Glomerulonefritis, ook wel bekend als glomerulaire nefritis, afgekort GN, is een nierziekte gekenmerkt door ontsteking van de glomeruli, of kleine bloedvaten in de nieren. Zij kan met geïsoleerde hematurie en / of proteïnurie (bloed resp eiwit in de urine.), Of als een nefrotisch syndroom, een nefrotisch syndroom, acuut nierfalen of chronisch nierfalen. Ze zijn onderverdeeld in verschillende pathologische patronen, die in grote lijnen zijn gegroepeerd in niet-proliferatieve of proliferatieve types. Diagnose van het patroon van GN is belangrijk omdat de uitkomst en de behandeling verschilt in verschillende types. Belangrijkste oorzaken zijn degenen die inherent zijn aan de nieren, terwijl de secundaire oorzaken zijn geassocieerd met bepaalde infecties (bacteriële, virale of parasitaire pathogenen), drugs, systemische aandoeningen (SLE, vasculitis) of diabetes.
Glomerulonefritis Thin basaalmembraan ziekte
Dun basaalmembraan ziekte is een autosomaal dominant erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door dunne glomerulaire basale membranen op elektronenmicroscopie. Het is een goedaardige aandoening die hardnekkige microscopische hematurie veroorzaakt.
Glomerulonefritis Niet Proliferatieve
Deze wordt gekenmerkt door het aantal cellen (gebrek aan hypercellularity) in de glomeruli. Ze veroorzaken meestal nefrotisch syndroom. Dit omvat de volgende types:
Minimale verandering GN
Deze vorm van GN oorzaken 80% van het nefrotisch syndroom bij kinderen, maar slechts 20% bij volwassenen. Zoals de naam al aangeeft, zijn er geen veranderingen zichtbaar op eenvoudige lichtmicroscopie, maar op elektronenmicroscopie is er fusie van podocyten (ondersteunende cellen in de glomerulus). Immunohistochemie kleuring is negatief. De behandeling bestaat uit ondersteunende zorg voor de massale vochtophoping in de patiënten lichaam (= oedeem) en zo goed als steroïden om het ziekteproces te stoppen (meestal Prednison 1 mg / kg). Meer dan 90% van de kinderen reageren goed op steroïden, in wezen genezen na 3 maanden van de behandeling. Volwassenen hebben een lagere respons (80%). Niet reageren op steroïden ('steroïde resistente'), of de terugkeer van de ziekte als steroïden worden gestopt ('steroïd afhankelijke') kunnen eisen cytotoxische therapie (zoals ciclosporine), die wordt geassocieerd met veel bijwerkingen.
Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
FSGS kan primair of secundair aan reflux nefropathie, Alport syndroom, heroïne misbruik of HIV. FSGS presenteert als een nefrotisch syndroom met een verschillende mate van verminderde nierfunctie (gezien als een rijzende serum creatinine, hypertensie). Zoals de naam al doet vermoeden, zijn alleen bepaalde brandpunten van glomeruli in de nier aangetast, en dan alleen een segment van een individuele glomerulus. De pathologische laesie wordt sclerose (fibrose) in de glomerulus en hyalinisation van de voeding arteriolen, maar geen toename van het aantal cellen (vandaar non-proliferatieve). De hyaline is een amorf materiaal, roze, homogeen, als gevolg van een combinatie van plasma-eiwitten, verhoogde mesangiale matrix en collageen. Kleuring voor antilichamen en complement is in wezen negatief. Steroïden zijn vaak geprobeerd, maar niet effectief gebleken. 50% van de mensen met FSGS blijven progressieve verslechtering van de nierfunctie heeft, eindigend in nierfalen.
Membraneuze glomerulonefritis
Membraneuze glomerulonefritis (MGN), een relatief veel voorkomende vorm van glomerulonefritis bij volwassenen, produceert vaak een gemengde nefrotisch en nier-beeld. Het is meestal idiopathisch, maar kan in verband worden gebracht met kanker van de longen en darmen, infectie zoals hepatitis en malaria, geneesmiddelen, waaronder penicillamine, en bindweefsel ziekten zoals systemische lupus erythematosus. Personen met cerebrale shunts zijn risico op het ontwikkelen shunt nefritis, die vaak produceert MGN.
Microscopisch is MGN gekenmerkt door een verdikte glomerulaire basaalmembraan zonder een hypercellular glomerulus. Immunofluorescentie toont diffuse korrelige opname van IgG. De kelder membraan kan helemaal omringen de granulaire deposito's, de vorming van een "spike en dome" patroon.
Prognose volgt de regel van derden: een derde voor onbepaalde tijd met MGN, een derde mandaat, en een derde vooruitgang eindstadium nierfalen. Naarmate de glomerulonefritis vordert, de tubuli van de nier besmet raken, wat leidt tot atrofie en hyalinisation. De nier lijkt te krimpen. Behandeling met corticosteroïden wordt geprobeerd als de ziekte vordert.
In zeer zeldzame gevallen, de ziekte is bekend dat in de familie, meestal doorgegeven hoewel de vrouwtjes. Deze voorwaarde wordt genoemd similarliy Familiaire membraneuze glomerulonefritis. Er zijn slechts ongeveer negen gedocumenteerde gevallen in de wereld.