocapillary GN
Dette er primær eller sekundær SLE, viral hepatitis, hypocomplementemia. Man ser 'hypercellular og hyperlobular' glomeruli grundet spredning af både celler og matrix inden for mesangium. Præsenterer normalt med som en nephrotic syndrom, men kan være nephritic, med uundgåelige progression til slut fase renal failure.
Hurtigt progressiv glomerulonephritis
induceret af smitsom endocarditis på PAS farvning og immunfluorescens. PAS farvning (venstre) påvist trådlagene og cellulære Halvmåne dannelse med interstitial nephritis. Immunofluorescens (højre) påvist C3 positiv farvning i mesangial område.
viser Halvmåne dannelse og tuft indsnævres. Periodisk syre sølv methenamin plet.
Hurtigt progressiv glomerulonephritis (Crescentic GN) har en dårlig prognose med hurtig progression til nyresvigt i uger. Steroid terapi anvendes sommetider. Nogen af de ovennævnte typer GN kan være hurtigt progressive. Desuden forårsager to yderligere stede som udelukkende RPGN.
- Et er Goodpastures syndrom, en autoimmune sygdomme, hvorved antistoffer rettet mod basal membran antigener fundet i nyrer og lunger. Samt nyresvigt har patientens Blodstyrtning (hoste op blod). Høj dosis immunosuppression er påkrævet (intravenøs Methylprednisolone) og cyclophosphamide plus plasmaferese. Immunhistokemi farvning af væv enheder viser lineær IgG indskud.
- Den anden årsag er vasculitic lidelser såsom Wegener's granulomatosis og polyarteritis. Der er en mangel på immun indskud på farvning, men blodprøver er positive for ANCA antistof.
Histopatologi: Fleste af glomeruli nuværende "halvmåner". Dannelsen af halvmåner er indledt ved passage af fibrin til Bowman plads som følge af øget permeabilitet af glomerular basement membrane. Fibrin stimulerer spredning af parietal celler af Bowman kapsel, og en tilstrømning af monocytter. Hurtig voksende og fibrose i halvmåner komprimerer de kapillarkolonne løkker og formindsker den Bowman plads, hvilket fører til nyresvigt inden for uger eller måneder.
Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Det bruger materiale fra Wikipedia artikel om "Glomerulonephritis" alle materiale tilpasset anvendes fra Wikipedia er tilgængelig under betingelserne i Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ®, selv er et registreret varemærke tilhørende Wikimedia Foundation, Inc.