Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe

Mikä on Glomerulonefriitti?

Glomerulonefriitti, joka tunnetaan myös nimellä glomerulusten munuaistulehdus, lyhennettynä GN, on munuaissairaus ominaista tulehdus glomerulusten, tai pienten verisuonten munuaisissa. Se voi esittää yksittäisiä hematuria ja / tai proteinuria (veren resp. Valkuaista virtsassa) tai nefroottinen oireyhtymä, nefriittinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta tai krooninen munuaisten vajaatoiminta. Ne luokitellaan useisiin eri patologinen malleja, jotka yleisesti ottaen ovat ryhmitelty ei-proliferatiivinen tai proliferatiivinen tyyppejä. Diagnosointi mallia GN on tärkeää, koska tulokset ja hoito vaihtelee eri tyyppejä. Tärkeimpiä syitä ovat sellaisia, jotka ovat ominaisia ​​munuaisten, kun taas sekundaariset syyt niihin liittyy tiettyjä infektioita (bakteeri, virus tai loistaudit taudinaiheuttajia), lääkkeet, systeemiset oireet (SLE, vaskuliitti) tai diabetes.

Glomerulonefriitti Ohut kellarissa kalvo tauti

Ohut kellarissa kalvo tauti on autosomaalinen dominantti perinnöllinen sairaus, ohut glomerulaarisen kellarissa kalvot on elektronimikroskoopilla. Se on hyvänlaatuinen kunnossa, joka aiheuttaa pysyviä mikroskooppinen hematuria.

Glomerulonefriitti Ei Proliferatiivinen

Tämä on ominaista määrä soluja (puute hypercellularity) ja glomerulusten. Ne yleensä aiheuttaa nefroottinen oireyhtymä. Tämä sisältää seuraavat:

Vähäinen muutos GN

Tämä muoto GN aiheuttaa 80% nefroottinen oireyhtymä lapsilla, mutta vain 20% aikuisilla. Kuten nimi kertoo, ei ole tulossa muutoksia näkyvissä yksinkertaista valomikroskoopilla, mutta elektronimikroskoopilla on fuusio podocytes (tukeva solujen glomerulus). Immunohistokemiallisesti värjäys on negatiivinen. Hoitona tukihoitoon massiivinen nesteen kertyminen potilaiden elin (= turvotusta) ja sekä steroidien pysäyttää taudin kulkuun (tyypillisesti Prednisoni 1 mg / kg). Yli 90% lapsista reagoi hyvin steroideja, on lähinnä kovettunut 3 kuukautta hoidon jälkeen. Aikuiset ovat pienempi vaste (80%). Laiminlyönti vastata steroideja (steroidi kestävä ") tai palauttamisesta sairauden steroideja lopetetaan (" steroidi riippuvaiset ") voivat vaatia sytostaattihoidon (kuten siklosporiini), joka liittyy monia sivuvaikutuksia.

Focal segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS)

FSGS voi olla ensisijainen tai toissijainen refluksi nefropatia, Alport oireyhtymä, heroiinin väärinkäyttöä tai HIV. FSGS lahjoja kuin nefroottinen oireyhtymä vaihtelevalla munuaisten vajaatoiminta (nähdään nouseva seerumin kreatiniini, kohonnut verenpaine). Kuten nimestä voi päätellä, vain tietyt pesäkkeet glomerulusten sisällä munuaisen vaikuttaa, ja sitten vain osa yksilön glomerulus. Tautien aiheuttamia muutoksia on tauti (fibroosi) sisällä glomerulus ja hyalinisation, ruokkimista pikkuvaltimoita mutta ei lisätä solujen määrän (eli ei-proliferatiivinen). Hyaline on amorfinen materiaali, vaaleanpunainen, tasainen, jotka johtuvat yhdistelmä plasman proteiineihin, lisääntynyt mesangial matriisi ja kollageeni. Värjäys-vasta-aineiden ja täydennys on lähinnä negatiivisena. Steroidit ovat usein yrittänyt, mutta ei osoittautunut tehokkaaksi. 50% ihmisistä, joilla FSGS edelleen heikkenevä munuaisten vajaatoiminta, joka päättyy munuaisten vajaatoiminta.

Membranoottinen glomerulonefriitti

Membranoottinen glomerulonefriitti (MGN), melko yleinen laji glomerulonefriitti aikuisilla, usein tuottaa sekoittaa nefroottinen ja nefriittinen kuvan. Se on yleensä idiopaattinen, mutta voi liittyä keuhko-ja suolisto-infektion, kuten hepatiitti ja malaria, huumeiden, kuten penisillamiini ja sidekudoksen sairauksien, kuten systeeminen lupus erythematosus. Yksilöt, joilla aivojen shuntit ovat vaarassa kehittää liukuvat munuaistulehdus, joka usein tuottaa MGN.

Mikroskooppisesti, MGN on ominaista paksuuntunut glomerulusten kellarissa kalvo ilman hypercellular glomerulus. Immunofluoresenssikoe osoittaa diffuusi rakeista käyttöönottoa IgG. Kellarissa kalvo voi täysin surround rakeinen talletuksia, jotka "piikki ja kupoli" kuvio.

Ennuste seuraa sääntö kolmasosaa: kolmasosa jää MGN loputtomiin, kolmasosa tehtävät, ja kolmasosa kehityksen loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta. Koska glomerulonefriitti edetessä tubulukset ja munuaisten tulehtua, mikä surkastumista ja hyalinisation. Munuainen näyttää kutistua. Kortikosteroidi yritetään jos tauti etenee.

Erittäin harvinaisissa tapauksissa tauti on ollut tiedossa suvuittain, yleensä periytyneen vaikka naaraat. Tämä ehto, similarliy on nimeltään familiaalinen kalvomainen Glomerulonefriitti. On ollut vain noin yhdeksän dokumentoituja tapauksia maailmassa.