Σπειραματονεφρίτιδα, επίσης γνωστή ως σπειραματική νεφρίτιδα, συντομογραφία GN, είναι μια νεφρική νόσος που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των σπειραμάτων, ή μικρά αιμοφόρα αγγεία στους νεφρούς. Μπορεί να παρουσιάσει με απομονωμένο αιματουρία και / ή πρωτεϊνουρία (resp αίμα πρωτεΐνης στα ούρα.)? Ή ως νεφρωσικό σύνδρομο, μια νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Είναι κατηγοριοποιούνται σε διάφορες παθολογικές μοτίβα, τα οποία είναι σε γενικές γραμμές χωρίζονται σε μη παραγωγική ή υπερπλαστική τύπους. Διάγνωση του τρόπου διεξαγωγής των GN είναι σημαντική διότι το αποτέλεσμα και τη θεραπεία διαφέρει σε διαφορετικούς τύπους. Πρωτοβάθμια αίτια είναι αυτά που είναι εγγενείς στους νεφρούς, ενώ οι δευτερεύουσες αιτίες που σχετίζονται με ορισμένες λοιμώξεις (βακτήρια, ιούς ή παράσιτα παθογόνων), τα ναρκωτικά, συστηματικές διαταραχές (SLE, αγγειίτιδα) ή ο διαβήτης.
Σπειραματονεφρίτιδα Thin Νόσων μεμβρανών Υπόγειο
Thin νόσος μεμβράνης είναι αυτοσωμική επικρατής κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από λεπτές μεμβράνες σπειραματικής βασικής στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Είναι μια καλοήθης κατάσταση που προκαλεί επίμονη μικροσκοπική αιματουρία.
Σπειραματονεφρίτιδα Μη υπερπλαστική
Αυτό χαρακτηρίζεται από τον αριθμό των κυττάρων (έλλειψη hypercellularity) στο σπειράματα. Προκαλούν συνήθως νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτό περιλαμβάνει τους παρακάτω τύπους:
Ελάχιστη GN αλλαγή
Αυτή η μορφή του Γ. Ν. προκαλεί το 80% των νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά, αλλά μόνο το 20% στους ενήλικες. Όπως αναφέρει το όνομα, δεν υπάρχουν αλλοιώσεις ορατές σε απλό μικροσκόπιο φως, αλλά στην ηλεκτρονική μικροσκοπία υπάρχει συγχώνευση podocytes (υποστηρικτικά κύτταρα στο σπείραμα). Χρώση ανοσοϊστοχημεία είναι αρνητική. Η θεραπεία συνίσταται σε υποστηρικτική φροντίδα για τη μαζική συσσώρευση υγρού στο σώμα ασθενών (= οίδημα) και καθώς επίσης και στεροειδή για να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου (συνήθως Πρεδνιζόνη 1 mg / kg). Πάνω από το 90% των παιδιών που ανταποκρίνονται καλά στην στεροειδή, που ουσιαστικά θεραπεύεται μετά από 3 μήνες θεραπείας. Οι ενήλικοι έχουν ένα χαμηλότερο ποσοστό ανταπόκρισης (80%). Η αποτυχία να ανταποκριθούν στις στεροειδή («στεροειδές ανθεκτικά») ή την επιστροφή της νόσου όταν διακοπούν τα στεροειδή («στεροειδές εξαρτάται»), μπορούν να απαιτούν από κυτταροτοξική θεραπεία (όπως η κυκλοσπορίνη), η οποία συνδέεται με πολλές παρενέργειες.
Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS)
FSGS μπορεί να είναι κύρια ή δευτερεύουσα σε νεφροπάθεια παλινδρόμηση, Alport σύνδρομο, κατάχρηση ηρωίνης ή HIV. FSGS παρουσιάζεται ως νεφρωσικό σύνδρομο με διάφορους βαθμούς έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας (εμφανίζεται ως μια ανερχόμενη κρεατινίνη ορού, υπέρταση). Όπως υποδηλώνει το όνομα, μόνο ορισμένες εστίες της σπειράματα μέσα στον νεφρό επηρεάζονται, και τότε μόνο ένα τμήμα της ατομικής σπείραμα. Οι παθολογικές αλλοιώσεις είναι σκλήρυνση (ίνωση) στο σπείραμα και υαλίνωσης της σίτισης αρτηριολίων, αλλά χωρίς αύξηση του αριθμού των κυττάρων (εξ ου και μη παραγωγική). Η υαλοειδούς είναι μια άμορφη ύλη, ροζ, ομοιογενής, που προκύπτει από συνδυασμό των πρωτεϊνών του πλάσματος, αυξημένη μεσαγγειακών μήτρα και το κολλαγόνο. Χρώση για αντισώματα και συμπλήρωμα είναι ουσιαστικά αρνητικό. Τα στεροειδή είναι συχνά προσπάθησε, αλλά δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματική. 50% των ατόμων με FSGS συνεχίζουν να έχουν προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, που λήγει σε νεφρική ανεπάρκεια.
Μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα
Μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα (MGN), ένα σχετικά κοινό τύπο της σπειραματονεφρίτιδας σε ενήλικες, παράγει συχνά μια μικτή νεφρωσικό και νεφρωσικό εικόνα. Συνήθως είναι ιδιοπαθής, αλλά μπορεί να σχετίζεται με τον καρκίνο των πνευμόνων και του εντέρου, λοίμωξη, όπως η ηπατίτιδα και η ελονοσία, τα ναρκωτικά συμπεριλαμβανομένης της πενικιλλαμίνη, και νόσους του συνδετικού ιστού, όπως συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τα άτομα με εγκεφαλική οι διακλαδώσεις σε κίνδυνο να αναπτύξουν shunt νεφρίτιδας, η οποία παράγει συχνά MGN.
Μικροσκοπικά, MGN χαρακτηρίζεται από μια συμπυκνωμένη σπειραματικής βασικής μεμβράνης χωρίς hypercellular σπείραμα. Ανοσοφθορισμού δείχνει διάχυτη κοκκώδη απορρόφηση των IgG. Η βασική μεμβράνη μπορεί να περιβάλλει εντελώς το κοκκώδες καταθέσεις, σχηματίζοντας μια «ακίδα και το θόλο του" μοτίβο.
Πρόγνωση ακολουθεί τον κανόνα των τρίτων: το ένα τρίτο παραμένουν MGN επ 'αόριστον, το ένα τρίτο των αποστολών, και το ένα τρίτο της προόδου για την τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια. Καθώς η σπειραματονεφρίτιδα εξελίσσεται, τα σωληνάρια του νεφρού μολυνθεί, με αποτέλεσμα την ατροφία και υαλίνωσης. Το νεφρό φαίνεται να συρρικνώνεται. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή επιχειρείται αν η νόσος εξελίσσεται.
Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια έχει γίνει γνωστό να τρέξει στις οικογένειες, συνήθως περάσει όμως τα θηλυκά. Αυτή η κατάσταση, similarliy ονομάζεται οικογενής μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Υπάρχουν μόνο περίπου εννέα τεκμηριωμένες περιπτώσεις στον κόσμο.
Σπειραματονεφρίτιδα υπερπλαστική
Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την αύξηση του αριθμού των κυττάρων στο σπείραμα (hypercellular). Συνήθως παρουσιάζεται ως νεφρωσικό σύνδρομο και συνήθως η πρόοδος για την τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια (ESRF) σε διάστημα εβδομάδων για τα έτη (ανάλογα με τον τύπο).
IgA νεφροπάθεια (νόσος του Berger)
IgA νεφροπάθεια είναι ο πιο κοινός τύπος της σπειραματονεφρίτιδας σε ενήλικες σε όλο τον κόσμο. Παρουσιάζεται συνήθως ως μακροσκοπική αιματουρία (ορατό αίματος στα ούρα). Παρουσιάζει περιστασιακά ως νεφρωσικό σύνδρομο. Είναι επηρεάζει συχνά τους νέους άνδρες μέσα σε λίγες μέρες (24-48hrs) μετά από μια ανώτερη αναπνευστική οδό ή γαστρεντερικής λοίμωξης. Μικροσκοπική εξέταση των δειγμάτων βιοψίας προκύψει αύξηση του αριθμού των μεσαγγειακών κυττάρων με αυξημένη μήτρα (το «τσιμέντο», η οποία κατέχει όλα μαζί). Ανοσο-χρώση είναι θετική για την ανοσοσφαιρίνη Α καταθέσεις μέσα στη μήτρα. Η πρόγνωση είναι μεταβλητή, το 20% της προόδου προς ESRF. Στεροειδή και ανοσοκαταστολή δεν είναι αποτελεσματικές θεραπείες για την ασθένεια αυτή? Αναστολείς ΜΕΑ είναι το στήριγμα της θεραπείας.
Henoch-Schönlein
Henoch-Schönlein πορφύρα (HSP) είναι μία συστηματική παραλλαγή των νεφροπάθεια IgA που προκαλεί ένα μικρό σκάφος αγγειίτιδα και συναφείς σπειραματονεφρίτιδα.
Post-λοιμώδη
Post-μολυσματικές σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μετά από κατ 'ουσίαν οποιαδήποτε μόλυνση, αλλά και κλασικά εμφανίζεται μετά από λοίμωξη με Streptococcus pyogenes''''. Γίνεται συνήθως 10-14 ημέρες μετά το δέρμα ή του φάρυγγα μόλυνση με το βακτήριο.
Οι ασθενείς εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα της σπειραματονεφρίτιδας. Η διάγνωση γίνεται με βάση αυτά τα ευρήματα σε ένα άτομο με ιστορικό πρόσφατης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης. Στρεπτοκοκκική τίτλοι στο αίμα (antistreptolysin O τίτλοι) μπορεί να υποστηρίζει τη διάγνωση.
Φως αποδεικνύει μικροσκόπιο διάχυτη endocapillary hypercellularity οφείλεται σε πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών και μεσαγγειακών κυττάρων, καθώς και την εισροή των ουδετερόφιλων και μονοκυττάρων. Ο χώρος Bowman είναι συμπιεσμένο, σε ορισμένες περιπτώσεις, στο βαθμό που αυτό παράγει μια ημισέληνο χαρακτηριστικό σχηματισμό crescentic σπειραματονεφρίτιδα.
Βιοψία σπάνια γίνεται, όπως η νόσος υποχωρεί συνήθως χωρίς επιπλοκές. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική, και η ασθένεια υποχωρεί συνήθως σε 2-4 εβδομάδες.
Membranoproliferative / mesangiocapillary GN
Αυτή είναι η κύρια, δευτερεύουσα ή να ΣΕΛ, ιογενή ηπατίτιδα, hypocomplementemia. Ένας βλέπει σπειράματα »hypercellular και hyperlobular» λόγω της διάδοσης των δύο κυττάρων και τη μήτρα κατά την mesangium. Παρουσιάζει συνήθως με ως νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά μπορεί να νεφρωσικό, με αναπόφευκτη εξέλιξη σε νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου.
Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα
που προκαλείται από λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα για ΠΑΣ χρώση και ανοσοφθορισμό. ΠΑΣ χρώση (αριστερά) έδειξε περιμετρική και η κυτταρική μισοφέγγαρο σχηματισμό με διάμεση νεφρίτιδα. Ανοσοφθορισμού (δεξιά) έδειξε C3 θετική χρώση σε μεσαγγειακών περιοχή.
δείχνοντας μισοφέγγαρο σχηματισμό και φούντα στένωση. Περιοδική Μεθεναμίνη ασήμι acid stain.
Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα (crescentic GN) έχει κακή πρόγνωση, με την ταχεία εξέλιξη σε νεφρική ανεπάρκεια σε διάστημα εβδομάδων. Θεραπεία με στεροειδή είναι μερικές φορές χρησιμοποιείται. Οποιοδήποτε από τα παραπάνω είδη GN είναι δυνατή η ταχεία προοδευτική. Επιπλέον δύο ακόμη αίτια παρουσιάσει ως αποκλειστικά RPGN.
- Το ένα είναι το σύνδρομο Goodpasture, μια αυτοάνοση ασθένεια σύμφωνα με την οποία τα αντισώματα που στρέφονται κατά αντιγόνων βασική μεμβράνη βρίσκονται στους νεφρούς και στους πνεύμονες. Όπως επίσης και η νεφρική ανεπάρκεια, ασθενών έχουν αιμόπτυση (φτύνω αίμα). Υψηλή ανοσοκαταστολή δόσης (ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη) και κυκλοφωσφαμίδη, καθώς και πλασμαφαίρεση. Ανοσοϊστοχημεία χρώση των δειγμάτων ιστών παρουσιάζει γραμμική καταθέσεις IgG.
- Η δεύτερη αιτία είναι αγγειίτιδας διαταραχές, όπως η κοκκιωμάτωση Wegener και πολυαρτηρίτιδα. Υπάρχει έλλειψη του ανοσοποιητικού καταθέσεων σε χρώση, αλλά οι εξετάσεις αίματος είναι θετικά σε εξέταση για αντισώματα ANCA.
Ιστοπαθολογία: Η πλειοψηφία των σπειραμάτων παρόν "μισοφέγγαρα". Σχηματισμός μισοφέγγαρα κινείται με πέρασμα του ινώδους στο διάστημα Bowman ως αποτέλεσμα της αυξημένης διαπερατότητας της σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Ινώδες διεγείρει τον πολλαπλασιασμό των τοιχωματικών κυττάρων του κάψουλας Bowman, και μια εισροή των μονοκυττάρων. Η ταχεία ανάπτυξη και την ίνωση του μισοφέγγαρα συμπιέζει τα τριχοειδή βρόχους και μειώνει το χώρο Bowman που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια μέσα σε εβδομάδες ή μήνες.
Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « Σπειραματονεφρίτιδα "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc